系统性硬化症病人手功能障碍研究进展

Research progress on hand dysfunction in patients with systemic sclerosis

ZHOU Yu， WANG Ying， CHEN Yanling， ZHUANG Linli， ZHOU Aiping

West China School of Nursing， Sichuan University/West China Hospital， Sichuan University， Sichuan 610041 China

Corresponding Author" ZHOU Yu， E⁃mail： 1542601489@qq.com

Abstract" This article reviewed the assessment tools，causes，impacts，and rehabilitation strategies for hand dysfunction in patients with systemic sclerosis，providing reference for future researches.

Keywords" systemic sclerosis； hand function； assessment instrument； review

摘要" 对系统性硬化症病人手功能障碍评估工具、原因、影响及康复策略4个方面进行综述，为后续研究提供参考。

关键词" 系统性硬化症；手功能；评估工具；综述

doi：10.12102/j.issn.1009-6493.2025.03.023

系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）也称硬皮病，是一种罕见的自身免疫性疾病，好发于中年人群，其中女性患病率为男性的34倍，以皮肤增厚纤维化为主要特征，常引起皮肤、呼吸、消化和心血管等多系统损害[1]。系统性硬化症常首先累及手部皮肤，包括皮肤增厚、血管损伤和关节受累，通常伴随疼痛、肿胀和僵硬等，影响手部功能（运动、伸展、抓握等），随着疾病进展，病人还可能出现手指溃疡和手挛缩，会导致手活动范围受限、灵活性和握力下降、手部精细动作明显受损等手功能障碍，给病人生活造成巨大困扰[2]。研究显示，约90%的系统性硬化症病人存在不同程度的手功能障碍，手功能障碍是残疾的主要原因，并导致病人生活自理能力受损、工作效率下降、家庭照护需求增加和生活质量降低，病人也将手功能障碍列为影响其正常生活的首要问题[3⁃5]。因此，本研究拟从手功能障碍的评估工具、原因、影响及康复策略4个方面进行综述，以期为后续研究提供参考。

1" 系统性硬化症病人手功能评估工具

1.1 Cochin手功能量表（Cochin Hand Function Scale Score，CHFS）

CHFS又称为Duruoz手功能指数（Duruoz Hand Index，DHI），由Duruoz教授团队[6]于1996年研制，最初用于评估类风湿关节炎病人的手功能，后来广泛用于评估系统性硬化症病人手功能障碍程度，具有良好的信效度[7]。该量表包含5个维度，共18个条目，分别涉及厨房（8个条目）、穿衣（2个条目）、个人卫生（2个条目）、工作能力（2个条目）和其他日常生活（4个条目）中的手功能。每个条目分别计0～5分，“没有困难”计0分，“无法完成”计5分，总分0～90分，得分越高表示手功能障碍越严重。Levis等[8]将其简化为6个条目（CHFS⁃6），简化版Cronbach's α系数为0.90。CHFS和CHFS⁃6敏感性好，能够很好地评估系统性硬化症病人手的精细功能，识别手功能的改善或恶化，并区分轻度和重度手功能障碍，可作为手功能康复效果的观察指标。

1.2 密歇根手功能问卷（Michigan Hand Questionnaire，MHQ）

MHQ是由密歇根大学Chung教授团队[9]于1998年研制，可用于评估手或腕关节疾病病人手功能状况，信效度良好。该问卷包含整体手功能（5个条目）、日常生活能力（单手5个条目，双手7个条目）、疼痛（5个条目）、工作表现（5个条目）、外观（4个条目）和功能满意度（6个条目）6个维度，共37个条目。采用Likert 5级评分法，分别计1～5分，总分37～185分，得分越高表示手功能越好，填写该问卷约需15 min，耗时较长，Waljee等[10]于2010年将其精简为12个条目，包含整体功能、日常活动能力、工作或学习、疼痛、外观与自我满意度6个维度，每个维度各2个条目，缩短了填写时间。MHQ评价指标全面，在评估系统性硬化症病人症状、美学和功能方面优于其他量表，但国内学者较少将MHQ应用于系统性硬化症病人，主要应用于手外科领域[11]。

1.3 系统性硬化症病人手活动度量表（Hand Mobility in Scleroderma，HAMIS）

HAMIS是他评量表，由Sandqvist等[12]于2000年研制，主要用于评估系统性硬化症病人手活动度，以反映皮肤受累对手功能的影响程度。该量表包括手指（屈曲、伸展、外展）、拇指（外展、钳形抓握）、手腕/前臂（掌侧屈曲、背侧伸展、旋前、旋后）3个维度，共9个条目。病人依次完成以上9个动作，医护人员根据动作完成度分别计0～3分，“正常活动”计0分，“无法完成”计3分，总分0～27分，得分越高表示手功能越差。完成该项测试约需10 min，为提高效率，Sandqvist教授团队[13]于2014年将其简化为手指屈曲、手指伸展、手指外展、手背伸展4个条目，信效度良好。HAMIS根据对病人手关节活动的评估能够区分手功能障碍严重程度，但需要专业人员进行，需耗费一定人力，目前已被翻译为多种语言版本并广泛应用[14⁃15]，但国内暂未见相关文献报道。

2" 系统性硬化症病人手功能障碍的原因

2.1 雷诺现象（Raynaud phenomenon，RP）

雷诺现象在系统性硬化症病人中普遍存在，90%以上的系统性硬化症病人经历雷诺现象，雷诺现象是由低温或压力等诱发的肢端小动脉痉挛现象，通常伴有疼痛和感觉异常[16]。有研究显示，雷诺现象是导致系统性硬化症病人手功能障碍的主要原因之一，且雷诺现象越严重，手功能越差[17]，这可能是因为病人害怕寒冷环境诱发雷诺现象而不敢接触冷水、拒绝低温天气外出，洗衣、外出购物等涉及手的日常活动受到影响；其次，病人需长时间戴手套减少雷诺现象发生，但手套也会影响病人部分手功能，给生活带来不便；另外，约92.9%的系统性硬化症病人存在不同类型的疼痛，其中69%的疼痛与雷诺现象有关[18]，疼痛可直接影响手功能，病人在穿衣、进食、做饭等生活自理方面存在困难，生活质量较差。鉴于此，医护人员应指导病人避免寒冷环境、情绪激动等诱发因素，使用暖水袋或提高室温保持手温度，以预防或减轻雷诺现象对手功能的影响。

2.2 指端溃疡（digital ulcers，DU）

指端溃疡是系统性硬化症的常见并发症，好发于指尖或指间关节伸肌部位，可能与血管病变、钙质沉着和反复微创伤有关。研究显示，超过一半的系统性硬化症病人在病程中会出现指端溃疡，1/3的病人尽管接受了药物治疗[19]，但仍会出现复发性溃疡，若指端溃疡未得到有效治疗，还可能并发感染和坏疽，对病人手功能和生活质量产生巨大负面影响[4]。研究发现，与没有指端溃疡的病人相比，存在指端溃疡的病人手功能更差[20⁃21]，这可能是因为双手可同时出现多个溃疡，任何轻微的手部活动均可加剧疼痛，从而导致手活动受限，有的病人甚至无法完成刷牙、洗脸、梳头等简单的日常活动。另外，指端溃疡愈合后可形成凹陷性瘢痕。研究表明，存在凹陷性瘢痕的病人疼痛评分较高，手功能下降明显。鉴于此，减轻指端溃疡疼痛是改善手功能的关键；另外，需进一步区分不同类型指端溃疡（缺血性、外伤性、钙质沉着相关）对手功能的影响，以便采取针对性措施进行预防和治疗，提高干预效果[22]。

2.3 手挛缩

手挛缩是导致手功能障碍的直接原因，由于皮肤和皮下组织增厚、肌腱纤维化，约42.7%的系统性硬化症病人可出现手挛缩，导致爪型畸形和指间关节僵硬，同时限制了掌指关节、指间关节的屈曲和伸展、拇指内收以及腕部活动范围，给病人生活带来巨大困扰[23]。Peytrignet等[20]研究显示，手部皮肤增厚、关节挛缩可引起指关节僵硬、疼痛，影响手的精细活动（抓、捏、穿、夹等）；Erol等[24]发现，与局限型系统性硬化症相比，弥漫型系统性硬化症病人手功能更差，这可能是由于弥漫型系统性硬化症病人皮肤受累程度重，手指挛缩更严重；Buni等[25]则发现抗甲状腺抗体（ATA）与系统性硬化症病人手挛缩密切相关，医护人员可将ATA作为手挛缩筛查指标，尽早识别高危人群，及时干预以维持正常手功能。

3" 系统性硬化症病人手功能障碍的影响

3.1 生活自理能力受损

手功能障碍可影响系统性硬化症病人生活自理能力，Dag等[26]研究发现系统性硬化症病人生活自理能力受损与手部皮肤受累引起的感觉和功能障碍有关，雷诺现象、指端溃疡、手挛缩等均可导致手部感觉和功能异常，随着手部感觉障碍增加，手的灵敏性和握力逐渐下降，约50%的病人在书写、握持小物体等方面存在困难。Cinar等[27]研究显示，系统性硬化症病人认为需用手进行的活动是最困难的，如开门、拧开瓶盖、系鞋带、梳头等，这主要是因为手指关节屈曲和伸展功能受限影响手部精细活动，指端溃疡疼痛也对自理活动带来挑战，导致病人对家庭的依赖增加。另一项纵向研究发现，系统性硬化症病人手功能和生活自理能力在疾病早期尚未受到明显影响，但随着病程延长，手指的伸展和屈曲能力逐渐受损[28]。鉴于此，医护人员应尽早识别病人手功能障碍并及时干预，以预防生活自理能力受损；另外，需加强社会支持，帮助病人提高自理能力。

3.2 工作障碍

工作是日常生活的重要组成部分，手僵硬、灵活性下降、疼痛等可能导致系统性硬化症病人工作障碍，如旷工率高、出勤率低、工作效率下降、晋升机会缺乏、收入减少，甚至失业等，给病人和社会均带来沉重的经济负担。研究显示，约63.6%的系统性硬化症病人工作受到严重影响，44.8%的65岁以下病人处于失业状态，失业时的平均年龄为48.3岁，手功能受损是导致工作障碍的重要原因[29]；研究发现，约19.9%的系统性硬化症病人因手功能障碍而失业，与系统性硬化症在职病人相比，失业病人的手功能更差，且从事体力劳动的病人失业风险更高[30]，可能是因为手功能在体力劳动病人中占据更重要的地位，一旦手功能丧失，则无法继续从事该行业；Lee等[31]还发现，存在指端溃疡的病人手功能障碍更严重，工作效率更低；但Castellví等[4]研究则显示，指端溃疡病人的就业率（40%）较无指端溃疡病人（26%）更高，但二者研究结果并不矛盾，虽然指端溃疡影响病人工作，但就业率高于无指端溃疡病人，这可能是因为在职病人压力更大、暴露于寒冷环境和手受伤的可能性更大，因此易并发指端溃疡且更难愈合。后续研究还需确定更多导致系统性硬化症病人工作障碍的因素，包括非疾病因素，如工作环境对手功能和工作的影响，为后续制定干预措施提供参考。

3.3 负性情绪

系统性硬化症合并手功能障碍病人心理负担较重，容易产生焦虑、抑郁、沮丧、恐惧、孤独感等负性情绪。研究显示，系统性硬化症病人焦虑、抑郁的患病率分别为32.2%和25.9%，显著高于普通人群，存在焦虑、抑郁情绪的病人手功能障碍更严重[32]，这可能是因为“每件事都需要花费更长的时间”让病人感到焦虑，部分病人因害怕手功能完全丧失，担心穿衣、吃饭等日常活动依赖他人而感到内疚[33]；指端溃疡疼痛更是让病人“极度痛苦”和“难以忍受”，病人容易陷入抑郁状态[34]。另外，手功能受损可导致病人工作障碍甚至失业，病人因经济收入减少而产生沮丧、焦虑情绪[35]；同时，手的外观改变也常常让病人遭遇尴尬困境，“系统性硬化症让我的手指变得不太正常，圆滚滚的像腊肠一样，周围的人老是用异样的眼光盯着我的手，这确实十分困扰我”[36]，病人害怕在公共场合暴露而回避社交，易产生孤独感。这些负性情绪可能让病人有意减少手部活动而恶化手功能，后续研究应设法改善手功能以减轻负性情绪。

4" 手功能障碍康复策略

4.1 居家手功能锻炼

居家手功能锻炼是指病人在家参照健康教育手册或视频自行锻炼，该种方式无需医生面对面指导，节约了大量医疗资源，同时也减轻了病人经济负担。Landim等[37]为系统性硬化症病人制作了一本包含10项手部运动的健康教育手册，主要包括手指和手腕的屈曲、伸展、旋前、旋后、拉伸锻炼，辅以图片、文字和视频对每个动作要领进行解释，病人居家锻炼8周后，手功能和肌肉力量明显改善，但该研究样本量小（22例）、随访时间短（8周），且未设对照组，研究结果存在局限性，因此，Landim教授团队[38]在前期研究基础上，扩大了样本量（57例）、增设对照组（干预组40例，对照组17例）并延长了随访时间（24周），结果显示干预组病人手功能优于对照组；Rannou等[39]随机对照研究结果表明，1个月的居家锻炼（包括但不限于手功能锻炼）可改善系统性硬化症病人手功能，但随访12个月后两组手功能无显著差异，这是由于病人依从性逐渐下降所致。居家手功能锻炼方便且经济，但由于缺乏监督，手功能未能持久改善，后续研究可结合电话、短信、微信或锻炼日记等方式提高病人居家锻炼依从性。

4.2 职业/物理治疗

职业/物理治疗是由职业治疗师或物理治疗师在医院或门诊场所，面对面指导病人进行主动或被动手功能锻炼一段时间后，鼓励病人居家锻炼，旨在帮助病人保持手部活动能力并尽可能预防手功能丧失。Stefanantoni等[40]研究显示，职业/物理治疗较居家锻炼更有效；Rannou等[39]的随机对照研究中，物理治疗组系统性硬化症病人接受为期4周、每周3次、每次3 h的功能锻炼（包括但不限于手功能锻炼），干预结束后鼓励病人每天居家锻炼30 min，对照组病人给予常规护理，结果显示，干预组病人手功能明显改善，但干预效果随着随访时间延长而逐渐下降；Špiritović等[41⁃42]研究同样发现，职业/物理治疗能在短期内减轻手部疼痛，改善手功能，但效果并不持久。职业/物理治疗能够保证病人手功能锻炼的专业性、同质性和规律性，因此能在短期内观察到手功能改善，但存在以下问题：1周需多次到医院做康复治疗，时间和经济成本高；国内职业/物理治疗师匮乏而难以开展该项目；居家功能锻炼缺乏监督，病人依从性差，后续研究可在此方向补充完善。

4.3 远程手功能锻炼

远程手功能锻炼是指以互联网为平台，医护人员通过互联网为病人提供专业指导，病人可通过手机、电脑等轻松获取专业信息，并可自由安排时间进行手功能锻炼。Kwakkenbos等[43⁃44]研究显示，一种包含手功能锻炼视频的移动医疗APP与职业/物理治疗具有相似效果，不仅改善了手功能，还节省了大量医疗资源；Piga等[45]研发了一种集手功能锻炼和监测功能为一体的仪器，病人根据仪器页面提示进行手功能锻炼，仪器同步记录锻炼情况，医护人员可实现动态监测，结果显示干预组病人手功能改善且依从性优于对照组。Kwakkenbos等[46]则利用专业网站（Scleroderma Patient⁃centered Intervention Network Hand Exercise Program，SPIN⁃HAND）进行干预，该网站包含手指的灵活性和力量、手指屈曲、手指伸展、手腕的柔韧性和力量4个功能模块，病人通过智能手机或电脑登录该网站进行为期6个月的手功能锻炼，在干预1～4周，病人每周只练习1个模块，每周进行35次锻炼，每次34 min；从干预第5周开始，病人可自由选择模块进行锻炼，但结果显示两组病人的手功能改善情况无显著差异，这可能是病人依从性差和使用率低所致，仅45%的病人登录该网站大于3次，虽未发现SPIN⁃HAND可改善系统性硬化症病人手功能，但该干预方案科学、可行，后续研究可就以下问题进一步探讨：1）病人使用率低的原因，提高使用率；2）丰富该平台的监测提醒功能，通过电话、短信等方式提高依从性；3）作为物理/职业治疗的补充手段，巩固或持续改善手功能；4）需考虑老年、低文化程度人群的可接受性。

5" 小结

手功能障碍严重影响系统性硬化症病人的日常生活，病人同时面临着身体、心理和社会功能障碍多重困扰。通过大量回顾文献发现：1）系统性硬化症病人手功能障碍以国外研究为主，国内学者可借鉴国外研究热点开展相关研究；2）手功能评估是系统性硬化症病人临床评估的重要组成部分，国内学者可借鉴、引进或研制适合我国系统性硬化症病人的手功能评估工具；3）系统性硬化症病人手功能障碍的干预研究较多，但存在样本量小、随机对照研究少、病人依从性差、标准化干预方案缺乏等问题，后续需完善研究设计。

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（收稿日期：2024-01-13；修回日期：2024-11-16）

（本文编辑 曹妍）