1例尼曼-匹克氏病患儿的临床护理*1

邢秀红

(泰山医学院附属泰山医院小儿外科，山东 泰安 271000)

尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease，NPD)又称鞘磷脂沉积病，是一种家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞，为常染色体隐性遗传病，其发病率高达1/25 000。多见于2岁以内婴幼儿，亦有在新生儿期发病的。主要症状为肝脾肿大、贫血，病程较长者会出现营养不良，发育迟缓。有的可有耳聋、抽风、肌强直和肌张力减退，骨髓中查见尼曼-匹克细胞可确诊。目前本病的药物治疗很难奏效，手术治疗可缓解患儿症状。我科收治的1名8岁男性患儿，以进行性腹胀、肝脾巨大、脾功能亢进8年入院，经手术治疗后康复出院。现将其临床护理体会总结如下。

1 临床资料

患儿,男，8岁，出生后不久就出现无明显诱因的腹胀、肝脾肿大，呈进行性加重，院外保守治疗效果不佳，于2009年3月11日来院就诊。该患儿发育迟缓、矮小，智力正常，肝脾肿大，慢性肝、肺损害，尤其是肺间质广泛性病变，贫血，血小板凝血功能差，创伤后出血不止。血象检查:血红蛋白95 g/L, 白细胞减少,单核细胞和淋巴细胞常显示特征空泡约8～10个;骨髓象：做骨穿找到泡沫细胞；血浆胆固醇总脂、转氨酶升高；B超显示肝脾肿大；X线检查：骨质疏松、髓腔增宽、骨皮质变薄。通过全面检查诊断为尼曼-匹克氏病。针对患儿贫血、出血和多器官功能损害，以及肝脾巨大、脾功能亢进等复杂情况，进行了输血、保肝等治疗。于3月18日在气管插管全麻下行“巨脾切除术”，脾脏大小约 35 cm×15 cm×10 cm。由于术前准备充分，手术顺利、成功,术后经过精心护理，患儿术后未出现严重并发症。

2 术前护理

2.1 心理护理

2.1.1 患儿的心理护理 患儿入院后对陌生的环境及穿白色工作服的医护人员感到紧张，易产生恐惧心理，表现为哭闹等，所以护士态度要和蔼，主动亲近患儿，与患儿多沟通，多进行语言或肢体语言的交流，抚摸患儿，以温柔的语言关心体贴患儿，尽量满足患儿需要，同患儿建立良好的关系，使患儿对医护人员产生亲切感和信任感。在做各种操作时动作要稳准、轻柔，尽量减少患儿痛苦，使其愿意配合、接受各种治疗和护理。

2.1.2 家长的心理护理 本病手术创伤大，术后并发症多，以及对于这种病的知识缺乏，患儿家长的心理压力大和精神负担重，所以做好他们的心理护理和健康指导至关重要。我们要与患儿家长多接触沟通，及时了解家长的心理状态，主动向家长讲解相关疾病知识、手术治疗过程，减轻家长焦虑情绪，增强信心。对他们提出的提问要及时给予合理的解释，但对无理的要求还要坚持原则，合理收费[1]。建议家长参加医疗保险，以减轻经济负担，为患儿的康复尽可能创造经济条件。

2.2 饮食 低脂、低胆固醇饮食，加强营养，多食含维生素C多的新鲜水果、蔬菜，必要时口服维生素C、E等抗氧化剂。手术前1天晚禁饮食，术日晨插胃管，行胃肠减压。

2.3 术前用药 支持治疗、抗氧化剂治疗，改善贫血、血小板凝血功能；保肝、护肝，抗感染等治疗。

2.4 积极完善辅助检查，合血、备血，准备手术。

2.5 皮肤准备 将手术区的皮肤用肥皂液清洗干净，必要时剃毛。

3 术后护理

3.1 术后麻醉苏醒期的护理 全麻未清醒前应有专人观察和护理，严密观察病情变化。该患儿拔除气管插管后回病房，取去枕平卧头侧位，肩部垫高，垫肩垫于两肩胛之间，保持呼吸道通畅，防止呕吐时误吸。垫肩大小视小儿的身高体重而定，宽度以两肩宽度的2/3为宜，高以能让患儿双肩舒展，头略后仰为准[2]。及时清除呼吸道分泌物，必要时吸痰，保持呼吸道通畅；面罩吸氧，氧流量为2～4 L/min；全麻清醒后，向患儿多做说明解释工作，必要时给适量镇静剂，使患儿得到充分休息，利于机体康复。

3.2 生命体征的监测 给予心电监护：观察血压、呼吸、心率、心律、血氧饱和度的变化；监测体温变化：体温超过38.5 ℃时给予物理降温；体温不升时要给予保暖。

3.3 管道的护理 该患儿有胃肠减压管和腹腔引流管，妥善固定各管道，防止脱出、扭曲；常规护理术后引流管接好无菌引流袋，同侧引流管连接到同侧，保持引流管通畅，经常挤压引流管，防止凝血块等阻塞引流管，密切观察引流液的颜色、性状和量，并准确、及时记录。

3.4 饮食护理 术后禁饮食，术后3天如果胃肠减压管内引流液体不多，为淡黄色或黄白色液体，患儿没有明显腹胀，即可拔除胃肠减压管，并给予少量流质饮食，逐渐过渡到流质、半流质、普通饮食。

3.5 休息 脾切除术后应绝对卧床休息半月，避免不必要的活动。故应对患儿耐心解释：剧烈活动会影响伤口愈合，甚至有导致大出血的可能。并协助患儿在床上轻微翻身、拍背、咳嗽、排痰。

3.6 刀口护理 刀口部腹带加压包扎，密切观察伤口是否干燥、有无渗血渗液的情况，必要时通知医师给予处理。定时换药，根据刀口情况和引流情况术后5天拔除腹腔引流管，观察引流口处有无渗液现象。

3.7 输液的护理 遵医嘱及时、准确的输入液体，必要时输液泵输液；要熟悉各种药物的配伍禁忌，必要时生理盐水冲洗输液管道；禁饮食期间给予静脉营养支持，如白蛋白、血浆等；输液期间要密切观察注射部位有无液体渗漏现象，防止皮肤坏死等而增加患儿痛苦，一旦发生液体渗漏出血管，要给予湿敷并及时更换输液部位。

3.8 并发症的护理 此病的术后并发症主要有出血、感染、腹水、门静脉血栓形成、胸腔积液和血小板异常等，一般认为衰竭和感染是最主要的死亡原因[3]。针对以上情况要定期复查血常规，防止创伤等出血隐患，避免感冒等，积极控制感染。

尼曼-匹克病为常染色体隐性遗传性疾病，多数患者为父母近亲结婚，根据这种情况，可从加强“禁止近亲结婚”的婚姻法的严格落实这一角度来减少此病的发病率，有效提高国民的身体素质，并做好健康卫生宣传工作，鼓励育龄青年做好婚前检查和产前检查，避免悲剧的发生。

[1] 巫香球．患儿家属与医护人员发生纠纷的原因与对策[J]．实用护理杂志，2000，16(10)：40．

[2] 卢玉林，秦亚辉，李莉，等.小儿氯胺酮复合咪达唑仑麻醉术后清醒期的护理[J].中华护理杂志，2006，41(1)：48-49.

[3] 陆海英，陆瑾，毛志红.尼曼匹克病临床12例分析[J].临床儿科杂志，1995，13(6)：383-384.