先天性心脏病

裘婉莉

导语：

先天性心脏病简称先心病，是一种常见的心脏病。在北京先心病已连续10年成为5岁以下儿童除意外死亡外的第一位疾病死因。近日，北京市卫生局出台了《0～6岁儿童先天性心脏病筛查管理办法》，办法规定筛查机构将在新生儿入户访视以及0～6岁儿童定期健康体格检查时，免费开展儿童先天性心脏病筛查工作，以早期发现，治疗先天性心脏病患儿。

那么上海的新生儿中先心病的现状如何?现在拥有哪些治疗手段?怎样及时地发现先心病?日常护理应该注意些什么?日前，记者走访了上海市儿童医院的心内科副主任医师沈捷，请他为爸爸妈妈们作个系统、专业的介绍。

先心病的现状

上海每年有上千名先心病新发病例

在上海，每年大约有16万左右的新生儿，按照先天性心脏病发病率占活产婴儿的0.7％～0.8％计算，估计每年有1200名左右的新发病例。据报道，在流产或夭折胎儿中，大多数都伴有先心病。

上海市儿童医院心脏内科门诊每天约有20～30位先天性心脏病患儿前来就医，一周的门诊量在100余例，除了本市的病人外，有一半以上为外地患儿。其中。0～3岁的婴儿患者占了90％以上。位于浦东的上海儿童医学中心心脏中心是上海市先天性心脏病临床中心，每天有更多来自全国各地的先心病患儿前去就医。

发病率因检出率的提高而有所上升

近年来，3岁以下儿童先天性心脏病的检出率比以前明显增高。发病率上升的主要原因是现在的诊断技术比以往更加先进，先天性心脏病比以前更加容易检出。

先心病的起因

先心病具有遗传的因素

先心病作为一种多因素的遗传性疾病，遗传因素占有相当重要的地位。但绝大多数先心病被认为是遗传因素与环境因素共同作用的结果。在环境因素方面，有可能是在母亲怀孕的第四周至第八周之间，也就是在胎儿心脏发育的关键过程中，母亲受到病毒感染，干扰了胎儿正常的心脏发育，从而导致先天性心脏病。病毒感染大致包括患风疹、腮腺炎、流感等。其他环境因素包括孕期缺乏营养、服用致畸药物、照射放射线和环境污染等。

TIPS先心病的预防

先心病的预防关键是在孕期。孕妇在孕期应该尽量避免照射放射线，不能乱吃药，患了感冒要及时就诊，做好定期的产检工作。有些先心病是可以在胎儿期就进行治疗的，尽早发现可尽早治疗。此外，有研究表明在怀孕期间补充叶酸对部分先心病有预防的作用。

先心病的标志性症状

婴儿先天性心脏病主要症状有：

*出生后即刻或生后逐渐出现青紫，在口唇、指(趾)甲、鼻尖最明显

*体检发现心脏有杂音

*生长发育缓慢

*吃奶时吸吮无力、吃吃停停、喂奶困难，体重不增

*平时易反复患呼吸道感染

青紫与心脏杂音等症状经常在宝宝出生后体检时，被医生所发现。家长在日常生活中应该多留心观察，一旦发现有以上类似症状或其他异常表现，就必须提高警惕，及时到医院做进一步的检查。

先心病的治疗

大多数先心病可以彻底治愈

“近年来，由于小儿心脏外科和心导管介入技术的不断进展，只要及时治疗，大多数先心病都是可以治愈的”，沈医生表示：从简单的房间隔缺损、室间隔缺损，动脉导管未闭到较复杂的法乐氏四联症等病症，都可以通过外科手术或者介入治疗等方法进行治疗。当然，目前仍有少数非常复杂的先心病尚未找到理想的治疗方法。

可分成内外科治疗方法

先心病的治疗方法主要分为外科治疗和非外科治疗。

外科治疗适用于一切可治疗的先心病，包括根治手术和姑息治疗。很多先心病可以通过根治手术一次治愈。也有一些无法一次根治的复杂先心病，可以采取姑息手术，让患儿生存下来，等待进一步的治疗。外科手术的缺点是往往需要体外循环，创伤较大，术后恢复期较长，还可能遗留手术疤痕。

TIPS尽早发现、尽早就医

有些先心病错过最佳治疗时机还可以弥补，但是有些先心病一旦错过治疗时机，就永远不会再有手术机会，只会向更加恶化的方向发展。

非外科治疗包括导管介入和药物治疗，介入治疗的优点在于创伤比较小，病人恢复很快，但对其适应症选择要求比较严格。对于一些特殊的先天性心脏病，比如早产儿动脉导管未闭，及时给予消炎痛治疗，可促进动脉导管早期关闭。但对于某些特殊类型的复杂先心病，动脉导管是患儿赖以生存的生命线，则需要使用药物使它保持开放。

TIPS医院的检查手段

心电图、超声心动图、胸片是先心病筛查的常规方式。必要时可能用核磁共振、心血管造影或者高速螺旋CT做进一步的检查。

先心病的手术

手术时机根据疾病类型来定

沈医生表示：手术时机是根据不同的疾病来定的，比如有些先心病患儿在出生后就需要立即做手术以挽救生命，有些则可以等到体重增加一些后再进行手术，手术安全性会更高一些。通常情况下，建议早期治疗，可根据不同的先心病类型来定。

手术存在风险但宝宝可以承受

先心病不同的类型及其严重程度决定了手术的风险程度。沈医生说：“由于是对心脏进行的手术，风险总是存在的。但是，宝宝是可以承受心脏手术的。如果手术成功修复了心脏结构，那么宝宝今后的生长不会有任何影响，和正常人一样。但是比较复杂的疾病，手术后还是会对以后的生活有一定的影响。”

TIPS术后家长须知

宝宝在手术后，家长应该保证宝宝的休息；定期带宝宝回访，做检查；遵医嘱服用药物；适当补充营养，但也不能补充过度，食物应易于消化。

专家小档案；沈捷

上海交通大学附属儿童医院心内科副主任医师，研究生导师。主要研究先天性心脏病的诊断与治疗，临床主攻方向为先心病的心血管造影与介入治疗。在小儿肺动脉高压及先天性心脏病临床遗传学研究领域有一定造诣。曾两次赴美国进行“博士后”及“访问学者”工作。在国内外学术期刊上发表论文近20篇。

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