体外循环致溶血性尿毒症综合征(附1例报告)

李秀勇 王秀丽 史万祥 于 兰

(泰达国际心血管病医院 天津 300457;①天津市宁河县卫生干部进修学校)

溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)是一组以微血管病性溶血性贫血、血小扳减少和肾功能衰竭为主要表现的临床综合征，在临床上婴幼儿常见，因此应早期诊断并采取有效治疗措施可降低病死率。

1 临床资料

患儿，男，3个月。患儿出生后查体时发现心脏杂音及口唇青紫，诊断为“先天性心脏病”未予进一步诊治。平素生长发育尚可，体质一般，不易患“感冒”，无肺炎、心衰史。口唇紫绀，剧烈活动后明显加重，经休息可缓解。无肢体水肿，无长期发热，否认晕厥史。查体:T 36.5℃，P 119次/分，R 20次/分，Bp 92/54mmHg，身高63cm，体质量6.5kg，发育正常，营养中等。皮肤黏膜无皮疹、黄染和出血点，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。心前区无隆起，心尖搏动位于左锁骨中线第5肋间，心前区触及收缩期震颤，律齐，胸骨左缘第2～4肋间可闻及收缩期II/6级粗糙杂音，P2减弱，无分裂，心尖区未闻及舒张早期杂音。超声提示:“先天性心脏病法洛三联症体－肺侧支循环或小的动脉导管未闭”。诊断:先天性心脏病，法洛三联症，动脉导管未闭。择期在全麻体外循环下行法洛三联症根治术，体外循环时间54分钟，主动脉阻断39分钟。体外循环前化验结果:WBC 9.3 × 109/L，RBC 5.7 × 1012/L，Hb 142g/L，PLT 330 × 109/L，BUN 2.4μmol/L，Cr 31μmol/L，总胆红素 11.6μmol/L，间接胆红素5.5μmol/L。体外循环后化验结果 WBC 12.2 ×109/L，RBC 3×1012/L ，Hb 82g/L，PLT 69 × 109/L，BUN 12.4μmol/L，Cr 130μmol/L，总胆红素 33.7μmol/L，间接胆红素 9.1μmol/L。体外循环术后第1天患儿少尿、茶色尿，全身浮肿，皮肤黏膜有黄染。行腹膜置管术，并及时开始腹膜透析治疗。在腹膜透析过程中，出现血糖高，用胰岛素控制血糖。术后第8天患儿循环不稳定，病情有恶化趋势，用去甲肾上腺素、米力农、多巴胺、肾上腺素持续泵入来维护循环。尿量逐渐增多后于术后第14天给予拔除腹膜透析管，于术后第14天拔除气管插管。患儿的血红蛋白低，给予3次少量输注悬浮红细胞。病情逐渐好转，于术后第16天逐渐撤除上述血管活性药物，还给予抗感染、镇静镇痛、呼吸机辅助通气，营养支持，维持水电解质和酸碱平衡等对症支持治疗。住院42天，出院随访1个月，血常规、肾功能正常。

2 讨论

HUS目前尚无特殊治疗，但去除病因，加强并发症冶疗和及时透析仍可降低HUS的病死率。因本例为心脏病体外循环术后，用大量血管活性药物维持循环，只有循环稳定，才能保证其它方面的治疗顺利进行。

2.1 急性肾功能衰竭治疗 一般强调尽早透析[1]，透析疗法首选间歇性腹膜透析，每次放入腹膜透析液100～120mL，滞留30分钟，1个周期为1小时。交换24次/天，每日透析量达2400～2880mL，每日超滤200～650mL。在腹膜透析过程中，患儿出现血糖高，用胰岛素持续泵入控制血糖，同时在腹膜透析液中加入胰岛素，血糖控制满意。随着患儿尿量的逐渐增多，延长腹透周期。术后第14天患儿尿量20mL/h，给予拔除腹膜透析管。

2.2 微血管病性贫血的治疗

2.2.1 输血。本例患儿血红蛋白为82g/L给予输注悬浮红细胞以改善症状。心脏病患儿的血红蛋白应提高到110～120g/L为佳。患儿的血红蛋白低，在治疗中给予少量多次输注悬浮红细胞共290mL，使血红蛋白从82g/L上升到出院时的146g/L。

2.2.2 免疫调节治疗。以激素治疗为主[2]，激素耐药者可联合应用环磷酰胺等免疫抑制剂。通过抑制细胞因子和循环免疫复合物的产生，减少或减轻肾小球基底膜的免疫性炎性损伤，也可以控制溶血和提高血小板数量。本例使用甲基强的松龙30mg，1次/日，连用3天，患儿溶血得到控制，贫血改善。

2.2.3 肝素疗效不肯定，有作者认为肝素可使血中纤维蛋白降解产物降至正常，使肾病变减轻[3]。本例患儿使用的肝素为普通肝素，用量10U/h。它主要作用于TAⅢ而加速灭活抗凝血因子Ⅱa、Ⅶa、Ⅸa、Ⅹa、Ⅻa，抗血小板聚集，本例无出血并发症发生。

2.2.4 血浆疗法[4]。通过输入新鲜血浆或新鲜冰冻血浆以补充抗血小板聚集物质如vwF裂解酶、PGI2等，提升血小板数量。本例输新鲜血浆410mL。如不能耐受大量输液者应尽快改用血浆置换，从而去除血小板聚集物质，加强疗效。血浆置换疗法的病情缓解率可达75%。本例未用血浆置换。

2.3 并发症的治疗

2.3.1 感染。HUS患儿常并发感染，如肺部感染、泌尿系统感染、腹腔感染甚至引起败血症等。治疗上应选择高效且毒性小的抗菌药物以控制感染。

2.3.2 胰腺炎[5]。溶血性尿毒症时血淀粉酶清除减少，可引起血淀粉酶增高，但一般常小于500 U/L。HUS除了累及肾、心脏外，还可累及胰腺。胰腺小血管中可有微血栓形成，导致胰腺出血坏死。胆管感染又可合并淀粉酶明显增高，出现急性胰腺炎。HUS中的胰腺炎治疗与常规治疗一致。由于患者常存在着高分解代谢，应予一定的营养补充。因患儿有腹膜透析，液体的控制上不十分严格，可以实施全胃肠外营养。若胃肠功能恢复，可以利用胃肠道，防止胃肠道菌群失调和转移。

2.3.3 上消化道出血。上消化道出血在HUS中较为常见。可应用H2受体拮抗剂治疗，必要时可予质子泵抑制剂。本例用西咪替丁10mg/(kg·次)，静滴，3 次/日，云南白药 0.2g，鼻饲，6次/日，疗效佳。

[1]Lazarus JM.Hakia RM.Medical Aspects of Hemodialysis In;Brenner BM，Reccor Fc The Kidney 4 th ed Vo1 Ⅱ[J].Philadelphia，Saunders WB，1991，2223

[2]Guy N.Hemolytic － Uremic Syndr0me In:camerons.davison AM Oxford Textbook of Clinical Nephoology VolⅡ，Oxford，Oxford Medical Publications，1992.1041

[3]Ives HE.Daniel to Vascular Disease of Kidney In － Brenner BM，Rector FC The Kidney.4th ed[J].Vol Ⅱ，Philadelphia，Saunders WB，1991，1519

[4]孔秀岩，苏志刚.溶血性尿毒症综合征的肾损害[J].河北医药，2009，31(4):473

[5]葛煜强，吴兆龙，陶风武.溶血性尿毒症综合征及其并发症(附2例报告)[J].中国临床医学，2000，7(2):212