扑朔迷离的“狐惑病”

蔡铁勇

我国古时将上有口腔溃疡、下有外阴腐蚀的病患称为“狐惑病”。现认为该病实际上便是白塞综合征。我国是白塞综合征的好发地区，发病率并不低，但因症状扑朔迷离，初时诊断颇为困难，故漏诊、误诊者不在少数。

四大症状

白塞综合征具有口腔溃疡、外阴溃疡、皮肤损害和眼睛病变四个主要症状。口腔溃疡和一般的复发性口疮极为相似，好发于唇、舌、腭、颊、齿龈等部位，大小不一，小者如针尖，大者似黄豆，各溃疡互不融合，一般1～2周后可自愈，愈后不遗留疤痕。溃疡疼痛剧烈，影响进食，并且此起彼伏，反复发作。女性外阴溃疡多发于大小阴唇、尿道口、阴道和子宫颈；男性常见于龟头、阴茎和阴囊。这些部位溃疡较口腔溃疡大而深，愈合时间需数月之久，愈后遗留明显的疤痕。皮肤病变种类繁多，主要表现为结节性红斑、多发性毛囊炎、疖肿、血栓性静脉炎(下肢静脉呈条索状凸起，疼痛明显，扪之质硬)等。眼睛病变甚为严重，主要特征是复发性虹膜睫状体炎、前房(角膜和虹膜之间的小房)积脓、视网膜脉络膜炎、巩膜炎等。眼睛损害虽然发生率不如口腔溃疡、皮肤病变那么高，但危害却很大，部分病人常因此失明。眼睛损害均为双侧，但可一眼先发，而后波及另一眼。

全身损害

上述四大主要症状历来被视为诊断的主要依据。然而白塞综合征是一种全身性疾病，可以侵犯多种器官或系统，医学上将这些损害称为特殊症状。以下7项特殊症状比较多见，应该予以重视。

1关节炎：约半数患者四肢大小关节疼痛，其中膝关节是多发部位。关节症状持续1～2周后消退，之后反复发作者居多。白塞综合征关节炎预后良好，较少发生变形和强直。有关节症状的病人，眼睛损害的发生率较低，而伴有结节红斑皮肤损害的较多。

2消化道症状：以发生溃疡为主，多累及小肠上部及食道下端，常见的症状有上腹或下腹部饱胀不适、嗳气、隐痛、恶心、呕吐、吞咽困难、便秘等，个别病人可有便血、肠穿孔、腹膜炎合并症发生。

3血管系统症状：静脉和动脉均可发炎，部分病人因动脉瘤破裂危及生命。如发生肺动脉炎，则可出现大咯血。少数患者可侵及心肌，发生心动过缓、房室传导阻滞及心脏扩大。

4神经系统症状：早期以头痛、头重为主。重症者可出现偏瘫、单瘫、失语、失认、忧郁、定向障碍、脑膜炎、脑干脑炎等症状。

5呼吸系统症状：表现为肺泡出血所致的咯血，这是肺内血管炎引起的。尚可发生肺间质纤维组织增生，肺功能减退，反复发作性肺炎。

6泌尿系统症状：过去认为白塞综合征很少累及肾脏，近时发现尿蛋白出现者并不少见，但预后一般良好。

7副睾炎。

早期确诊

令人困惑的是，白塞综合征的症状并非同时出现，许多情况下常先出现一种症状，若干年后才出现另一症状。最多见的首发症状是口腔溃疡，但也有些病人口腔溃疡不明显，而主要表现为皮肤多发性毛囊炎，或关节胀痛，或眼睛病变，此时很难与其他疾病区分开来，不易及时作出诊断。

早期确诊白塞综合征是十分重要的。一旦眼睛或体内重要脏器发生不可逆的病变，再欲妙手回春，虽不说为时已晚，也将事倍功半。那么，怎样才能早期确诊呢?有没有特异的检测方法呢?据近年来研究结果认为，皮肤针刺反应(也称同形反应)是白塞综合征的一个重要特征。针刺皮肤1～2天后，该部位会发生红斑或疖肿，即有发炎倾向。这个特征在其他疾病中是不存在的，因此对鉴别白塞综合征无疑极有价值。皮肤针刺反应不仅有助于早期诊断白塞综合征，而且还可判定其病情究竟是稳定还是发展。稳定时常呈阴性，发展时即转阳性。

医治方法

白塞综合征是一种自身免疫性疾病，其基本病理变化为血管炎。目前治疗该病尚无特殊的方法。但注意以下几点对病情的控制可能是有益的。首先，不要滥用强的松之类的皮质激素，因为该类药虽能迅速使病变消退。但停药后多有“反跳”现象，同时副作用也较大。现认为除非存在心血管、神经系统损害，严重眼病变，一般不用。第二，使用增强细胞免疫功能的药物。如胸腺肽、左旋咪唑等。第三，当病情重笃，症状不易控制时，可用氨甲喋吟、硫唑嘌吟等免疫抑制剂。第四，肠溶阿司匹林和潘生丁合用，可改善微循环。第五。中医健脾益气、活血化瘀药物，常能改善免疫功能和血液循环，与西药配合有良好的协同作用。第六，加强锻炼，增强体质，尤以跳绳与慢跑为宜。