大腿增生性肌炎诊治1例报道并文献复习

齐典文,狄鹤轩,赵茗,王赟,修小斐

(1.河北医科大学第三医院骨与软组织肿瘤科,河北骨科生物力学重点实验室,河北 石家庄 050051;2.河北医科大学第三医院超声科,河北 石家庄 050051;3.河北医科大学第三医院病理科,河北 石家庄 050051)

增生性肌炎(proliferative myositis,PM)是一类发生在肌肉组织的炎症性疾病。根据《世界卫生组织软组织肿瘤分类(2020版)》,PM属于纤维母细胞与肌纤维母细胞肿瘤类的良性肿瘤,“国际疾病肿瘤学分类”编码为8828/0[1-2]。其实质是肌纤维周围的纤维结缔组织增生性炎症,并非肌纤维本身的炎症。2023年4月河北医科大学第三医院收治1例PM相关患者,现报告如下。

1 病历资料

患者,女性,53岁,主因左大腿软组织肿块就诊。患者1周余前无明显诱因发现左大腿中下段内侧软组织肿块,轻度胀痛,运动时加重,无夜间痛。给予对症处理后疼痛稍有缓解,后就诊于本院。既往无内科疾病史、外伤史。查体:浅表淋巴结未触及,心肺腹查体未及异常;左大腿中下段稍隆起,局部皮肤颜色正常,无静脉曲张,无瘢痕及瘀斑,无色素沉着等;皮温不高,隆起部可触及一软组织包块,大小约8.0 cm×5.0 cm×3.0 cm,质地中等、边缘欠清、活动度小,轻压痛;左下肢各关节被动活动无障碍,左膝关节屈伸时因疼痛受限;双下肢末梢血运及感觉正常。

辅助检查:超声纵切面示左大腿内侧肌群内混合回声团,范围7.6 cm×4.0 cm×2.4 cm,内可见等回声的肌纤维样组织及细条状低至无回声区交错存在(见图1);横切面示肌纤维束之间的间质增厚,团块呈“龟背样”表现(见图2);彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging,CDFI)示点线状血流信号(见图3)。CT示左股骨中下段骨质及周围软组织均无明显异常。MRI示左侧股内侧肌膨大,其内可见多发条絮状长T1、长T2及压脂高信号影,周围筋膜间可见积液信号影,缝匠肌信号不均匀增高;邻近股骨皮质及髓腔内未见异常信号影(见图4)。增强MRI示左侧大腿中段内侧软组织内不规则团片状强化,边界欠清晰,强化不均匀(见图5)。

图1 超声纵切面示肌内梭形混合回声肿块,肌纤维间可见宽窄不等的低回声带

图4 T1冠状位、T2冠状位、压脂轴位MRI可见多发条絮状长T1、长T2及压脂高信号影

图5 冠状位、矢状位、轴位增强MRI示不规则团片状强化

完善常规检查后行超声引导下穿刺活检术(见图6)。病理结果:肉眼所见灰白色软组织4条,长1.5～2.2 cm,直径均0.1 cm(见图7);免疫组化:β-catenin(胞浆+),Ki-67(<5%+),MDM2(+),S-100(-),CD163(-),Desmin(部分+),CD34(-),SMA(+)(见图8～11);病理诊断:左大腿软组织见增生的纤维母细胞穿插于横纹肌纤维之间,考虑PM。

图8 增生的纤维母细胞/肌纤维母细胞穿插于横纹肌组织之间(HE,20×10)

图11 纤维母细胞/肌纤维母细胞分化的梭形细胞(SMA,20×10)

患者充分知情后选择保守治疗,口服塞来昔布。定期门诊随诊,1个月后疼痛症状基本消失,左膝活动渐恢复至正常。半年后复查,肿块基本消失,局部无压痛,左膝活动如常(见图12);超声示大腿内侧肌群内低回声团,范围2.6 cm×0.7 cm×0.5 cm,CDFI示无异常血流信号(见图13)。

2 讨 论

由于PM生长迅速,病情变化快,特别是随着MR检查的普及,相当比例的接诊医生看到MR上大片状“水肿”时往往首先考虑为恶性肿瘤[3-4]。相当比例的医生并未建立起“临床、影像、病理三结合”的肿瘤诊断理念,以致在临床实践中,经常发生未行活检而直接手术的情况[5-8]。而部分外科医生将此种病变按照恶性软组织肿瘤进行广泛切除,该做法既增加了患者的经济负担和身体痛苦,更使患者遭受不必要的较严重的功能丢失。因此,在临床实践中应尽可能避免此类误诊、误治的发生。

2.1 临床表现 PM通常发生在中老年,高峰在40～50岁,男女发病率相似。常见的受累部位包括肩部、上臂、大腿和骨盆区域[9];患者常出现肌肉疼痛、肿胀和功能障碍等症状;主要体征为患处软组织包块,包块质地中等偏硬、表面平滑、边缘欠清、轻压痛[8]。本例患者出现患侧膝关节屈伸受限,复习文献发现此类情况少有提及。究其原因,本例患者病变区邻近膝关节,关节活动时肌肉收缩引发包块疼痛而迫使关节活动中止。

需要强调的是,PM的临床特征之一是进展快,文献报道为1周～3个月[7,10-11]。因此,较短的病史可作为PM与软组织肉瘤的鉴别要点之一。

2.2 影像特征 总的来说,PM的MRI与CT并无特异性[7]。MRI多表现为位于肌肉层的梭形或结节性包块,包块沿肌肉方向生长,呈稍长T1混杂T2信号,边界不清,病变周围可见水肿带[4,12];T2WI病灶内可见低信号网状影;增强MRI明显强化,其内网状影不强化[5]。虽然仅有少数文献报道包块的CT平扫呈等或高密度影,边缘不清[13],但大多数文献认为CT扫描对于PM的诊断并无特殊帮助[14-15]。

相当的文献认为彩色超声对于PM的诊断颇有意义,国内相当比例的PM病例为超声科医师报道[6,16-18]。彩色超声上,PM包块呈不均匀的等或偏高回声;其内可见低回声的粗大纤维,互相联结成网状;肌纤维束被分开,部分典型病例呈“龟背样”“棋盘样”表现;CDFI多无血流信号,少数可有条索状血流信号。正如本病例所示,由于超声操作简单,重复性好,可引导穿刺活检[16],因此,超声越来越多地应用于PM的诊断。

2.3 病理特征 组织学上,PM由增生的梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞、多边形或大圆形节细胞样细胞以及形态上介于两者之间的不规则形过渡细胞组成,间质含有数量不等的黏液样物质和胶原纤维[4,11]。病变组织穿插于横纹肌纤维之间,常在横切面上形成特有的“棋盘样”结构,而横纹肌纤维本身并不受累,但可增大肌间隙[11,19-20]。

免疫组化上,梭形细胞主要表达Vimentin,不等程度表达a-SMA和MSA,一般不表达Desmin;节细胞样细胞主要表达Vimentin,可弱阳性表达Actins,但基本不表达Desmin和Myogenin[21-23]。

2.4 鉴别诊断 PM的临床表现及MR酷似软组织肿瘤,故又称假肉瘤性病变,需与软组织肉瘤相鉴别,特别是横纹肌肉瘤及纤维肉瘤等。对于短期内快速增长的软组织包块,应考虑为PM,但确诊需依靠病理检查[9]。

骨化性肌炎表现为创伤后肌内肿块,亚急性期可通过增强MRI鉴别。伤后2周X线、CT可见部分钙化,MRI的T1、T2加权像上呈低信号环。然而,急性期骨化性肌炎可能表现为非特异性,使其单纯凭影像无法与PM相区分[7]。

PM和结节性筋膜炎均属于纤维母细胞和肌纤维母细胞增生为主的软组织瘤样病变,两者超微结构相近,鉴别更多依靠病理,特别是免疫组化[24]。

2.5 治疗及预后 PM是一种良性、自限性、反应性病变,虽发病初期肿块增长迅速,但数周后一般不再继续增长。治疗上可以选择对症治疗及密切随诊。当然,单纯局部切除即可治愈,未见复发。

回顾本例患者的诊治过程,得以正确诊治的经验及创新点有:(1)充分重视超声科医师的诊断意见;在超声界业内,PM是为数不多的超声科医师可以仅凭超声即较有把握地进行定性的软组织病变。(2)在肌骨肿瘤诊断中坚持“临床,影像、病理三结合”的原则[25],完善影像检查,特别是超声提示PM后规范地进行活检。(3)创新点:与患者充分交流,患者充分知情后选择保守治疗及密切随访;避免不必要的手术,减轻患者痛苦和负担。需要强调的是,对于此类病变,大多数文献报道无论是否进行穿刺活检取得病理,绝大部分病例均选择手术切除[7,17-18]。本例患者在明确诊断后选择保守治疗的病例报道很少见,这也为诊治此类疾病提供了新的路径,需更多病例及更长随诊以验证这种诊疗模式的可行性。