海蓝组织细胞增生征1例

周茂莲

海蓝组织细胞增生症是一种家簇性常染色体隐性遗传性疾病，临床表现主要为肝，脾肿大，皮肤出血点斑(轻)，血小板减少[1]。

1 临床资料

患者，男，30岁，发热五天余，自幼时发现脾大，巩膜一直黄染，具体诉说不详。于2009年5月3日入住我院内科后转入血液科，最后转到外科进行脾切除。

2 实验室检查

(1) 血象 入院时血常规：WBC1.3×109/L，N：57.2%，PLT：50×109/L

手术后血常规：WBC 14.4×109/L，N：76.5%，PLT：711×109/L

出院时血常规：WBC 11.0×109/L，N：67.82%，PLT：876×109/L

出院至今随访血常规平均值：WBC 11.4×109/L，PLT：562×109/L

(2) 血液检查 血脂 TG 2.53mmol/L，CHO 2.44mmol/L，电解质正常。SF:308.7ng/ml，免疫球蛋白正常。

(3) 骨髓检查 骨髓液涂片，瑞氏姬姆萨染色，选择骨髓片体尾交界处，低倍镜下大约有116只左右的海蓝组织细胞，而油镜下则大约为2～3只。此类细胞，呈圆形或椭圆形，直径20～60μm，胞浆丰富，有数量不等，大而均匀的海蓝色或绿色颗粒，颗粒多者使整个胞浆深蓝而不透明，少者可见灰蓝色的胞浆呈泡沫状，胞核一般为单个，偏心位，染色质呈粗网状，偶见核仁[2]。

3 讨论

本病属于遗传性疾病脂质沉积症的一种，故对于自幼脾大，巩膜黄染患者，还应注意家族史的详细询问，临床应及时做骨髓穿刺，从而尽早明确诊断。

海蓝组织细胞增生症临床少见，且大多数的检验工作者不一定都认识海蓝细胞，易与网状细胞及高雪氏细胞混淆，故常造成本病的漏误诊。

实验室随着仪器普及和档次升高，检验人员往往缺乏血液病基本知识与诊断及鉴别诊断的能力，如遇到疑难问题，请富有经验的实验人员复核，可以大大降低漏诊误诊。

另外,一般医院显微镜档次偏低,分辨率低，维修和正确使用欠缺，提高显微镜档次更好发挥光镜的观察效应，还有显微镜应专人定时检查保养。

最后给大家提点建议，没事多看临床的书，检验一定要与临床结合，用心做检验，而不是用手做检验。

[1] 王凤计.血液细胞学[M].2版.天津:天津科学技术出版社,1990:204-205.

[2] 王淑娟.现代血细胞学图谱[M].北京:人民卫生出版社,2004:260-261.