心尖肥厚型心肌病的心电图特征与超声诊断

孙艳辉 许晓微 李玉红

心尖肥厚型心肌病(AHCM)病变局限于左心室乳头肌以下心尖部，是肥厚型心肌病的一种特殊类型，由于不引起左心室流出道梗阻，临床症状少或不典型，容易漏诊、误诊，而心电图和超声心动图的改变有特殊的有别于其它肥厚型心肌病的表现。

1 资料和方法

1.1 一般资料 选择2006年1月～2009年9月诊断为AHCM的患者30例,其中男性19例,女性11例,年龄33～75(平均46±5)岁。合并高血压3例，平时血压控制在150/90mmHg以下。11例偶有胸闷、心悸，18例无明显症状，无晕厥及心功能不全，无肥厚型心肌病家族史。心脏听诊未闻及病理性杂音。血电解质、血糖、心肌酶谱正常。

1.2 方法 心电图检查采用GE公司1200ST型心电图机记录标准12导联心电图，心电图改变包括胸导联R波电压、V3～V6T波倒置深度、ST段压低程度等。超声心动描记术检查采用飞利浦公司产SONOS-5500彩色脉冲多普勒超声诊断仪，患者左侧卧位，测量心尖四腔心、心尖部心肌局限性最大厚度、室间隔及左心室后壁厚度等。

2 结果

2.1 AHCM患者的心电图特点 30例患者心电图均表现为异常。从心电图的特征来看主要表现为：①左胸导联R波电压异常增高，2.5～4.5mV，R波＞3.0mV27例，多以RV4电压最高，且RV4＞Rv5＞Rv3者27例，Rv5＞RV4＞Rv3者3例；②左胸导联产生前后肢对称、深尖倒置的巨大T波，电压为0.5～1.8mV,Tv4＞Tv5＞Tv3者26例，Tv5＞Tv4＞Tv3者4例；③ST段水平型压低0.1～0.6mV,并与巨大倒置的T波呈正相关，伴有I、aVL及部分II、III、aVFST-T改变。

2.2 AHCM的超声心动图检测结果 30例AHCM患者左室乳头肌以下心尖部游离壁厚度范围为18～35mm，平均为20.88mm，左房内径增大，而左室内径正常，左心室射血分数正常，心尖部心腔狭小，舒张期左室内腔呈黑桃形，收缩期心尖部内腔几乎完全闭塞，无左心室流出道梗阻；左前、右前斜位尚可见左心室后壁增厚。

3 讨论

3.1 AHCM的病因及流行病学特征 AHCM属非梗阻性肥厚型心肌病，其肥厚心肌主要局限于左室乳头肌以下的心尖部。Yamaguchi等报道[1]AHCM约占肥厚型心肌病的24%。国内统计的AHCM发病率在8.1%～26.5%，其主要累及心尖部和靠近心尖部的室间隔和左室游离壁心肌。正常心脏在进行超声心动图检查时心尖部室间隔及左室游离壁厚度为(8.5±0.12)mm，而AHCM的心尖部室间隔及左室游离壁厚度高达(18.65±4.8)mm。心肌回声增强不均匀。它与经典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左室流出道压差。病因至今仍不明确，研究表明本病属常染色体显性遗传疾病。男性发病多于女性。可能与心肌对循环中儿茶酚胺反应异常，或去甲肾上腺素与心肌受体错位作用引起心肌纤维排列和不对称性肥厚有关。

3.2 AHCM的症状及诊断依据 本病的病理生理异常主要在左室舒张功能减退，舒张功能不良和充盈受损，可使左房增大，心脏超声检查对AHCM的诊断有重要价值，主要能检出心肌肥厚的部位和程度。AHCM由于没有左室流出道梗阻和压力阶差存在，对心脏的血液动力学影响比经典的肥厚型心肌病少，由于多数AHCM患者常无明显的自觉症状，中晚期患者则表现胸痛、心悸、呼吸不畅、头晕乏力、左胸隐痛等表现，诊断线索主要是常规12导联心电图上左胸导联有巨大倒置的对称性T波和左胸导联R波增高及ST段压低。产生这种心电图改变的原因有：①Hiroshi[2]认为,肥厚心肌自心内膜面至心外膜面排列紊乱,动作电位时间延长,可能是产生巨大倒置T波的电生理基础。②局限于心尖部的肥厚心肌产生巨大向量投影在V3～V5上，而V4主要反映心尖部心肌肥厚的程度及心肌除极和复极，使V3～V5R波增高并呈现RV4＞Rv5＞Rv3现象。③心尖部肥厚心肌内血管数量不随心肌细胞肥厚而增加，因而单位体积内血液供应减少而产生原发性ST-T改变。Uslli等[3]称V3、V4巨大倒置的T波是日本人肥厚型心肌病累及心尖部的特征。④心电图表现还可见I、aVL及部分II、III、aVFST-T改变可能为肥厚的心肌累及心间膈面或心尖偏左上侧面所致。

3.3 AHCM的鉴别诊断 AHCM特征性心电图改变应与以下疾病鉴别：①冠心病心肌缺血特别是无症状心肌缺血。冠心病患者ST-T改变范围广泛，冠状动脉造影可见管腔狭窄，经过扩张冠状动脉等治疗，ST-T改变程度减轻，有T波倒置的导联多合并R波递增不良，AHCM左胸导联出现深而倒置的T波左心室高电压等改变，心电图无动态演变。②心内膜下心肌梗死。其有典型临床症状及心肌酶谱改变，ST-T改变呈动态演变。③高血压引起的左心室肥大伴劳损。有高血压病史，超声心动图描记术检查显示左心室对称性肥厚即室间隔与左心室后壁均增厚，主动脉根部内径显著增宽。④脑血管意外的巨大倒置T波，除有脑部症状外，多有心率缓慢，T波宽大型倒置，QT延长。⑤重度低K+患者，有时也可出现宽大，倒置的T波，其T波基底部增宽，顶部圆钝，U波明显，做血钾测定即可诊断。

AHCM的心电图特征性改变具有早期、特异、简便、易行的特点，有重要的预测价值，并经超声心动检查可得到明确诊断。

[1] 关秀兰,王远香.体表心电图对心尖肥厚型心肌病的诊断价值[J].实用心电学杂志,2006,15(1):40.

[2] 王艾联,王丽敏,杨延宗.对16例心尖肥厚型心肌病的心电图分析[J].临床心电学杂志,2001,10(3):160-161.

[3] 虞钧芬,刘志亚.心尖部肥厚型心肌病特征性心电图分析[J].心电学杂志,2009,28(3):163.