警惕遗传性贫血

卜一兵

婉霞患贫血症已有多年，奇怪的是服药打针均不见效，且近来反复出现黄痘，尿如浓茶色，疲乏无力。父母陪女儿又到医院检查。医生在查问婉霞的病史和家族中发现，婉霞的父母系姑表近亲婚配，再根据婉霞的血细胞分析检查，确诊她患的是“球形红细胞增多症”。

贫血的原因很多，有缺铁性贫血、营养不良性贫血、失血性贫血、再生障碍性贫血等。往日，人们对贫血的原因普遍认为是“后天亏损”所致。但近年来发现，先天遗传也会发生贫血，这就是遗传性的“球形红细胞增多症”和“地中海贫血”。此篇只谈球形红细胞增多症。

正常情况下，血液的主要成分是血浆，红细胞、白细胞和血小板，占血液量的20％左右，其余80％则是水分。红细胞在血液成分中十分重要。正常的红细胞是双凹状扁圆形，在显微镜下好象一面双凹透镜，而不是球形。由于遗传上红细胞本身有缺陷，所以常使许多正常的红细胞变成球形。

球形红细胞比正常红细胞较易渗入钠盐，也较脆弱而易被破坏溶解，故寿命较短。另外，正常的红细胞具有高度的可塑性，当它通过极细的毛细血管和脾脏时，可以折叠变形，通过后又可恢复原来状态。而球形红细胞则难以做到这点，故不易通过骨髓，常在脾脏滞留，这就使它更易被破坏，寿命也就更短。由于遗传因素，球形红细胞死的少，新生的多，所以就发生球形红细胞增多性贫血。

球形红细胞增多症患者大多在学龄前即出现贫血症状，少数轻型患者。则在成年以后才出现。此种贫血的主要症状是：周身乏力，反复出现黄痘，一般多是皮肤泛黄；脾脏有轻度和中艘肿大，尿色发黄甚至呈浓茶样，并有低烧和肝脾区疼痛，很象急性黄疸型肝炎的症状表现，但只需做血常规化验和肝功能检查就可加以甄别。

球形红细胞增多症的特点是：贫血症状持续时间短，数天或一两星期便可消失，但假性“痊愈”后常反复发作，缠绵难愈，目前只有手术切除脾才可根治。预防这种贫血的关键在于避免近亲婚配、消除遗传基因。

午餐：肉末粥1碗

加餐：牛奶冲藕粉，苏打饼干

晚餐：细切面煮肉末甩蛋花，面包1～2片