非骨化性纤维瘤的X线与CT诊断

宋爱平，成 钢，王 斌

（江苏省海门市人民医院放射科，江苏海门 226100）

骨的非骨化性纤维瘤（non-ossifying fibroma，NOF）是一种较少见的原发性良性骨肿瘤，自1942年Jaffe和Lichtenstein首次报道后已被公认为是一种来自成熟的骨髓结缔组织的非骨化或成骨性的独立的良性肿瘤[1]，青少年好发，多位于四肢长骨距骺板3～4 cm 的干骺部，尤以胫骨、股骨和腓骨为多见。发病缓慢，临床症状轻微或偶尔发现，少数病例局部可有酸痛、肿胀。本文通过对18例经我院手术病理证实的非骨化性纤维瘤的X 线与CT 特征分析，旨在进一步加深对此病的认识，提高其诊断的准确性。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集1998年4月～2008年5月有完整资料的NOF 18例，均经手术或病理活检证实，其中，男12例，女6例；年龄7～64岁，平均21.4岁，其中10～20岁12例。临床主要症状为局部酸痛，但邻近关节功能正常；6例为外伤后摄X 线片而偶然发现；2例局部触及肿块，无发热。

1.2 方法

18例均摄X 线平片，使用GE 公司生产的CR 及PHILIPS公司生产的DR（OPTIMUS 65），其中6例增做CT 轴位扫描，使用GE Lightspeed 16 螺旋CT，层厚5 mm，层间距5 mm，螺距 1/1.375，120 kV，250 mA，重建间隔 1.25 mm，应用 ADW4.2软件，在获取二维图像的基础上，将获得的图像数据以容积数据形式进行三维重建处理。

2 结果

本组非骨化性纤维瘤的发病部位为：胫骨10例，股骨6例，腓骨1例，肋骨1例，均为单发。其中皮质型15例，占83%（15/18），均发生于长骨干骺端或骨干，表现为皮质内或紧贴皮质下偏心性破坏区，呈单囊状4例，占26.7%（4/15），多房分隔状11例，占73.3%（11/15），后者可见纤细而不规则的骨性间隔或骨嵴，长轴均与长骨平行，骨皮质完整13例，占86.7%（13/15），无骨膜反应，周围均有厚薄不均的硬化带，以髓腔侧明显；骨髓型3例，占17%（3/18），表现为多囊状透亮区，骨内对称性膨胀性生长，侵犯骨横径的大部或全部，局部骨皮质变薄，有硬化边。

3 讨论

3.1 NOF的病因学

NOF 病因尚未明确。1942年，Jaffe和Lichtenstein 提出了NOF 的概念，并在1958年正式命名。Jaffe 认为NOF 是一种来源于髓腔中成熟的骨结缔组织源性的真性良性肿瘤，但其后的Hatcher 则认为它不是肿瘤，而是软骨内化骨障碍所致的局限性纤维性骨皮质缺损（fibrous corticaldefect，FCD）。目前，大多数学者认为，NOF 与FCD 有相同的组织病理学表现及发病部位，可能是同一种疾病在不同时期的表现，并把病灶较小、局限于皮质内且无明显症状的病变称为FCD，而把病灶大、病变膨胀并有骨髓腔侵犯、且引起临床症状的病变称为NOF[2-3]。笔者亦赞同此种观点。一般来说FCD 发病年龄较小，6～15岁多见；NOF年龄稍大，好发于10～20岁青少年。本组18例 NOF，其中 10～20岁 12例（66.7%），与文献报道相符。

3.2 NOF的发病部位

本病好发于青少年四肢长骨的干骺端，距骺板3～4 cm处，以膝关节周围（胫骨和股骨）多见，少见于腓骨、肱骨、尺骨、桡骨、肋骨等。多为单发，多发者少见。本组中发生于胫骨10例，股骨6例，腓骨1例，肋骨1例，均为单发。

3.3 NOF的临床与病理表现

NOF 多见于8～20岁，男性略多见，偶见于老年人，本组1例年龄64岁，与文献报道相符。临床上早期一般无症状，少数患者可有局部酸痛不适等轻微症状，部分病例在外伤检查时才被发现。实验室检查均无异常。NOF 病理：肉眼观察，多数瘤体切面为界限分明的结节状病灶，呈灰黄色或棕色，周围可见菲薄的骨壳包绕。镜下观察，肿瘤主要由呈漩涡状、囊状或车辐状排列的梭形纤维细胞构成，其间可见少量胶原纤维、多核巨细胞和吞噬脂质的泡沫细胞，瘤内无成骨成分，在出血灶中，多核巨细胞较多，并可见含铁血黄素沉着。肿瘤邻近的骨组织有反应性骨质增生，是此肿瘤的特点之一[4]。

3.4 NOF的影像学诊断

3.4.1 X 线平片的诊断价值 是首选的检查方法，对病灶的发生部位的确定、整体形态的观察要优于CT，且能确定病灶的大小及周围骨质改变，明确病灶是单发或多发。X 线表现为：圆形、卵圆形单房或多房性骨质缺损，大小为3～5 cm，较大者可在10 cm 以上，病灶边缘锐利，呈波浪状，长轴与骨长轴一致，其内可见残留骨嵴，皮质可有膨胀，部分病例皮质可中断，周围常有轻度硬化，一般无骨膜反应。根据病灶在骨内的位置，又分为两型，①皮质型：病灶位于干骺端或骨干皮质内，偏侧性、膨胀性骨质破坏，并向骨髓腔侵犯，但不累及对侧骨皮质，其周围有厚薄不均的硬化带，以髓腔侧较明显，无明显骨膜反应及软组织肿块。②髓质型：病灶位于长骨中心或不规则骨，呈单囊状或多囊状膨胀性破坏区，密度较均匀，可有轻度硬化边，多囊者其内可见残留骨嵴，局部骨皮质变薄，可伴有病理性骨折，一般无骨膜反应。典型病例单凭X 线平片即可明确诊断并分型。

3.4.2 CT 的诊断价值 CT 表现为累及一侧骨皮质（皮质型）或以松质骨破坏为主的（髓质型）、膨胀性骨质破坏区，病灶内为密度与肌肉相近的软组织影（瘤组织），密度均匀一致，无死骨及钙化，CT 值52～75 Hu。CT 较X 线平片能更清楚地显示病灶在骨内的位置、灶内及灶周骨结构的详细情况及邻近软组织改变，进一步明确NOF 的分型，有利于对本病的诊断及鉴别诊断，且能发现早期细小的病理性骨折。

3.5 鉴别诊断

3.5.1 纤维性骨皮质缺损症 是一种非肿瘤性病变，好发于6～15岁儿童，病变单发或多发，亦可对称出现，呈囊状或不规则形、直径多小于2 cm、无明显膨胀性的皮质表层骨质缺损，外侧骨壳可完整或缺损。本病常无明显症状，多能自行消失，少数可呈家族发病。

3.5.2 骨纤维异常增殖症 长骨多始于干骺或骨干并逐渐向远端发展，呈囊状膨胀性破坏区，常有硬化边，特征性改变为磨玻璃状表现、骨小梁粗大扭曲呈丝瓜瓤状改变，该病变范围较广，常伴有骨骼变形，可有病理性骨折。

3.5.3 骨样骨瘤 多发生于骨皮质内，瘤巢较小，长径一般不超过2 cm，在瘤巢周围有明显的反应性骨质增生，患骨疼痛明显。服用水杨酸类药物可缓解疼痛。

3.5.4 巨细胞瘤 多发生于20～40岁干骺愈合后的骨端，影像学表现为横向膨胀性、多房状、偏心性骨质破坏区，典型呈皂泡状改变，相邻骨质一般无硬化。临床局部高度膨胀，压之可有捏乒乓球感，压痛明显。

3.5.5 骨囊肿 多发生于长骨干骺端中央，呈对称性膨胀生长，皮质变薄但完整，周围有硬化边，CT 显示病灶内为液性密度，易发生病理性骨折。

3.5.6 软骨黏液样纤维瘤 多见于30岁以下的青少年，肿瘤多发生于干骺端髓腔，呈偏心型生长，可见典型分叶状、蜂窝状改变，边缘轮廓不规则呈波浪状，皮质膨胀变薄，病灶内可有点状钙化影，骨嵴较粗厚。

总之，对NOF 的诊断，X 线平片是首选，其简单、方便，整体观好，可清楚地显示病灶的部位、大小、密度及范围，CT可更清晰地显示病灶的细节及向骨髓腔侵犯的程度，两者结合更有助于与其他疾病鉴别。对不典型病例，影像学有时难以诊断，需依赖组织学证实。

[1]王玉凯.骨肿瘤X 线诊断学[M].北京:人民卫生出版社,1995:127-130.

[2]丁建林,陈志新,梁立华,等.纤维性骨皮质缺损的X 线、CT 诊断价值[J].实用放射学杂志,2006,22(4):427-430.

[3]李立,郭茂凤,郭亮.非骨化性纤维瘤的X 线及CT 诊断及鉴别诊断[J].实用放射学杂志,2006,22(6):709-711.

[4]高振华,孟俊飞,陈应明,等.骨良性病变的影像与病理学分析[J].临床放射学杂志,2008,27(1):72-76.