视网膜色素变性患者的健康教育

310007 空军杭州航空医学鉴定训练中心 翁湘君 杨瑶华 庄韵 郑浩

视网膜色素变性(retinitis pigmentosa，RP)是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病，以夜盲、进行性视野损害、眼底色素沉着和视网膜电图异常或无波为主要临床特征。大多数患者病变仅在眼部，通常称为“视网膜色素变性”。世界各国的发病率为1/3 000～1/5 000，在西方国家累及约1/5 000～2/5 000的新生儿，据估计世界约有150万人患有此病，是遗传性视觉损害和盲目的最常见原因之一。典型的RP患者均有夜盲，常以此为就诊的主要症状。

在2008-01—2009-12这两年的日常对外体检工作中，我们共发现了11例RP患者(其中2例为女性)，均经眼底检查提示双眼视网膜内骨细胞样色素沉着。追溯病史，11例患者都有夜间视物模糊，行动受限并进行性加重。大多数患者从未就诊，只有1例患者主诉家中老人有类似症状。由于这种进行性夜盲的发生年龄和程度不一，加上早期视力相对正常或仅轻度受损，眼部表现也不典型，所以在实际生活中，往往不能引起患者及其家人的重视，从而贻误治疗时机。鉴于此，如何使人更多地了解RP，提高患者生活质量、预防危险发生就显得尤为重要。现报告如下。

1 加强健康教育，提高对疾病的认识

健康教育应坚持知识的科学性，指导的正确性，讲解的趣味性，治疗的实效性这“四个关键性”。用多种方式帮助RP患者及家属提高对视网膜色素变性的认识，掌握疾病发生的原因、影响病情的因素、病情控制的方法、相关检查知识，以取得患者及家属的自觉配合，完善自我保健，提高生活和工作质量。

2 针对疾病特点，合理运用心理护理

由于视网膜色素变性的患者视力逐渐减退、生活无法自理，临床情绪不稳定，所以患者必须掌握和了解自己的心理状态，在日常生活中要做好精神调理，保持乐观的情绪，家人朋友对情绪暴躁的患者可以通过各种途径和方式给予安慰疏导，以稳定情绪。另一方面，对心情抑郁的患者要鼓励病人树立治病信心，解除顾虑，帮助建立乐观情绪，增强与眼病作斗争的意志，促进身心康复和治疗的积极配合，取得最佳的疗效。

3 饮食指导

RP无特效药物，所以在饮食上需加以注意。饮食宜清淡，多食新鲜蔬菜和水果，特别是富含维生素A、B1、B12的食物，如动物肝脏、蛋类、奶油、鱼肝油、豆类、蛋黄、坚果类、菠菜等。这些食物具有延缓RP患者自然病程的作用。同时还应少吃辣椒等刺激性食物，避免抽烟、饮酒。

4 适当利用辅助器械

①遮光镜的使用。视网膜光损伤在RP病理过程中可能起重要作用，并可能是RP遗传缺陷表达的重要影响因素。日光中从紫外线到蓝光谱的高能量短光波，可引起视网膜光化学损伤，产生大量光毒性产物(即自由基)并加速RP病理过程，因此要大力提倡患者在户外活动时戴保护性滤光镜，特别是能97%～99%过滤波长在550 nm以下的光谱及紫外线的滤光眼镜，以延长患者有效视功能期。②助视器的使用。推荐患者使用视野扩大器、暗助视器、影像增感器等，可根据患者残留视觉功能情况进行选择。

5 安全的护理

RP患者进行性夜盲是最常见的症状，因此提供一个安静舒适、光线良好、生活用品容易取放并且位置固定的生活环境尤为重要。另外夜晚尽量减少外出，如需外出，家人或护理者尽量陪伴。

尽管临床上至今尚无对RP有效的治疗和预防方法，但是通过心理和遗传咨询，让病人对RP的遗传问题有正确的认识和心理准备，并了解目前国际眼科对这种疾病的研究进展及预防前景，使他们树立信心，并通过有效处理影响视觉功能的并发症等延缓疾病进程，尽可能在较长时间内使患者拥有较好的生活质量[1]。

[1]李凤鸣.中华眼科学[M].北京：人民卫生出版社，2005：2122-2128.