以酶学增高为主要特点的多肌炎临床误诊1例

张秀玲，钱远宇

（解放军总医院急诊科，北京 100853）

多肌炎是较为常见的一种系统性结缔组织疾病，但其临床表现形式各异，如果对该疾病没有深入的认识，常常会导致误诊，影响患者的治疗[1]。最近，我院收治1例多肌炎患者，由于多种酶学升高，在外院多次误诊后送我院确诊，现报道如下：

1 一般资料

患儿，女，13 岁，汉族，因“乏力、恶心、呕吐 20 d”于 2009 年6月21日来我院。患者于2009年5月30日无明显诱因地开始出现困乏无力、恶心、呕吐，进食后即出现呕吐，于当地医院查血生化：ALT 429 U/L，AST1 105 U/L；HBV抗原阴性，抗HCV阴性，当地医院以“肝功能异常”原因待查收入院，给予保肝降酶治疗10 d，疗效欠佳。于2009年6月19日转某传染病医院，入院后患者有咽痛，无发热，查血常规示白细胞明显升高，血生化：ALT 580 U/L，AST1 256 U/L，考虑存在感染，给予头孢美唑钠抗感染、胸腺五肽调节免疫治疗及谷胱甘肽、复方甘草酸苷等保肝降酶治疗。而后患者乏力，心悸，心率快，2009 年 6月 20日9∶00 查心肌酶：CK1 933 U/L，CK-MB 90U/L，AST 851 U/L，肌钙蛋白 0.9 ng/ml，诊断为心肌炎，为进一步诊治，于2009年6月21日来我院。就诊时患者纳差、恶心、呕吐，追问病史患者有四肢无力1个月，进行性加重，伴肌肉疼痛，无发热，查体示心肺无异常，腹部膨隆，肝脏肋下未触及，双上肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力Ⅴ级；双下肢近端肌力Ⅱ级，远端肌力Ⅳ级，感觉未见异常，腱反射对称性减低。复查血生化：ALT 479.2 U/L，AST 664.8 U/L，rGGT 514.9 U/L，CK1 112.2 U/L，CK-MB 71.70 U/L，肌钙蛋白 0.063 ng/ml。 结合患者双下肢乏力等表现，建议排除心肌炎后，应考虑多肌炎的可能。后行超声心动图未见异常，肌电图提示呈现肌源性损害，自身抗体检查结果示抗Jo-1抗体阳性，经风湿科会诊诊断为多肌炎，给予甲强龙等治疗后，患者症状好转出院。

2 讨论

多肌炎为系统性结缔组织疾病，是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是肢体近端肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官[2]。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。

诊断多肌炎除了典型的症状和体征，如对称性四肢近端肌无力以及颈肌、咽肌、呼吸肌无力，逐渐加重，典型的皮疹之外，还要结合以下实验室检查，①血清肌酶：绝大多数患者在病程某一阶段可出现肌酶活性增高，是诊断本病的重要血清学指标之一[3]。 肌酶包括肌酸激酶（CK）、醛缩酶（ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）、门冬氨酸氨基转移酶（AST）等，其中以CK最敏感。肌酶活性增高表明肌肉有新近损伤，肌细胞膜通透性增加，因此，肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平行关系。而本例患者却因ALT、AST升高，第一次误诊为肝功能不全，后因CK酶学升高，再次误诊为心肌炎。②肌红蛋白测定：多数肌炎患者的血清中肌红蛋白水平增高，且与病情呈平行关系，有时先于CK升高。③自身抗体：抗核抗体在多肌炎中的阳性率为20%~30%，对肌炎诊断不具特异性。抗Jo-1抗体是诊断多肌炎的标志性抗体，阳性率为25%，在合并肺间质病变患者中的阳性率可达60%。④肌电图：几乎所有患者出现肌电图异常，表现为肌源性损害，在肌肉轻微收缩时出现短时限低电压多相运动电位，最大收缩时出现干扰相。⑤肌活检：因肌炎常呈灶性分布，必要时需多部位取材，提高阳性率[4]。

对典型病例诊断不难，对不典型病例需要与其他原因引起的疾病鉴别。本例患者2次误诊，与临床医师过多依赖生化检测，而没有充分结合病史及查体体征进行分析有关。

[1]陆亚华.酷似原发性多肌炎的原发性醛固酮增多症2例[J].中华风湿病学杂志,2005,9(10):635-636.

[2]张科蓓.皮肌炎和多肌炎合并肺间质病变[J].中国综合临床,2008,24(3):286-288.

[3]蔡怡华,郑捷.血清肌酶在评价皮肌炎与多肌炎合并肺间质病变中的作用[J].诊断学理论与实践,2004,3(4):260-263.

[4]张学武,蔡永明,宋秋静,等.多肌炎和皮肌炎患者病理切片浸润淋巴细胞分型及其意义[J].临床内科杂志,2000,17(2):117-118.