汗腺螺旋腺瘤2例

孟加榕 张闽峰 温路生 刘美莲

[关键词] 汗腺螺旋腺瘤

[中图分类号] R730.26 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2009)33-100-01

1 病例报道

例1男,36岁,因“腰背部数个皮下结节伴压痛1个月余”就诊。曾服用过抗生素治疗,无明显变化。患者发病以来无发热、消瘦、多汗,大小便正常。患者既往无重大疾病史,家族中无类似病史。皮肤科情况:腰背部可见数个绿豆大的褐色皮下结节,轻度隆起皮面,各结节不融合,质硬,有压痛。手术切除皮下结节,行病理活检。大体:灰黄色肿物3个,大小分别为1.5cm×1.2cm×0.4cm、1.3cm×0.6cm×0.4cm、0.8 cm×0.5 cm×0.2cm,包膜尚完整,切面灰白灰黄色,实性,质中。

例2女,38岁,因“右前臂皮下结节伴压痛1个月余”就诊。皮肤科情况:右前臂可见2个绿豆大的褐色皮下结节,轻度隆起皮面;触诊结节不融合,质硬,有压痛。切除皮下结节,并病理活检。大体:灰黄色肿物2个,大小分别为1.4cm×1.0cm×0.4cm、1.1cm×0.7cm×0.4cm,包膜尚完整,切面灰白灰黄色,实性,质中。镜下:肿物中见瘤细胞交织密集排列,部分呈腺管样,腔内可见粉染物。瘤细胞由明、暗两种细胞构成,暗细胞核小深染,形态似基底细胞样,位于瘤组织周边;明细胞胞浆淡染,位于瘤组织中央,间质中弥漫性淋巴细胞浸润。免疫组织化学:暗细胞CK5/6(+)、SMA(+)、P63(+)提示向肌上皮分化;明细胞CK8/18(+)、CEA(+)、SYN(-)提示腺上皮分化。

2 讨论

汗腺螺旋腺瘤是一种罕见的良性肿瘤,过去认为其来源于小汗腺,但目前有学者认为来源于大汗腺[1]。本病最早在1956年由Kersting和Helwing描述[2],临床表现较特殊,大部分病例有触痛或疼痛感,通常为单发的坚实皮损,直径0.3～5.0cm,圆形或卵圆形,位于真皮内,表面皮肤通常呈蓝色。肿瘤可发生于任何年龄,以年轻人为主,皮损多单发,偶可多发,可呈线样或带状疱疹样分布[3]。汗腺螺旋腺瘤有家族史,为常染色体显性遗传。确诊本病需作病理检查。肿瘤由一个或数个大而境界清楚的小叶组成,与表皮无联系,有包膜。在低倍镜下,由于核聚集很紧密,故小叶显示深嗜碱性。高倍镜下,小叶内的上皮细胞聚集成簇或交织成索,通常有薄层结缔组织中隔将其分开。小叶中有两类上皮细胞,其胞浆都稀少。第一种细胞为基底细胞样,位于细胞团块的周边,第二种细胞腺上皮样,位于细胞团块的中心。部分细胞可排列成腺管样及花瓣样。免疫组化显示肿瘤细胞双向表达,部分向肌上皮分化,部分向腺上皮分化。

本病以皮下结节为主伴有疼痛性,临床上很容易误疹为神经瘤、血管球瘤等。组织形态及免疫组化有助于鉴别诊断。汗腺螺旋腺瘤恶变较少见,主要的形式是突然转变为癌样(腺癌或鳞状上皮癌)或肉瘤样(平滑肌肉瘤或骨肉瘤等)结构[4]。较少见的是肿瘤由单一的基底样细胞组成,细胞核分裂相增多,细胞轻度不典型性,称为“低度恶性的小汗腺螺旋腺癌”,但它的预后、转移和死亡率并不比第一种类型更好[5]。本病的治疗以手术切除最好,大部分预后良好,极个别恶变,并转移至淋巴结、骨和肺。

[参考文献]

[1] Leboit PE,Durg G,Weedon D,et al. World Health Organization Classification of Tumours:pathology and Genetics of skin tumors[M]. Lyon:IARC Press,2006:143-163.

[2] 任太. Eccrine spiradenoma一例报告[J]. 中华皮肤科杂志,1964,10:385.

[3] Ekmekci TR,Koslu A,Sakiz D. Congenital blaschkoid eccrine spiradenoma on the face[J]. Eur J Dermatol,2005,15(2):73-74.

[4] Chou SC,Lin SL,Tseng HH. M alignant eccrine spiradenoma:A cases report with pulmonary metastasis[J]. Pathol Int,2004,54(3):208-212.

[5] Leonard N,Smith D,Mcnamara P. Low-grade M alignant eccrine spiradenoma with systemic metastases[J]. Am J Dermato pathol,2003,25(3):253-255.

(收稿日期:2009-08-17)