透过尿液看健康，带你认识罕见病PNH之“酱油尿”

揭秘不同颜色尿液背后的健康秘密

尿液颜色的变化可能由多种原因引起。正常情况下，尿液呈淡黄色或深黄色。尿液的颜色主要由一种叫尿色素（尿胆红素、尿胆原）的物质决定，尿色素是由血液中的胆红素经肝脏处理后形成的。尿液的颜色浓淡还取决于饮水量和体内水分的多少：饮水量多时，尿液颜色较浅；饮水量少或体内水分缺失时，尿液颜色则较深。那么，什么颜色的尿液需要我们在日常生活中引起重视呢？接下来让我们一起来揭秘不同颜色的尿液背后所隐藏的健康秘密吧。

红色/粉色尿液 可能是由于食物（如甜菜、黑莓、红心火龙果、胡萝卜）、药物（如利福平）或血尿引起。血尿可能由泌尿系统的感染、结石、肿瘤等问题引起，需要及时就医。

白色尿液 可能为乳糜尿，脂肪乳浊液进入尿中，好像牛奶一样，有时混有白色凝块或血液。此症状意味着体内淋巴管有病变。导致乳糜尿的常见疾病是丝虫病。此外，劳累或吃高脂肪食物时也可能会出现白尿。

脓尿 泌尿道化脓性感染，脓汁混入尿中，使尿呈脓汁样或混浊样，常悬浮有絮状物，静置后有较多白色沉淀物。患有肾盂肾炎、肾积脓、肾结核或因梗阻、异物引起的尿路感染等疾病的患者，即可见到这种尿。

茶色尿液 通常提示肝脏或胆道问题，如肝炎、胆管阻塞或肝硬化。茶色尿液是由于肝功能受损，导致胆红素流入血液并通过尿液排出。出现这种尿液颜色时应及时就医，进行详细的肝功能检查。

黑色尿液 黑色尿液比较少见，常常发生于急性血管内溶血的病人，如恶性疟疾病人，医学上称“黑尿热”，是恶性疟疾最严重的并发症之一。此外，黑尿还可见于酚中毒、黑尿病等。

绿色尿液 常见于泌尿系统铜绿假单胞菌感染、肝脏或胆囊病变，长期大量使用吲哚美辛、氨苯蝶啶、甲氧氯普胺等药物也会出现绿尿。

蓝色尿液 可能是蓝尿布综合征的症状。

PNH的识别及治疗方法

尿液颜色的变化与健康存在密切的相关性，除了上面的几种尿液颜色，也许大家还会听到一个跟我们日常生活非常贴近的名词——“酱油尿”，那什么是“酱油尿”呢？实际上它是指尿液颜色如同深褐色的酱油，而引起酱油色尿液最常见的疾病是PNH，它的特点是伴有阵发性血红蛋白尿。接下来就带大家深入地认识PNH。

PNH是一种罕见的获得性血液病，通常不是遗传病，而是在后天的某个时刻，由于患者的骨髓造血干细胞上的PIG-A基因在后天发生了突变，会使血细胞膜表面的糖化磷脂酰肌醇锚连蛋白无法合成，导致补体调节蛋白（CD55、CD59）部分或全部丢失，在补体异常激活后无法保护血细胞，进而导致红细胞容易在体内被破坏，释放出血红蛋白。这种血红蛋白在尿液中积累，导致其颜色发生显著变化。

PNH的症状多种多样，主要涉及三个系统：消化系统，一些患者会经历不可解释的腹痛和腹胀，这可能与小血管内形成血栓有关；血液系统，由于红细胞的破坏，患者可能表现出贫血、疲劳、气短，甚至在严重情况下出现血栓；尿液系统，酱油色尿液是最典型的特征之一，尤其是在夜间或早晨发现。

通过流式细胞术检测红细胞和粒细胞上GPI锚连蛋白及锚的缺失，精确量化PNH克隆的大小及其特性，同时对PNH小克隆的检出具有较高的灵敏度，已成为当前PNH检测的金标准。除此之外，通常还需要进行一系列实验室检查，尿液和血液常规检查以及特异性的微量补体溶血敏感试验（酸化血清溶血试验、蔗糖溶血试验、蛇毒因子溶血试验）等可以帮助诊断。为确保诊断准确，患者需在症状出现时尽快进行检查。

目前，PNH的治疗方法主要包括对症治疗、免疫抑制治疗和骨髓移植。对症治疗主要是通过输血和补充叶酸、铁等来缓解贫血和其他症状。免疫抑制治疗则通过药物（如依库珠单抗）来抑制补体系统的活化，从而减少红细胞破坏。骨髓移植是目前唯一可能根治PNH的方法，但此治疗方式风险较高，可能导致严重的并发症，如移植物抗宿主病，需要严密的围手术期管理。

PNH患者需注重日常护理，避免感染和长时间久坐，定期进行血液和尿液检测。适当的运动和健康的饮食有助于提高免疫力和整体健康状况。由于目前尚无有效的预防方法，定期体检和早期发现尤为重要。

通过学习了解尿液颜色的不同，有助于早期发现潜在的健康问题，防患于未然。采用科学方法和专业医疗咨询是确保身体健康的重要手段。比如，酱油色尿液的及时发现可以为PNH的早期诊断和治疗争取宝贵时间。综上所述，提高公众对尿液监测和疾病的认识，有助于早期干预，减少疾病对患者生活质量的影响。

作者单位|上海市交通大学医学院附属第一人民医院