形形色色的异位症

杜万潮

大千世界，无奇不有。人体的器官和组织有时竟会离弃“故土”，移居别处，这种离开原来正常位置而生长到其它部位的异常现象，在医学上被称为异位症。有的在临床上屡见报道，有的则十分罕见，其表现形式可谓是五花八门。下面作一综合介绍：

心脏异位症

正常人的心脏是在胸腔的左侧，心尖朝向左下方，但有极少数人的心脏位置却并非如此，据文献报导，先天性心脏位置异常的发生率约为十万分之一，较常见的类型为右位心。

右位心的特征是心脏位于胸腔右侧，心尖朝向右下方，心房、心室的左、右位置均彼此互换，主动脉也移位于脊柱右侧，宛如正常人面对镜子时所看到心脏和大血管的映像，故又名镜像右位心(也有人称为真正右位心)。形成原因为胚胎早期原始心脏在扭曲、旋转和移位过程中发生障碍或错向所致。这种心血管变异可单独存在，也可伴，有部分或全部胸，腹腔的脏器左、右反应，以后者较为多见，大多数右位心的人，只是位置异常，而心脏本身无畸形，所以不影响健康。此外尚可见到仅左、右心室或左、右心房互换位置者，称为右旋心或左旋心。

脾脏异位症

脾脏离开左季肋部而易位于腹腔的其它部位。发生原因大多为先天性睥蒂、脾脏韧带过长，以及肿大脾脏的牵引作用，使脾脏沿腹腔左侧下移甚至到了盆腔。有的脾脏易位后仍不安定，到处“旅游”，活动范围较大，故又有“游走脾”之称。这种情况甚为罕见，其中约90％发生于中年经产妇，一般无明显症状，仅感到腹部有一肿块。如果异位脾牵拉胃部，可有上腹部不适、疼痛、恶心、呕吐和嗳气等症状；压迫肠道时可引起便秘甚至肠梗阻；挤压膀胱或子宫时，可有排尿困难或月经不调等症状。一旦脾蒂发生急性扭转，则出现剧烈腹痛或伴休克，常容易被误诊为卵巢囊肿扭转、阑尾穿孔并发腹膜炎或肠梗阻等。治疗的唯一方法是手术摘除。

肾脏异位症

肾脏不在腹膜后的脊柱两旁，而是出现于盆腔甚至胸腔内。它是由于胚胎期第8周左右，肾胚芽由盆腔向上升时发生障碍或上升过度所造成。易位于盆腔者发生率约为千分之一，占异位肾的60％，患者可无临床症状而无需治疗，仅有时可于下腹部触及易位肾的包块。但当易位肾压迫血管；神经、肠管、膀胱时可产生相应的症状，如腹痛、胃肠及膀胱刺激症状。常并发感染、尿路结石甚至肠梗阻。肾易位于胸腔者极为少见，患者多为男性，常于左侧胸腔合并膈疝。患者一般无症状，多在体检或胸部X线检查中被发现。

此外，尚有一种左、右肾互相换位的交叉异位肾，它是胚胎期左、右肾误升向对侧所造成。患者多无症状，也可有下腹痛、肿物感及压迫症状，常伴有泌尿系统其它畸形。

全部腹腔脏器异位症

腹腔所有脏器的左、右位置完全与正常人相反，即肝、胆位于腹腔左侧，脾，胃位于腹腔右侧，连阑尾也易位于左下腹部。这种多发性的脏器易位常和镜像右位心同时存在，一般于健康无妨碍，但当阑尾炎发作或患肝病时，容易被误诊或漏诊。

甲状腺异位症

甲状腺的“故乡”在喉及气管的前下方和两侧，有的人其腺体组织(部分或全部)却“迁居”于邻近的舌部、咽后壁、软鄂部。鼻腔，副鼻窦，气管、食管甚至较远的胸、腹腔內。学者大多认为这是由于胚胎时期甲状腺胚基离开了原基发育而造成的，其机理尚不完全明了。甲状腺组织异位的部位不同，临床症状差异甚大，往往造成误诊，有的被误诊为肿瘤而给患者带来精神上的莫大痛苦。

据统汁，舌甲状腺为异位甲状腺之冠，约占45％，多见于20～30岁女性。生长在舌部(多位于舌根部)的甲状腺组织，呈圆形或半圓形暗紫色包块，常导致患者咽部异物感，吞咽困难、言语不清，由于肿块具有丰富的血管，可因刺激而发生溃烂、出血，容易被误诊为肿瘤。甲状腺异位于气管者多见于30～40岁女性，患者常有干咳，进行性呼吸困难，尤以月经来潮时加重。常被误诊为支气管哮喘，甲状腺异位于胸内者常位于纵隔上部，一般无明显症状，但当肿块较大而压迫邻近器官时，常出现相应的症状，如干咳，气促、吞咽困难，声音嘶哑、胸部不适等。此外，甲状腺异位于卵巢者也偶有所见，年龄最小的6岁，最大的74岁，患者有腹胀、腹痛、闭经、不育及腹部肿块等症状，常被疑为急性阑尾炎、卵巢囊肿、子宫叽瘤。

子宫内膜异位症

子宫内膜异位症在妇女中较常见，发病的高峰在30～40岁，其病因众说纷纭，至今尚无定论。正常情况下，子宫内膜覆盖于子宫体的腔面，但因某种因素，它却生长在身体的其它部位。常见移植于子宫肌层、子宫韧带、输卵管和阴道，少数生长于阑尾、肠壁、肾脏、胰腺、膀胱甚至于四肢和心包上。临床症状的出现常随子宫内膜异位部位的不同而各异，但有一个共同之处，那就是由于异位子宫内膜的生长与卵巢内分泌有关，因此大多会出现与月经周期密韧相关的症状。据统计资料；约75％的患者有痛经，并常随月经周期加重。月经量往往增多，经期延长。月经前期性感不足甚至性交疼痛。并约有43％的患者出现不孕。当子宫内膜异位到肠壁、阑尾、膀胱等部位时，则出现与该部位器官或组织相关的症状。

阴茎异位症

阴茎在阴囊前部，但有极少数人由于胚胎期发育障碍，阴茎却生长在阴囊之后。这种罕见的阴囊后阴茎常伴有尿道异常，其阴茎的解剖组织可以是正常的，有的则仅有一些勃起组织，被阴囊后的异位阴囊皮肤所覆盖。有的患者可用手术进行阴茎复位。

睾丸异位症

睾丸应在阴囊内，可有人的睾丸会从阴囊里消失，流窜到腹腔、腹股沟疝囊内甚至腹股沟皮下等部位。通常有一侧睾丸正常，但也可伴发尿道异常及其它先天性异常这种很少见的异位症，形成原因为胎儿期促性腺激素不足；睾丸本身先天性缺陷：分泌的雄激素减少；或者在第8个月时睾丸通过腹股沟管时受阻，被滞留所造成。

仅有单侧睾丸异位者，生育能力可能正常。由于异位于腹腔的睾丸有癌变可能，所以一旦诊断明确，应在青春期以前尽早做睾丸固定术，一般可使睾丸功能恢复正常。

总之，无论是器官还是组织异位，大多为先天性变异现象，但也有些是属于畸变或继发性所致。对无症状的异位症，一般不影响健康而无需治疗，也不必有精神负担；对同时合并有其它畸形，或出现症状、并发感染而影响正常生理功能时，则不可掉以轻心，应及时去医院诊治。以上异位症可以通过x线、B超、心电图、超声心动图、同位素扫描及手术方法证实。