骨原发恶性纤维组织细胞瘤的影像学诊断

周恩平　王　娟　杨敏洁　周阳泱　吴宇旋

[摘要]目的：探讨原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的影像表现。方法：回顾性分析9例经病理证实的原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的X线平片和CT、MRI表现。结果：全部病例均发生于长骨，其中，长骨干骺端或骨端8例，骨干1例。X线主要表现为溶骨性骨质破坏，部分病例呈膨胀性骨质破坏，软组织肿胀或肿块，骨膜反应少见。结论：骨恶性纤维组织细胞瘤影像表现多样，在长骨干骺端或骨端有溶骨性破坏，伴有较大软组织肿块且无明显骨膜反应的。应考虑本病可能。

[关键词]骨肿瘤；恶性纤维组织细胞瘤；X线摄影；体层摄影；x线计算机；磁共振成像

[中图分类号]R78[文献标识码]B[文章编号]1673－7210(2009)02(c)－047－02

骨恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocvtoma，MFH)是由成纤维细胞和组织细胞组成的恶性肿瘤，又称恶性纤维黄色瘤和纤维组织细胞肉瘤等，属少见骨肿瘤，占原发骨肿瘤的1.9％，恶性骨肿瘤的4％，可原发或继发。笔者收集了9例骨原发性MFH，均经手术病理和免疫组化证实。报道如下：

1资料与方法

本组9例中，男6例，女3例；发病年龄23－70岁，平均42岁。发病部位：股骨远端6例，胫骨远段1例，腓骨远段1例，肱骨干1例。患者均有不同程度局部疼痛病史，病程2个月－2年，均无关节功能障碍。

9例均行X线平片检查，其中，1例同时行CT检查，1例同时行MR[检查。CT检查采用Tohiba Aquoliong多层螺旋CT扫描，其层厚、层距3mm，重建1.5 mm，骨窗和软组织窗观察，并行MPR重建。MRI检查采用SiemensAvanto 1.5T超导MR扫描仪，层厚与层距均为5 mm。

2结果

2.1X线平片表现

6例病变位于股骨远端，其中，4例呈中心性斑片状溶骨性骨质破坏，边界模糊，骨皮质破坏变薄、部分消失，2例呈偏心性斑片状溶骨性骨质破坏。其中，1例骨质破坏区密度不均呈多个囊样改变，部分边界清楚，有硬化边，骨皮质破坏变薄、部分中断消失，近端可见扶垛状骨膜反应f图1a、2b)。1例病变位于胫骨远段，呈中心性斑片状溶骨性骨质破坏，边界不清，骨皮质破坏变薄(图2d)。1例病变位于腓骨远段，呈大片骨质破坏，部分边界清楚，病变区内可见粗条索状骨性分隔呈多房状改变，骨皮质破坏中断消失f图3g、3h)。1例病变位于肱骨干，呈溶骨性骨质破坏，边界不清。全部9例中，仅1例见骨膜反应，4例见周围软组织肿块。

2.2CT表现

1例行CT检查，表现为溶骨性骨质破坏，其内可见骨性分隔呈多囊样改变，密度不均，部分边缘清楚，有硬化边，骨皮质破坏中断伴周围软组织肿块(图1c)。

2.3 MRI表现

1例行MRI检查，表现为胫骨下段骨质破坏，骨皮质中断，肿瘤在T1WI为低信号，T2WI为不均匀高、低混杂信号，增强后呈欠均匀明显强化(图2e、2f)。

3讨论

骨恶性纤维组织细胞瘤，属少见骨肿瘤，病因不明。目前认为来源于具有多分化潜能的原始间充质细胞，该细胞具有向组织细胞、纤维母细胞及中间型细胞多方向分化能力所以MFH系一种多形性肿瘤，由分化不同的上述细胞及原始问叶细胞、多核巨细胞、炎性细胞等组成。根据瘤内各种组织含量的多少，可分为组织细胞型、纤维瘤型和黄瘤型等三种亚型。

骨MFH多为原发，亦可继发于畸形骨炎、骨梗死、骨纤维异常增殖症、多发性骨软骨瘤等。可发生任何年龄，以30－60岁最多，男略多于女。病变多累及长骨骨干及干骺端，约1/2以上发生于股骨、胫骨，少数发生于骨盆、肱骨、颌骨、脊柱、腓骨、肩胛骨等。主要临床表现为疼痛和肿胀，局部可出现大小不等的肿块，个别伴病理性骨折。临床病程长短不一，可持续数月至数年。实验室检查一般无异常发现。本组病例均以局部疼痛就诊，症状较轻，3例局部可扪及肿块。

本病影像学表现多种多样，缺乏特征性，病变可呈中心性或偏心性生长。在X线和CT上大部分表现为溶骨性骨质破坏，呈虫蚀样或地图样破坏，边界不清，无残留骨和硬化缘，骨皮质内缘不规则或破坏变薄、中断；多不伴有骨膜反应，偶可见层状、花边状骨膜反应。本组7例呈单纯性溶骨性骨质破坏，无骨膜反应。部分病例表现为囊样骨质破坏，可有程度不一的骨膨胀改变，骨破坏区边缘部分清晰，可伴有硬化边，酷似囊性良性病变，有的破坏区内可见骨性分隔，部分可伴有点状钙化。本组2例呈囊样膨胀性骨破坏，其中，1例骨破坏区内见多数骨性分隔呈多房样改变。肿瘤穿破骨皮质后，常形成软组织肿块刚，一般软组织肿块常较大，有的骨质破坏较小而软组织肿块却较大。肿瘤组织在MRI TIWI呈低、等信号，T2WI呈不均匀高、低混杂信号，T2WI上低信号部分表示纤维性病变，细胞成分较少；高信号区表示基质中含有较多成纤维细胞及其他类型细胞成分。增强后呈明显强化，多数肿瘤强化不均匀，少数强化均匀。本组1例行MR检查，表现与文献报道相符。

本病因临床病程较长、症状较轻、影像学表现缺乏特征性，甚至部分病例具有硬化边等总性病变特点，定性(组织类型)诊断有一定困难。综合分析临床和各种影像检查资料对本病的诊断有很大帮助，CT检查在明确病变边界、软组织肿块方面有较高价值；MRI不仅可明确肿瘤在髓腔及骨外软组织内侵犯范围，还可提示肿瘤内的不同组织成分。有文献报道长骨的大片地图样或囊状破坏区内伴有多发小孔状蜂窝状破坏，具有一定特异性；随着MRI技术日趋成熟，掌握纤维成分在MRI上的信号特点。结合临床、X线平片和CT等影像资料，可缩小诊断和鉴别诊断范围。对于中年患者，临床症状较轻，在长骨干骺端或骨端有溶骨性破坏，伴有较大软组织肿块且无明显骨膜反应时，应考虑到本病可能。最后确诊有赖于病理和免疫组化。

本病需与骨纤维肉瘤、骨巨细胞瘤、骨肉瘤和转移瘤等相鉴别。骨纤维肉瘤：以30－40岁多见，破坏区边界不清，瘤内有时可见残留小骨片，软组织肿块相对较小。骨巨细胞瘤：好发于长骨骨端，紧邻关节面生长，膨胀多明显，可见皂泡状分隔，皮质多变薄并膨出。溶骨性骨肉瘤：发病年龄多较轻，血清碱性磷酸酶常升高，骨膜反应明显，可见Codman三角，组织学上肿瘤内可见新生瘤性骨样组织。溶骨性骨转移瘤：有原发瘤，发病年龄多在40岁以上，病灶往往多发，骨膜反应和软组肿块少见。