国内外智力残疾状况与康复研究

赵志航,郭雪萍,田宝

智力残疾不再简单地被认为是智力的缺陷,同时是一种干扰所有过程的失调而导致个人的缺陷,其结果不仅是智力缺陷,也是社会、情感、行为的缺陷。不同时期、不同国家地区对儿童智力残疾的病因、流行率的估计、康复等方面也存在较大的差异。

1 定义

美国普遍使用精神发育迟滞(mental retardation,M R)表述智力残疾,而一些国家由于M R带有某种贬义被放弃,一般倾向于使用学习障碍和智力残疾。我国第一次全国残疾人抽样调查时,智力残疾的定义是依据《精神障碍诊断和统计手册》第3版(DSM-Ⅲ)和美国的 Doll提出的标准。此后,我国智力残疾的定义基本沿用第一次全国残疾人抽样调查的定义。智力残疾的定义与标准一直是争论点,世界卫生组织《国际疾病分类》第10版(ICD-10)、DSM-Ⅳ,以及澳大利亚、英国的定义都存在差异[1]。

基于①以《国际功能、残疾与健康分类》(ICF)为基础,②与1987年全国残疾人抽样调查智力残疾概念保持延续性,③与美国智力落后协会(AAMR)标准、《精神障碍诊断和统计手册》第4版(DSM-Ⅳ)、ICD-10接轨,④与其他行业衔接等 4项原则,2006年,第二次全国残疾人抽样调查将智力残疾定义为:智力残疾又称智能缺陷、智能不足、智力落后、精神发育不全、精神幼稚症、智力薄弱、弱智等,是指智力明显低于正常人水平(智商低于70),并显示出适应行为的障碍。此类残疾是由于神经系统结构、功能障碍,使个体活动受限和参与局限,需要环境提供全面、广泛、有限和间歇的支持[2]。智力残疾包括:在智力发育期间(18岁之前)由于各种有害因素导致的精神发育不全或智力迟滞,或者智力发育成熟以后,由于各种有害因素导致有智力损害或老年时的智力明显衰退。

2 发生和分级

为了使智力残疾者能得到适当且有效的预防与康复,智力残疾的发生率的调查与推算评估是一项重要的工作。不过智力残疾的发生率到底是多少,学者间一直没有一致的看法。

有的学者认为,应占一般人口的1%～3%。有人持较保守的看法,建议使用1%左右这个数据,主要是因为1%左右的发生率较能反应出智商低且适应行为有缺陷的人数。M cMillan在1988年指出,从1976年到1986年期间,智力残疾儿童的比率已从2.16%降至1.68%。根据美国联邦政府的估计,智力残疾的出现率是2.3%[3-5]。

澳大利亚1998年的全国抽样调查表明,“许多有智力残疾的人患多种损伤或残疾,并且他们比那些没有智力残疾的人更可能患精神失调。在基于所有残疾条件的智力残疾者中,大约50%有精神残疾,45%有感官/言语残疾。精神失调是基于主要残疾条件的智力残疾者中最普遍的情形(31%),其次是感官/言语残疾(29%)和身体/多种残疾(25%)”[6]。

有学者研究发现[7],在智力残疾者之间,轻度残疾所占比率最高(约60%),中度(约32%)和重度残疾(8%)次之。在过去40年的研究回顾中,不同研究和不同人口之间调查的轻度智力残疾流行估计有实质差别,轻度智力残疾更可能受到多种遗传和社会/环境的影响。

研究一致发现,轻度智力残疾同社会经济状态有关,但是严重智力残疾和社会经济因素的关系没有一致性的发现。许多国际研究发现,一般群体的中度、严重或深度智力残疾的流行率为0.3%～0.5%。这个估计范围在发展中国家和发达国家都被认可[8]。

在美国,智力落后的经验流行率估计一般都认为是人口的1%～1.5%。1981年和1988年澳大利亚统计局(ABS)调查发现,作为一个主要疾病症状的智力残疾流行率,当去除人口变化的年龄影响之后,都在0.56%～0.67%之间变化。

近来在一些国家中,老龄群体的残疾流行程度的下降成为社会和经济政策是否适当的争论焦点。但是,并非所有国家的趋势一致。美国、德国、法国和日本的残疾流行程度下降,瑞典有中度下降,加拿大的趋势是年龄混合模式,在英国和荷兰的下降趋势不持续,在澳大利亚,最近的调查显示总体来说没有下降[9]。

应当特别指出,美国精神病学会1992年出版的DSM-Ⅳ公布的M R定义与类似于AAMR的定义,即都强调智力和适应性行为两种评定方法,但给出了明确的年龄界定:起病于18岁之前。而我国第二次残疾人抽样调查时对智力残疾的界定则无年龄限定。定义的差异也是各国在这一问题上未形成一致看法的重要原因。

3 发生的因素

智力残疾往往不是单一因素所致,而是多重原因交互影响下的产物。文献大都将轻度智力残疾成因归为社会心理因素,即文化-家庭智力残疾(cultural-familial retardation),这种残疾者多来自低社会经济地位家庭,缺乏文化刺激、严重营养失调、家中有智力残疾的双亲等居多,因而影响其智力发展。中度、重度和极重度智力残疾则分布于社会各阶层,其成因是以生物-医学的因素居多。

1987 年第一次全国残疾人抽样调查将智力残疾的致病原因划分为:遗传性疾病;发育畸形;妊娠疾病;产伤、颅内出血、窒息;中毒;营养不良;脑炎、脑膜炎;脑病;脑外伤;脑血管病;老年性痴呆;社会心理因素;其他;不详。

2006 年第二次全国残病人抽样调查,将智力残疾的致病原因划分为:①遗传(染色体异常和畸变、先天性代谢异常);②发育障碍(胎儿和新生儿窒息、早产、低体重和过期产、发育畸形、营养不良);③疾病(感染性脑疾病、脑血管病、物质代谢、营养疾患、内分泌障碍、惊厥性疾病、精神病);④创伤或意外伤害(母孕期外伤及物理伤害、产伤、工伤、交通事故、其他外伤);⑤中毒与过敏反应;⑥不良文化因素(文化剥夺、教养不当、感官器官剥夺);⑦其他;⑧原因不明。

AAM R(1992)把智力残疾成因大致分为以下因素:①产前因素:染色体异常(如第21对染色体多出一个染色体或染色体移位)、疾病感染(如母体感染德国麻疹、梅毒)、外伤及物理伤害(如车祸、X光过度照射、缺氧)、中毒(如母亲嗜酒、酗酒、滥用药物)、内分泌失调(如甲状腺分泌不足所引起的呆小症)、新陈代谢失调(如苯酮尿症、半乳糖血症)、头部异常(如水脑症、小脑症);②出生时因素:生产异常(如早产、生产时受伤)、新生儿疾病(如代谢异常、缺氧、感染等);③产后因素:头部伤害(如脑震荡、脑挫伤或裂伤)、感染(如脑炎、脑膜炎、德车麻疹)、中毒(如铅或汞中毒)、严重营养不良、环境剥夺(如虐待与疏忽、心理社会刺激不足)。

在实证研究中,一些同智力残疾有关的风险或潜在因素被提出:出生体重过轻、早产、多生,母亲吸烟和喝酒,尿道感染和其他母亲因素。

研究发现,大约43%～70%的严重智力残疾儿童(IQ＜50)有知道的原因,相比之下只有20%～24%的轻度智力残疾(IQ=50～70)知道原因。

超过500种遗传疾病或条件被认为与智力残疾有关。其中许多非常少见,并且群体的大小和基因差异决定是否会导致智力残疾。

对不同研究的回顾发现,遗传条件是智力残疾最常见的已知原因,占所有智力残疾的7%～15%和知道原因的智力残疾的30%～40%。染色体不正常占严重智力残疾的0.3%和知道原因的轻度智力残疾的4%～8%。Down综合症是同染色体有关的智力残疾的最频繁因素,占所有智力残疾的4%～12%和所知病原案例的22%。

西澳大利亚一项对学龄儿童的病原学研究表明,40%的智力残疾归因于遗传因素,还有20%被怀疑如此。超过一半的遗传原因可以用出生前遗传咨询、足够的产前设备和呈现程序检测出来。

澳大利亚儿童和青少年发展临床遗传诊断的一个回顾研究发现,男性在智力残疾方面显著超过女性,尤其是那些同孤独症、未诊断的非综合症的智力残疾和同X有关的单基因失调有关的情况。未诊断的非综合症智力残疾的很大一部分是由于X染色体的原因[10-13]。

由此可见,我国两次残疾人调查关于致残原因的分法不一致,第二次比第一次更详细,基本包括了AAM R关于智力残疾致病的原因的看法。虽然对于究竟哪些因素起着重要作用没有一致的看法,但遗传因素却是致病的主因。

4 干预策略研究

4.1 针对病因 郭巧荣等探讨与儿童5类残疾(视力、听力、智力、肢体和精神残疾)相关的生物和环境方面的危险因素,结果表明,预防儿童残疾发生的重点仍应是产前和产时因素,比如孕前做好遗传咨询、母亲避免孕前后饮酒、预防早产的发生、减少出生窒息的发生等;应对不良的家庭社会经济状况儿童的家长(特别是母亲)进行有针对性的指导,及时发现发育中的问题,及早进行干预性训练,从而减少残疾的发生[14]。

梁爱民调查发现,北京市0～6岁智力低下儿童主要致病原因以围产因素、社会心理因素为主;按病因的作用时间分析,出生前因素占首位;农村的社会文化心理因素所致智力残疾比例远远高于城市;性别为男性、母亲的文化水平低、母亲生育年龄偏高、近亲结婚、居住在城市是儿童智力低下发生的重要影响因素;母孕期受一定的精神刺激、家族中有五类残疾、出生窒息、出生低体重、在婴幼儿期患过与脑发育有关的疾病是智力低下发生的生物相关致病因素[15]。杨秋苑(2004)研究发现,要预防智力低下儿童的发生,关键是要普及优生优育的健康教育知识,及时处理胎儿宫内窘迫和新生儿窒息。

孙晓红等认为,为减少儿童智力残疾的发生,应充分重视遗传咨询及母亲孕期卫生指导,避免胎儿宫内窘迫、新生儿窒息、早产、低出生体重的发生,加强婴幼儿保健工作,提高群体文化水平,普及优生优育知识[16]。

杨静对5000名0～6岁儿童进行听力、视力、肢体、智力及精神5方面的调查,发现加强围产保健,对具有高危因素的婴儿实行监控和早期干预,开展残疾儿童康复服务,是减少和预防残疾儿童的发生率,降低残疾程度,提高人口素质的关键[17]。

4.2 综合干预体系

4.2.1 医疗康复 台湾的调查发现,智力残疾者比普通人有更多的疾病负担。大陆对这方面的调查较少。目前为止没有肯定的治疗智力低下的特效药物,智力残疾的医疗康复必须强调多科协作治疗[18]。

目前,单纯的医学康复主要是通过饮食、药物、手术以及物理疗法等,改善患者的精神活动,但仅能起到一定的辅助作用。对于先天性代谢障碍一类的智力残疾儿童,如在出生后不久即被确诊,立即开始饮食治疗或替代治疗,则可以预防脑损伤,其身心发育甚至可以达到正常或接近正常。

现有资料表明,智力残疾儿童的躯体功能障碍康复手段与对其他躯体功能障碍患者进行的单纯医学康复无明显区别,但此方面研究较少,还有待加强。

4.2.2 特殊教育与职业康复 大多数美国和加拿大的学校系统对特殊教育积极开展综合的方式,这一点已得到智力残疾患者及相关人员的普遍欢迎。目前内地智力残疾儿童学前教育主要有智力残疾儿童康复机构、普通幼儿园、社区及家庭康复训练3种形式。

智力残疾儿童的特殊教育是使用一般的或经过特别设计的课程、教材、教法和教学组成形式及教学设备,对智力残疾儿童进行旨在达到一般和特殊培养目标的教育。智力残疾儿童的学习速度约是一般儿童的40%～70%,而且其弱智程度越重,其认知水平就越低。因而,智力残疾儿童需要特殊的教育形式,智力残疾儿童的教育也有着与一般教育不同的特点。教育康复的目标是让智力残疾者最终能回归社会,并融入社会。

国外的特殊教育重视“一体化”和“重返主流”,非常强调让智力残疾儿童尽可能多地融入社会,并成效显著。智力残疾儿童的特殊教育应强调尽可能地让他们和正常孩子一起生活和学习,不能因为过度“关心”智力残疾儿童而剥夺了他们锻炼能力、融入社会的机会。

2001 中国0～6岁残疾儿童抽样调查报告显示,有近90%的智力残疾儿童是通过家庭康复进行康复训练的。轻度智力低下儿童通过职业培训,可以部分或完全自食其力;中度智力低下通过职业康复训练可从事简单的手工操作。对成人智力残疾职业及生产劳动技能培训也是主要的康复形式。以就业为导向开展康复训练与服务,是提高成年智力残疾人生活质量的重要手段。

4.2.3 早期干预与社区康复 我国目前对早期干预的定义尚不统一。早期干预能够尽早补偿特殊儿童的缺陷,使其身心尽可能正常地发展,提高特殊儿童社会适应能力。

美国调查显示,成年智力残疾患者考虑最多的问题是社会交流,认为社区干预对成年智力残疾患者有重要的特殊意义。社区康复是绝大多数残疾人得到康复服务、改善参与社会生活条件的最有效形式。对社区干预对儿童智力发育的影响研究表明,社区干预组与对照组的精神发育指数均值差别有非常显著性的意义[19]。

4.2.4 社会支持和服务 社会支持是提高智力残疾人生活质量的有效途径。从“慈善”到“权利”,当今全球社会对待残疾人的态度发生很大变化。西方国家对智力残疾患者的社会服务相似,包括公共基础设施、居住环境、日常生产干预、支持性服务、家长训练等方面。我国经济水平同国外发达国家存在一定的差距,但随着我国经济的提高,智力残疾者的社会生活和服务水平日益提高[20]。

总之,对智力残疾的干预,经过医院系统、特教系统、残联专门的康复机构和社会康复工作者的多年共同努力,已经积累比较丰富的经验,总结了许多行之有效的干预策略和技术,但缺乏系统地从生理、心理过程、个性心理、行为等层面设计,在干预的系统性也较缺乏家庭、学校、医院和社会的衔接。

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