与急性视神经炎同时发生的听神经病二例分析

朱庆文 崔书平 韩海霞 任晓暾 张喜琴 印丽霞

1 河北医科大学第二医院耳鼻咽喉科(河北 050000)； 2 解放军260医院 泌尿外科； 3 河北省儿童医院 小儿神经内科

1 临床资料

病例1，男，19岁，2008年2月15日来河北医科大学第一医院耳鼻咽喉科就诊，主诉一个半月前重感冒10多天后出现双眼视力急剧下降同时伴双耳听力下降，双耳高调耳鸣，在安静环境中言语分辨尚好，嘈杂环境中差，无眩晕。眼科检查：双侧裸眼视力0.1，矫正视力不提高，结膜无充血，屈光间质清，瞳孔圆形，直径4 mm，直接对光反应稍迟钝，视盘边界清，颞侧色淡白，视网膜血管走行及比例大致正常，黄斑区中心凹反射弥散，视野检查示双眼旁中心暗点。图像视觉诱发电位(pattern visnal evoked potential,P-VEP)示双眼P100潜伏期均未引出波形，诊断为急性视神经炎(acute optic neuritis，AON)。外院耳科检查双耳鼓膜正常，纯音测听示：双耳对称性低频感音神经性聋(图1), DPOAE各频率均正常引出,ABR双耳97 dB nHL最大输出未引出反应。声导抗双耳A型曲线，镫骨肌声反射部分频率未引出，引出者阈值升高，颞骨CT未见异常，诊断为听神经病。神经内科检查未见异常体征，脑脊液检查：糖3.09 mmol/L,蛋白0.58 g/L,氯118.9 mmol/L，乳酸脱氢酶26 U/L，免疫球蛋白5项均正常。颅脑MRI检查未见异常。给予甲强龙及丙种球蛋白(甲强龙1 000 mg 每天一次静脉滴注连用3天，之后改为口服强的松 50 mg 1次/日，每周减1片；丙种球蛋白 0.4 g/kg-1·d-1，连用5天)等治疗一个月视力及听力均无明显好转出院。

病例2， 男，15岁，2008年11月无明显诱因突然出现双眼视物不清，伴眼球胀痛及听力下降，双耳低调耳鸣。曾在外院治疗(具体不详)，但疗效不佳且视力继续下降，于2008年12月30日到某眼科医院住院治疗，入院时眼科检查双侧裸眼视力0.1，矫正视力不提高，双眼结膜无充血，屈光间质清，瞳孔圆形，直径4 mm，直接对光反应迟钝，视盘边界清，颞侧色淡白，视网膜血管走行及比例大致正常，黄斑区中心凹反射弥散，P-VEP示双眼P100波峰值均轻度下降，时间明显延迟,彩色经颅多普勒检查示：茎后动脉及左侧椎动脉血流速加快；视野检查示：双眼与盲点相连，中心相对暗点；双眼弥漫性光敏度下降,中心明显。眼眶及颞骨CT未见异常，诊断为双眼急性球后视神经炎。给予维生素B1、甲钴胺、腺苷片口服，氢化可的松静脉滴注并渐减量，盐酸山莨菪碱及脑蛋白水解物双眼球后注射等治疗，出院时查：裸眼视力右眼1.0，左眼0.8，其余同治疗前，但听力无好转，尤其是在嘈杂环境中听力更差，几乎无法接听电话。近1年来患者在石雕学校学习(噪声环境)，自感听力有下降，以右耳下降更为明显。遂于2010年5月27日来我科就诊。耳部检查：双侧鼓膜完整，标志清。纯音测听示双耳低频感音神经性聋，左耳为上升型曲线，右耳为盆型曲线(图2)。声导抗示双侧A型曲线，双耳同、对侧镫骨肌声反射均未引出。DPOAE双耳各频率均正常引出。ABR双耳97 dB nHL最大输出未引出反应，40 Hz AERP 0.5 kHz 左耳40、右耳70 dB nHL引出可重复波形，颞骨CT未见异常。追问病史，患者诉5～6年前出现双腿无力，间断发作，严重时有摔倒倾向，但目前患者无此症状。患者父亲17岁开始出现双腿无力，23岁时最严重，严重时不能行走，间歇性反复发作，发病时曾在当地医院检查示血钾稍低(具体数值不详)，近两年发作次数明显减少、症状明显减轻。神经内科检查：右侧面部痛觉较左侧稍减弱，直线行走试验(-)，生理反射存在，病理征阴性。头部MR+MRA未见异常。诊断为听神经病。

2 讨论

听神经病是听神经功能异常而外毛细胞功能正常的一种听觉障碍性疾病，系听觉信息传输处理过程的异常，表现为诱发性耳声发射或耳蜗微音电位正常而听性脑干反应缺失或严重异常、言语分辨率不成比例明显差于纯音听阈的一组听功能障碍症候群[1～3]。

图1 病例1纯音听力图

图2 病例2纯音听力图

目前其发病部位，致病因素等仍不明确。文中两例患者的听力学检查均符合听神经病的诊断标准[1]，以往报道的听神经病均为隐匿性发病，患者不能说出确切的发病时间及诱因，文中这两例患者都是突然起病，能说出明确的发病时间。第一例患者发病前有重感冒史，不能排除病毒感染，而病毒感染有可能诱发脱髓鞘性疾病，但也可能为免疫介导性视神经炎；第二例患者无明确诱因。两例患者因同时出现视力急剧下降，故发病初始均未重视对听力下降的诊治而先就诊于眼科；而隐匿性发病的听神经病患者往往先就诊于耳鼻咽喉科。

视神经炎有多种原因，最多见的原因是脱髓鞘性的，包括原发性、多发性硬化及视神经脊髓炎，但也有免疫介导性如病毒感染后视神经炎，还有直接感染、肉芽肿性、邻近组织炎症导致等多种原因。临床上所见不明原因的视神经炎,多为脱髓鞘性疾病引起,其中多数患者为多发性硬化,少数患者为视神经脊髓炎(Devic 病) ,故称此类ON 患者为特发性视神经炎( ION)或脱髓鞘性视神经炎。文中2例患者均诊断为急性视神经炎，经治疗一例患者听力及视力均无好转，另一例患者视力恢复正常，而听力无好转。不同的预后，是由于两例患者不同的致病因素还是其他原因，尚有待进一步研究。2003年来长荣等[4]报道两例亲姐妹先后听力下降1～2.5年后出现视力下降及双下肢乏力，最后诊断为听神经病及多发性硬化，其中一例还并发球后视神经炎，经过激素等治疗视力基本恢复，但听力未好转。根据对AON的研究，脱髓鞘可能是文中两例患者听神经病的病变基础。文中两例患者均在发病近1个月时才大剂量应用激素，如能早期运用糖皮质激素很可能会更有效缓解视神经及听神经水肿，有利于早期较快恢复。

有学者[5，6]提出2种由不同病变位置造成的听神经病的生理模型：一种是由突触传递障碍或听神经脱髓鞘病变引起的神经放电失同步化；另一种是由突触递质或轴突损伤引起的神经冲动发放减少。这2种机制对强度感知影响不大，但会使听神经锁相性和信息的整合能力降低，进而影响频率分辨和时域处理。文中例1患者有明确的重感冒病史，病毒感染最为可能是诱发脱髓鞘的原因，例2患者无明显诱因，发病1年半后行头部MR及MRA检查，未发现多发性硬化，其视力恢复而听力未愈，是否由于受累的神经解剖生理功能不同而产生不同程度的病理损害及预后有待于进一步研究,我们将继续对其进行跟踪随访。针对这种同时发生急性视神经炎的听神经病患者的深入随访和研究，将有利于揭示听神经病的致病病因及机理。

1 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会耳科学组. 听神经病专家论坛[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2008,43:327.

2 Starr A , Picton T W, Sininger Y, et al. Auditory neuropathy [J] . Brain,1996,119:741.

3 Zeng FG, Kong YY, Henry J, et al. Perceptual consequences of distrupted auditory nerve activity [J]. J Neurophysiol, 2005,93:3 050.

4 来长荣，常宝琴. 以听神经病为始发的多发性硬化2例[J].中国中西医结合耳鼻咽喉科杂志，2003，11：293.

5 冀飞，陈艾婷，赵阳，等. 耳蜗电图和ABR在听神经病诊断中的应用研究[J]. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2010, 24:447.

6 徐进, 刘鋋, 刘博, 等. 听神经病并发的前庭及肢体神经损害[J]. 中国耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2001,8：67.