原发性视网膜色素变性并发白内障超声乳化手术临床探讨

陈良桔 赵广愚 刘利娟 洪林勇

白内障超声乳化手术越来越普及，超声乳化仪的性能更加稳定，手术技巧的不断提升，原来有些不适合白内障超声乳化的，如今也是可以使用超声乳化手术并能很好地完成。视网膜色素变性在临床上并不少见，主要表现为夜盲，视野缩小呈进行性，色素性视网膜病变和光感受器功能不良（ERG检查）为特征［1］。后期往往视力下降，还可并发白内障，而这种白内障以后囊下为主，从后囊中心部位开始，使原本缩小的视野更影响中心视力［2］，从而可以明显影响日常生活。

资料与方法

一、一般资料

回顾性病例研究。选用我院2019年1月至2022年6月在本院手术的原发性视网膜色素变性并发白内障的患者，共26例（45只眼），其中男性20例（37 只眼），女性6 例（8 只眼），年龄（57.58±7.72）岁（43～71岁），术前明确诊断为原发性视网膜色素变性并发白内障，其中术前发现有浅前房4只眼，晶状体轻度震颤1只眼，黄斑水肿2只眼，无法窥清眼底黄斑区有4只眼。术前将病情与患者及家属详细沟通，将术中术后可能出现的情况讲明。

二、手术方法

使用爱尔康超声乳化机（infinity），对术眼滴用表面麻醉剂（美国爱尔康公司爱尔凯因滴眼液即盐酸丙美卡因滴眼液），用聚维酮碘原液滴入结膜囊，并用聚维酮碘原液消毒术眼，常规铺眼科孔巾，贴手术贴膜，用开睑器暴露术眼，再次冲洗结膜囊，在角膜缘做透明角膜切口，分为主切口和侧切口，在前房注满黏弹剂，做前囊环形撕囊，进行水分离，在虹膜平面做超声乳化，把晶状体核乳化吸出，吸除剩余皮质，并做前囊及后囊抛光，再次注入黏弹剂，并植入人工晶状体，对于有晶状体不完全脱位的，植入一枚张力环后，再植入人工晶状体。清除黏弹剂，形成前房，关闭并检查切口。其中有2 只眼（一眼为晶状体轻度震颤，另一眼为晶状体核4级）采用飞秒激光辅助白内障超声乳化手术。

三、观察术后情况

观察术后裸眼视力、矫正视力、眼压、裂隙灯下角膜、前房、虹膜、瞳孔、人工晶状体位置，以及眼底情况，对比术前是否有改变。

四、统计学方法

本文数据采用SPSS 22.0 统计学软件进行统计分析，计量资料以均数±标准差（±s）表示，术前和术后眼压比较采用独立样本t检验，P＜ 0.05为差异有统计学意义。

结 果

一、视力

术后裸眼视力 ≥ 0.5 者17 只眼（37.78%），0.5 ＞裸眼视力 ≥ 0.3 者18 只眼（40%），裸眼视力 ＜ 0.3 者10 只眼（22.22%）；最佳矫正视力 ≥ 0.5 者21 只眼（46.67%），0.5 ＞ 矫正视力 ≥ 0.3 者18 只眼（40.00%），矫正视力 ＜ 0.3 者6 只眼（13.33%），视力无提高者3只眼（6.67%），但患者自我感觉较术前亮光明显，其中有4只眼术前浅前房，在人工晶状体选择上适当减少度数，未出现术后明显近视。

二、术后其它情况

有4只眼为浅前房，为术前浅前房，给予行YAG激光上方虹膜根切后，前房未加深，其中2只眼眼压观察未升高，2 只眼药物控制眼压稳定；术后2 只眼出现角膜水肿，观察1周后角膜恢复透明，其余患者均为角膜透明；术后1只眼出现眼压一过性升高，最高为26 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），经过处理后恢复正常，术后1 周所有患者眼压为（15.313±3.325）mmHg，与术前眼压（14.806±4.422）mmHg比较，差异无统计学意义（P＞ 0.05）；所有患者均手术顺利，未出现明显手术并发症。

三、眼底情况

术后1 周复查眼底情况，所以患者术眼均有不同程度的视盘萎缩，血管纤细，视网膜呈向黄斑中心区向心性色素沉着，为骨细胞样；其中3只眼术后视力无提高，查OCT 黄斑区厚度为36-52 μm，视盘为蜡样苍白色。

讨 论

原发性视网膜色素变性（retinitis pigmentosa，RP）是一种先天性疾病，是指一组主要表现为感光细胞、色素上皮细胞功能丧失的视网膜营养不良性疾病，自中周部向后极部逐渐发展的［3，4］，具有遗传性，目前医疗水平还无法治愈［5］，其发病年龄多发生在20 岁以后，临床上主要表现为早期有夜盲，病情进展不会太快，视野不断缩小，中心视力也开始慢慢下降，随着后面并发症的出现，比如并发性白内障，此时白内障主要发生在后囊膜下，而且是在视轴方向上，这时更加影响视觉质量，患者不但夜盲，也可能存在昼盲，在生活上更加地不方便。一旦出现白内障，可考虑早期行白内障手术，提高患者视力，改善患者生活质量。

原发性视网膜色素变性并发性白内障，是一种特殊类型的白内障，在术前检查时除了关注眼底情况，还要关注眼前节异常，如角膜内皮细胞计数和形态，前房深浅，瞳孔是否能充分散大，晶状体混浊程度，晶状体核的硬度，晶状体悬韧带是否健康，为手术中可能出现的异常状况做出预判，提前做好准备，并将病情的特殊性与患者及家属做详细的沟通，取得其同意并理解，特别强调术后视力提高取决于眼底，视野不能扩大。由于疾病的特殊性，术者最好有比较丰富的手术经验，尽可能避免术中出现并发症，并将其情况告知患者及家属，可以减轻患者的紧张情绪，在术中更好地配合术者，缩短手术时间。对于人工晶状体的选择可以白色人工晶状体，可以增加光线进入眼内。

在本组手术中特别注意做到以下几点：（1）对于部分存在晶状体悬韧带松弛的患者，撕囊时，前囊口应略大于正常白内障患者，防止前囊口过小影响术中晶状体核的超声乳化，也可减少术后囊袋皱缩，对于晶状体部分脱位的患者，可以植入张力环，以增加人工晶状体的稳定性和居中性；（2）在做水分离时，防止注水时用力过大，以免水压过高反流入玻璃体，增加玻璃体压力；（3）超声乳化时，尽量在虹膜平面，在前房浅的患者甚至可以在囊袋内进行，使用低灌注，低负压，低能量，小心地转动核块，减少对悬韧带的损伤，同时还要避免角膜内皮的损伤。如果有瞳孔不易散大的患者，更要小心操作，保护虹膜，避免受到损伤，必要时可以使用虹膜拉钩，增加操作空间；（4）由于原发性视网膜色素变性患者相较于老年性白内障患者年龄轻，术中更要仔细对囊袋进行抛光，降低后期后发障及囊袋皱缩的发生。对于个别特殊病例，比如悬韧带松弛，硬核的白内障，可以考虑采用飞秒激光辅助治疗，飞秒激光在切口制作，撕囊的标准化，劈核以节约超声乳化能量可以提供很好的，本文中有2 只眼采用飞秒激光辅助白内障手术均以顺利完成手术，飞秒激光撕囊可以减轻撕囊对悬韧带的牵拉［6］，预劈核可以节约超声乳化能量，减少对角膜内皮细胞的损伤［7］，因此飞秒激光在原发性视网膜色素变性并发性白内障的使用有一定的优势，特别是在晶状体核比较硬的情况下［8］。

本文中采用超声乳化手术治疗原发性视网膜色素变性并发性白内障，术后所有病例均顺利完成，无明显手术并发症，术后视力提高明显，具有创伤小，恢复快，多数在术后第2 天即可正常生活，术后视力的提高在一定程度上取决于黄斑中心的厚度［9］。

术后复查视力提高不明显患者，详细检查其眼底，并排除其他原因，早期如角膜水肿，眼压一过性升高，经过处理均可恢复正常，而屈光异常可以佩戴眼镜来改善。后期随访更要关注原发性视网膜色素变性的眼底变化，对于原发性视网膜色素变性并发性白内障患者，做完白内障只是治疗了其并发症的一种，其根本病因还是视网膜色素变性，随着病情的发展，视力仍然会进一步下降，目前没有明确的治疗手段，但有些扩张血管，营养视神经的药物，对于延缓病情发展可能有一定的疗效［10］，其它药物如维生素A、叶黄素、钙离子拮抗剂、抗氧化剂也有改善作用［11］。

白内障手术对于眼底视网膜和视神经功能尚存的患者，可以明显改善视力及方便眼底的检查。因此，对于原发性视网膜色素变性并发性白内障，超声乳化手术可以安全有效地提高术后视力，改善患者的生活质量。