靓靓得了什么怪病

陈干生

靓靓是个9岁的胖乎乎的小男孩，现读3年级。过去，除了有些好动外，并没有什么使家长“头痛”的事情。但近半年来，他逐渐出现了一些“挤眉弄眼”的怪动作，最初仅仅有一些不自主的摇头、眨眼、皱眉等小动作，后来逐渐发展到耸肩、甩手、踢腿、躯体摇晃，更使妈妈心烦和难堪的是，他有时会不看场合突然叫喊，有一次居然在上课时突然蹦出一句“婊子养的”，使老师和同学都大为震惊。靓靓的妈妈也弄不清楚孩子为什么要这样做，怕儿子得了什么怪病，特地带靓靓到医院挂了小儿神经专科门诊的号。医生经过询问病史，体格检查及相关的检查后，确诊靓靓得了一种叫做“抽动－秽语综合症”的疾病。

抽动－秽语综合症，医学上又称为“进行性抽搐”，这是儿童期一种复杂的神经精神障碍。

进行性抽搐大多发生在2～15岁的儿童中，以男孩为多。本病在临床上有两大特点，一是常无明显诱因，出现慢性、波动性、多发性的头、面部以及肢体等运动肌肉快速收缩，二是常伴有不自主，无法控制发音和语言障碍。往往年幼儿症状即很明显，表现为头面部肌肉突然反复和无目的抽动，如点头、眨眼、伸舌、皱眉、噘嘴、摇头等，继而发展到肩、臂、下肢，出现耸肩、抬臀、踢腿、顿足、躯干部扭转等，几乎很多动作都出现异常。但上述的怪异动作及抽动性表现并不固定在某一个部位，而是从一处肌肉转到另一处肌肉，甚至是身体几个部位的肌肉同时抽动。患儿在抽动发作时竟完全清楚，但不能自控。上述症状在患儿入睡时全部消失，多数患儿在抽动发生后5～6个月，甚至1～2年可出现喉肌抽搐，表现为喉部不自主地爆发出异常的声音，如轻咳、干咳、喊叫、犬吠样吼叫，有时还带有含糊不清的谩骂、刻板的咒骂、也有少数患儿会无缘无故地骂脏话。靓靓居然在课堂上骂脏话，其实他并没有针对老师或其他同学，这是一种典型的症状，构成了秽语症。根据上述种种“奇异”的症状，医学家为这种疾病起了一个特别的名称：抽动－秽语综合症。

临床观察发现，儿童肌肉抽动及秽语的出现，常和情绪有非常密切的关系。当患儿紧张、激动时，病情就会加重；精神轻松，心情良好时症状减轻，而夜间睡眠时所有症状全部消失，这是本病的一个特点。

有些家长不禁会问，什么原因引起这种病症呢？尽管国内外专家曾进行了大量的调查及实验室研究，但均没有令人满意的解释。多数专家认为这种病是由于大脑纹状体多巴胺系统中的多巴胺活动过度而引起。据报道，约有50%的患儿伴有多动和注意力障碍，学龄儿表现为上课思想不集中、坐不稳、学习困难，也有少数患儿可出现伤害自己或攻击他人的行为。患儿在整个病程中，常常是一组症状减轻而另一组症状又出现，这样，会造成病情时轻时重，此起彼落，以至反复持续多年。

目前，临床上主要靠药物治疗和控制发作。最常用的药是氟哌啶醇，用药治疗应从小剂量开始。对学龄前儿童最初每日剂量为0.5毫克，口服用药，以后逐渐增加用药剂量，直到症状得到控制。通常用药一周即可初见效果。本药应长期应用，有些医生常合并安坦应用，以减轻氟哌啶醇的副作用。有些家长见症状减轻，往往会自行减药或停药，会使患儿病情加重。家长需特别注意的是，具体用药必须在医生指导下使用，才能既不因药物过量而产生副作用，也不会因剂量不足而达不到治疗效果，应了解这种病症的发生与发展是一个慢性演变过程，病情往往是时好时坏，症状也会波动起伏，轻者1～2年可能有缓解，重者则可能4～5年而迁延不愈。因此，必须在专科医生监督和指导下积极进行治疗，才能保证患儿能够正常学习和生活。

(作者系同济医科大学附属同济医院儿科教授)