产后子并发可逆性后部白质脑病综合征二例报告
2010-03-20穆文涛
穆文涛
1 病例报告
例1女,24岁。主因剖宫手术后伴头痛2 d,突然失明3 h,于2006年9月20日入院。患者于入院前2 d在当地卫生院行剖宫产手术,术后诉头痛,呈全头胀痛,无眩晕,无恶心、呕吐,无抽搐,当时测血压为180/110 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),尿蛋白(++++)。当地卫生院予以口服硝苯地平心痛定,并静脉滴注白蛋白及庆大霉素等药物治疗,头痛好转,测血压为140/100 mm Hg。于入院前3 h患者又出现头痛,且头晕,较剧烈,随之出现呼之不应,面色青紫,当时无肢体抽搐和二便障碍,持续约12 s后缓解,但诉视物模糊,患者无发热,无肢体活动障碍,为进一步治疗入我院,经头颅CT扫描未见异常。入院后查体:神志清,精神差,语言流利,切题,思维活动正常,双眼视力光感,双眼球居中,各方向活动好,无眼球震颤,双瞳孔等大等圆,直径约3 mm,光反应好,双眼底视乳头边界清楚,无渗出,无面瘫,伸舌居中,无颈部抵抗,四肢活动好,肌力、肌张力正常,双侧腱反射正常,双侧巴氏征阴性,全身深浅感觉正常,共济正常。双下肢呈轻度指凹性水肿,心肺腹查体正常。血压120/80 mm Hg。入院后行腰椎穿刺检查压力150 mm H2O(1 mm H2O=0.098 kPa),脑脊液无色透明,细胞总数50个,白细胞0个,蛋白0.08 g/L,糖3.5 mmo/L,氯化物114.6 mmo/L,尿蛋白(++++),血常规、电解质及肝、肾功能正常。头颅MRI未见异常,脑电图示左枕叶功率值偏高。入院第2天患者又出现四肢抽搐1次,呼之不应,双眼上吊,双瞳孔散大,直径6 mm,光反应阴性,口唇发绀,小便失禁,抽搐约2 min后缓解。患者入院诊断为产后子伴可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)。给予镇静、解痉、减轻脑水肿、改善脑血液循环及神经营养药物等治疗,患者视力逐渐好转,1周后痊愈出院。
例2女,26岁。主因突然抽搐1次、昏迷1 h,于2008年5月15日入院。患者于入院前1 h(产后6 h)无诱因突然出现意识丧失,四肢抽搐,双眼上吊,伴口吐白沫,小便失禁。在当地卫生院行安定10 mg静脉推注,抽搐持续约10 min缓解,但仍神志不清。为进一步诊治,急入我院。急查头颅CT未见异常。入院时查体:神志恍惚,躁动不安,查体不合作,双眼球居中,双瞳孔等大等圆,直径约3 mm,光反应好,双眼底视乳头边界清楚,无渗出和出血。无颈部抵抗,四肢均能活动,四肢肌张力正常,双侧腱反射正常,左侧巴氏征阳性,右侧病理征阴性,双下肢轻度浮肿,心肺腹查体正常。血压170/100 mm Hg。尿蛋白(+++),血常规、血糖及肝、肾功能均正常。入院后进行减轻脑水肿、吸氧、镇静、营养脑细胞及改善血液循环等药物治疗,1 d后患者神志清楚,但诉双眼视物不清,行头颅MRI可见右侧枕叶片状低密度影。诊断为产后子并发RPLS,经过治疗,病情逐渐好转,10 d后痊愈出院,1个月后复查头颅MRI未见异常。
2 讨论
RPLS于1996年由Hinchey等[1]提出。常见的病因包括高血压脑病、先兆子或子、各种严重肾脏疾病、各种免疫抑制剂或细胞毒性药物的应用等[1-2]。其发病机制是脑血管自动调节功能障碍,引起血管源性脑水肿。在健康个体中,脑血管自动调节机制通过肌源性和神经源性调节来保持脑灌注恒定,而神经源性调节的有效性直接取决于交感神经支配的比例。RPLS患者大多伴有血压骤然升高,肌源性调节由于高血压导致的血管被动扩张或血管内皮的直接毒性而变得迟钝,因此自动调节机制主要依赖于神经源性调节,而在后循环系统供血区域,由于相对缺乏丰富的交感神经支配而容易受损。血压上升超过正常脑血管自动调节能力即可造成血管通透性增高以及血管内血浆和红细胞外漏,从而导致血管源性脑水肿[3]。血管内皮损伤是RPLS发病的另一个重要因素。Schwartz等[4]对28例子 和先兆子患者进行的研究显示,高血压脑病脑水肿的发生与高血压程度无相关性,而与内皮细胞损伤标志物,如血液中形态异常的红细胞和乳酸脱氢酶水平密切相关。
RPLS患者为急性或亚急性起病,临床表现为迅速进展的头痛、恶心和呕吐,常伴有血压急剧升高和不同程度的意识障碍,还可出现精神状态改变和行为异常、视觉异常以及性发作。特征性影像学表现为双侧对称性大脑半球后部(顶枕叶)脑白质弥漫性水肿[5]。MRI是诊断RPLS的最佳手段,可早期发现一些局灶性病灶。T1加权成像呈等信号或略低信号,T2加权成像呈等高信号。RPLS如果及时诊断和正确治疗,上述症状和体征常可逆,不遗留神经系统症状和体征,影像学损害也可完全恢复;如果延误治疗,也可出现脑梗死或脑出血,导致永久性神经功能缺损[6]。本文2例均表现为皮质盲,经过治疗症状体征均恢复,第2例头颅MRI右侧枕叶片状低密度影1个月后复查恢复正常。因此,早期识别、诊断并治疗意义重大。
[1]Hinchey J,Chaves C,Appignani B,et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J].N Engl J Med,1996,334(8):494-500.
[2]Cipolla MJ.Cerebrovascular function in pregnancy and eclampsia[J].Hypertension,2007,50(1):14-24.
[3]Covarrubias DJ,Luetmer PH,Campeau NG.Posterior reversible encephalopathy syndrome:prognostic utility of quantitative diffusionweighted MR images[J].AJNR Am J Neuroradiol,2002,23(6):1038-1048.
[4]Schwartz RB,Feske SK,Polak JF,et al.Preeclampsia-eclampsia:clinical and neuroradiographic correlates and insights into the pathogenesis of hypertensive encephalopathy[J].Radiology,2000,217(2):371-376.
[5]徐拥军,裴的善.妊高症及产后皮质盲的诊治[J].现代诊断与治疗,2000,11(4):250.
[6]Stott VL,Hurrell MA,Anderson TJ.Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome:a misnomer reviewed[J].Intern Med J,2005,35(2):83-90.