换肝能救谁的命

夏穗生（名誉所长、教授）

一天，孙二嫂怀着焦虑不安的心情，来到武汉同济医院器官移植病房。一出电梯，一眼看到一对十一二岁的小孩，在病房走廊里玩耍，面带着甜甜的微笑，相互耳语，眉目传神，活泼可爱极了。孙二嫂看着看着，不由得心头一阵酸痛：唉！我的几个侄儿侄女能有这样该多好！可惜他们个个都染上了怪病。

孙二嫂的眼前似乎又浮现出四个侄儿侄女的样子:他们脸无表情，像戴上了一副假面具，眼睁目呆，摇头晃脑，不停抽搐，走路身斜臂扭、步履蹒跚，还不时口角流涎……更令人伤心的是四个侄儿侄女无一幸免，老大已于去年不治而亡。老二、老三、老四也相继发病，一家子惨不忍睹啊！今天，她是特地从乡下赶来看望已经住院的老三和老四的。刚走进病房，孙二嫂就焦急地问："大哥，孩子们究竟怎么样了？"孙大哥微笑地说："他们在走廊里玩，怎么，你没看见？"这下孙二嫂可惊呆了，"莫非就是刚才走廊里见到的那一对……""对！一点不错，那就是我的老三、老四，是这里的医生采用换肝手术救了他们的命。"

孙二嫂的四个侄儿侄女究竟得了什么"怪病"？原来，他们患了同一种遗传性铜代谢障碍疾病--肝豆状核变性。此病是由于铜代谢在肝内发生合成障碍，大量的铜流到体内各个组织，如脑、肝、肾细胞内，造成组织细胞内的铜过量沉积，引起这些器官的严重损害，并导致脑内一个称为豆状核的结构萎缩，从而出现那些怪模怪样的神经症状。如果不经治疗，病人可进一步出现肝功能衰竭，甚至肝昏迷而死亡。目前，医学上对此病无根治办法，虽然可以采用一些药物治疗，但疗效很差，根治此病惟一有效的方法是施行肝移植。若在病人出现神经损害之前进行，则效果极好。我院1999年下半年已为6位这样的病人施行了肝移植，5位已痊愈。"若需肝移植，关键早动手"是治疗肝豆状核变性病人的十字要诀。我院肝移植存活最长的一位，至今已四年半，也是我国大陆此类肝移植存活最长者，如今已是21岁的翩翩少年。

实际上，因患肝豆状核变性而施行肝移植的仅占肝移植总数的2%，那么肝移植还能治疗哪些疾病呢？可以毫不夸张地说，一切终末期肝脏疾病，无论良恶性，都可以作肝移植。但较为有效的还是先天性胆道闭锁和先天性代谢障碍性疾病等，后者以肝豆状核变性为代表。

先天性胆道闭锁症有两种，一种是从肝门到十二指肠这一段肝外胆管闭锁，另一种是肝内胆管全部闭塞，称为胆管消失症，这种婴儿一出生就会出现明显黄疸，接着是肝硬化、肝功能损害，如不及时治疗，婴儿可在12～18月内死亡。如为肝外胆管闭塞，可在婴儿出生90天内施行肝门空肠吻合术，使肝内胆汁直接流入空肠。但这种手术仅20%可以成功。有的胆汁虽然通了，但胆管闭塞范围继续扩大，肝功能继续恶化，最后导致肝功能衰竭。因此，凡是肝内胆管全部闭锁，以及施行肝门空肠吻合术后半年不见效的病人，惟一的出路就是施行肝移植。记得1985年，我去美国访问时，在匹兹堡移植中心拜会了肝移植开山鼻祖斯泰泽尔教授。正在寒暄时，来了一位漂亮少女，轻装便服，对我莞尔一笑。当我听完斯泰泽尔教授讲的一段历史时，这一笑永远留在了我的心坎中。原来15年前，这位小姑娘年仅3岁，就因先天性胆道闭锁被送上了手术台，在换肝术中，还意外发现肝门有一个小癌肿，病理检查结果为肝门癌。随即切除小癌肿并做换肝术。如今又15年过去了，听说她仍健康地生活着，已和一位美国空军军官结婚，伉俪情深，婚姻美满。她是肝移植术后存活时间最长的人。

上述两类疾病都需在病人年幼时施行肝移植。但小儿施行肝移植，还涉及到供肝问题。因为，国内外供肝绝大多数取自成人尸体，肝体积太大，无法植于小儿腹腔。只能将取来的供肝切除一部分，保留适合儿童的部分肝，此叫缩小性肝移植。如果手术者技术精良，可以将成人的肝精确地分割为两半，同时移植给两个有病的儿童，此谓分割式肝移植，"一肝两受"，可以节约供肝资源。另外，还有活体肝移植。这种供肝哪里来？真是"世上只有妈妈好"，愿意献出部分肝脏来抢救小生命的多半是患儿的妈妈。1998年台湾高雄纪念医院的陈肇隆教授来大陆访问时，到我院作学术报告，他给大家看一张照片，照片上20位献肝的妈妈分两排而坐，每一位妈妈的膝上，坐着重获新生的儿女，孩子们个个手舞足蹈，活泼健康。大家看后同声赞扬："太好了，太棒了，太神了。"

但是，施行肝移植最多、效果较好的还是一些良性疾病所导致的肝硬化，如酗酒、长期服用有损坏肝功能副作用的药品、胆石症和频频发作的胆管炎，以及长江流域一带的血吸虫病等引起的肝硬化。这些疾病病程冗长，病情复杂。而目前所有的治疗方法都只能治标，不能治愈肝硬化本身。如果他们都能采用肝移植，则能从根本上提高生活质量。那么，这些病人到底什么时候合适做肝移植呢？世界肝移植权威英国剑桥大学康（Calne）教授说得妙："一个肝硬化住院病人，如果内科医生宣布，他此次没有活着出院的希望，这就是下决心做肝移植的时刻。"按照联合器官共享网络（UNOS）的规定，肝硬化病人根据病情可划分为四级：最严重的为一级，指病人只能躺在重症监护病房内；二级是指因出现并发症而需住院治疗者；三级为经常住院者;四级为不需住院者。可以这样认为，肝移植最适合于二级病人，且应抢在病人进入一级之前施行。当然，如果病人及其家属愿意早日做肝移植，那么任何级别的肝硬化都可以做。另一方面，由于现代麻醉、外科技术的进步，哪怕是一级中最严重者，甚至已发生肝昏迷的病人，也可以做急诊肝移植。目前，国内各大肝移植中心，如武汉的同济医院、天津市第一中心医院与广州中山医科大学附属第一医院等都有成功的例子。

亲爱的朋友们，请记住，即使你或你的亲人的肝病已到了不可救药的地步，千万不要"坐以待毙"，也许肝移植可以提供另一次生机。