重度Rombergs综合征的治疗

王彪 林子豪 贺忠文 李江 赵跃忠

摘要目的:寻找对重度Rombergs综合征的有效治疗方法。方法:对3例该综合征患者选用了吻合血管的游离脐旁肌皮瓣和背阔肌肌皮瓣移植进行治疗。结果:3例肌肤瓣移植全部成活,效果满意。结论:采用该法治疗Rombergs综合征,术后面部两侧对称自然,避免了移植重力下垂的弊端。

关键词Rombergs综合征 肌皮瓣 血管吻合

王彪,1978年原上海第一医学院医学系毕业,曾先后担任济南军区总医院美容整形外科主任、烧伤整形外科副主任、副主任医师等职,中华医学会山东美容学会委员,华东六省一市整形外科学会委员,山东修复与重建外科学会委员。以第一副主编参编《现代瘢痕治疗学》一书,发表论文20余篇。获山东省优秀论文奖三篇。军医科技进步四等奖一项。

TREATMENTS FOR THE SERIOUS ROMBERGS SYNDROME

Wang BiaoLin ZihaoHe Zhong wen, et al.

AbstractObjective: To research an effective therapy for the serious Rombergssyndrome. Methods: We selected the free vascularized parumbilical skin flap or free vascularized latlissimusdorsi musculocutaneous flap as grafts to treat 3 patients with these disease. Result: 3 cases musculocutaneous flap are all alive and the effect satisfactory. Conclusion: Applying this method to treat serious Romberg s syndrome, we found the patients physiology are nature and symmetrical in the postoperation, and the droop or grafts are also avoided.

Key wordsSerious Rombergs syndromeMusculocutaneous flapVascularization

Rombergs综合征又称进行性半侧颜面萎缩综合征。它是以半侧颜面皮肤、皮下组织、肌肉及骨骼进行性萎缩为特征(图1)。传统治疗多用游离组织移植、组织代用品移植等,对轻度畸形术后效果明显,但对重度者改善不大。近年来,我们用吻合血管的肌皮瓣移植治疗重度Rombergs综合征取得了满意效果,现报告如下。

1 临床资料

本组共3例,均为女性,年龄18岁～21岁,病变于面部左侧2例,右侧1例,均为原发性疾患,经过6年～11年逐渐趋于稳定,本组患者手术均在病情稳定后1年以上进行。所治3例中用脐旁肌皮瓣2例,用背阔肌肌皮瓣1例,均获成功。

2 术前设计和手术方法

术前于患处用石膏雕塑出面部凹陷缺损组织模型,仔佃测量模型的长宽及厚度,作为切取供区皮瓣大小的依据。手术在全麻下分两组进行。

2.1受区准备用美蓝画出耳前缘至下颌缘的垂线为切口,并按所测数据标出皮下分离的范围。用多普勒探测并标记受区供吻合血管的走向(图2)。

按切口线切开皮肤,保护面神经,在浅筋膜下潜行分离。形成颞区、颧部、颊部单一皮下间隙。在其间隙内模拟移植物,填塞盐水纱布,耳前区即显露梭形皮肤缺损及其皮下组织创面(图3)。

再延长刀口向下颌缘下分离,充分显露颈外静脉、面动脉、面静脉或甲状腺上动脉,供血管吻合用。

2.2供区皮瓣的制备及移植

2.2.1脐旁肌皮瓣的设计和切取以脐下3cm旁开中线2cm为一点,与同侧肩胛下角为另一点的连线为皮瓣的轴线,沿此线设计带表皮的梭形皮肤(将模具置于病变部位,测出模具中段前表面弧线长,减去病变中段实际宽度为梭形皮肤最宽度)及梭形内侧弧线的延长为皮瓣的切口线。并标记所需皮下组织及肌肉组织轮廓界限,测定并标记腹壁下动脉、静脉的走行(图4)。

按设计切开皮肤及皮下组织达深筋膜并将腹壁下血管蒂腹直肌肌轴一起游离,沿腹壁下动脉、静脉向起始部解剖直至所需蒂的长度,剪断血管蒂,移于受区,将皮瓣按方位适当固定于预先分离好的腔隙内,与甲状腺上动脉和颈外静脉吻合。皮瓣血运恢复正常后再将皮瓣肌肉、浅筋膜分层加固,并与健侧对比塑型后间断缝合皮缘,放置引流管(图5)。

2.2.2背阔肌肌皮瓣的制备根据受区所需,于腋窝后缘背阔肌外缘设计带表皮的梭形岛状皮肤切口,显露背阔肌,钝性分离并向内侧翻起背阔肌,于肩胛下角水平距升缘约2cm处找到胸背血管神经束,由近向远钝性分离,直至所需的长度、宽度。剪断血管蒂,移于受区与面动脉和颈外静脉吻合,将皮瓣固定塑形,最后间断缝合皮缘。

3 结果

3例患者经本手术治疗后,2例脐旁肌皮瓣和1例背阔肌肌皮瓣移植全部成活,术后随访6个月至1年,未见坏死及萎缩变形,除1例用脐旁肌皮瓣移植术后因局部臃肿,半年后二次修复外,其余2例均一次完成,术后外形基本对称,效果较好(图6)。

4 讨论

该综合征除皮肤、皮下组织及肌肉变薄外,骨性萎缩也是造成面部严重畸形的主要原因。采用该术式可有效解除这种畸形:①针对病变区凹陷畸形面积大,我们用吻合血管的脐旁肌皮瓣或背阔肌肌皮瓣移植,使得供瓣组织量充足,切取背阔肌肌皮瓣可带部分肩胛骨,又可作为病变区骨性缺损的修复;②该肌皮瓣的悬吊固定牢靠,易于塑形,术后外形好;③该皮瓣血管走行较固定,蒂长且易于解剖,血管直径与受区血管大小基本一致;④供区皮瓣血运丰富,术后基本无收缩变形。

注意事项:①设计测量及填充时不必过度矫枉过正,以免术后臃肿,再行二次手术;②因皮瓣转移后组织量多,重量大,易因重力而下垂,故术中应将肌皮瓣由深向浅多部位分层固定,最好固定于筋膜或骨膜上,以免术后呈袋状下垂,影响术后效果。

参考文献

1 朱洪荫,张涤生,孔繁祜.中国医学百科全书整形外科学.上海科技出版社,1986:61

2 汪良能等.带血管蒂的颞筋膜瓣及颞部岛状皮瓣和临床应用.中华整形烧伤外科杂志.1985;1:14

3 孙弘,候春林.带血管的皮瓣移植术.南京:江苏科学技术出版社,1988:96

收稿日期1999—05—12

编辑/张颖