急性粒细胞白血病伴 Sweet综合征1例

刘希民,葛林阜

(济南军区总医院,济南 250031)

患者男,40岁,因“面部结节、面黄和发热 20余日”于2009年7月 17日上午入院。患者于 2009年6月下旬发现面部结节,并逐渐出现面黄和发热,体温最高 38.5℃,无畏寒和寒战,面部结节呈红色,伴疼痛,无头晕、头痛,无鼻出血和皮肤出血点,无四肢骨关节疼痛,2009年7月11日到潍坊市人民医院欲行结节切除,查血常规 WBC 2.59×109/L,N 45.9%,L 53.7%,RBC 2.19×109/L,HGB 71g/L,PLT 21×109/L;骨髓细胞学检查示原粒细胞占29.5%,诊断为急性粒细胞白血病。为进一步治疗来我院。查体：体温 37.9℃,中度贫血貌,皮肤无黄染,胸部散在新鲜出血点,面颊部和下颌可见 1.5 cm×2 cm～2 cm×2.5 cm深红色结节,高出皮面,与周围皮肤边界清楚,表面见血性或淡黄色分泌物。浅表淋巴结无肿大,胸骨无压痛,心肺听诊无异常。腹软,肝脾肋下未触及,双下肢无水肿。血象：HGB 64 g/L,WBC 2.53×109/L,N 57.3%,L 41.1%,PLT 11×109/L。入院诊断为急性粒细胞白血病,给予DA方案化疗,阿糖胞苷 150mg静滴,1次/d,共 7 d;柔红霉素 60mg静滴,1次/d,共 3 d。化疗第 3天出现发热,体温 39～40℃,伴畏寒和寒战,无咳嗽和咳痰,听诊双肺无异常,面部结节扩大,颜色变深,伴有明显疼痛和触痛,上肢静脉穿刺处针刺反应阳性。起初考虑为白血病免疫功能低下感染引起发热,应用广谱抗生素,但效果差,仍有高热,而且观察到皮肤结节和发热有关,即出现新的皮肤结节和结节疼痛加剧时体温明显升高。化疗结束后,面部和上肢结节仍不断扩大并出现新的红色结节,有的结节上附米粒大小的滤泡,入院时的结节开始结痂,但有触痛。因发热不退,停用抗生素,请皮肤科会诊后考虑为Sweet综合征,给予甲基强地松龙 160mg/d静滴,百多帮局部应用,1周后发热稍有好转,体温 37.5～38.9℃,皮肤病变未见明显好转,为明确诊断,于左侧肘关节皮损处做皮肤活检,结果示真皮血管处可见大量中性粒细胞浸润,并可见中性粒细胞核碎片,根据病理结果诊断为 Sweet综合征,继续应用甲基强地松龙至 4周,患者体温降至 37.5℃以下,未再出现新的皮损,原有皮损逐渐结痂脱落。化疗后复查骨髓原粒细胞为15%,未达完全缓解。

讨论：Sweet综合征又称急性发热性嗜中性皮病,可由感染和药物等引起,约 10%可见于白血病特别是急性粒细胞白血病。主要表现是面部和四肢皮肤红色或深红色结节伴发热,结节有明显疼痛和触痛,皮肤针刺反应可阳性。因白血病本身或合并感染常见发热,因此与 Sweet综合征引起的发热不易鉴别,但 Sweet综合征引起的发热应用抗生素无效,化疗未见效时也不能减轻发热。Sweet综合征确诊靠临床表现和皮肤病理检查,治疗主要是糖皮质激素,碘化钾也有一定效果,但糖皮质激素治疗时间要足够,有效后逐渐减量。