前纵隔巨大海绵状血管瘤一例

傅建军 陶运明 晏阳

病人,男性,23岁。胸痛1个月于2022年5月28日入院。胸部听诊:右侧呼吸音降低。胸部CT检查:前纵隔见一个直径为26 cm的肿块,凸向右侧胸腔(图1A、B),内有数个钙化物,将心脏挤压向左半胸。胸部MRI检查:提示囊实性病变。诊断:胸腺瘤或畸胎瘤,可疑。

A.水平面观;B.矢状面观

右侧第五肋间隙前外侧切口,长约10 cm。将肺与肿块的粘连分开,见肿瘤呈囊性,囊壁厚约1.5 cm,囊壁局部表面光滑,切开囊壁渗血明显,囊内为粉红色积液,量约500 ml,囊内侧壁呈蜂窝状。囊壁边界不清,包绕无名静脉、上腔静脉、奇静脉弓、并向上腔静脉后方主动脉弓方向蔓延,无间隙,分离极易出血。手术中离断奇静脉弓,分离无名静脉,沿上腔静脉离断囊壁,未发现供血血管。病理检查提示海绵状血管瘤。

术后第4天病人出现胸痛,胸闷,呼吸困难,听诊右侧呼吸音消失,左肺大量哮鸣音,SPO280%,气管插管,呼吸机辅助呼吸,PEEP 8 cm H2O,哮鸣音逐渐缓解,SPO2100%。CTPA检查提示舌段动脉分支血栓形成可疑,双侧胸腔积液,右侧主气管狭窄(图2)。予以双侧胸腔闭式引流,加强抗凝,并行气管支架植入术(图3A、B)。病人2周后出院,1个月后返院进行放射治疗,随诊6个月残余瘤体缩小。

图2 手术后第4天,胸腔积液,气管狭窄加重,最窄处3 mm

A.冠状面观;B.水平面观

讨论前纵隔肿块术前确诊困难。胸腺瘤更常局限于前纵隔,4%的胸腺瘤可能来自其他部位,包括中纵隔[1-2],前纵隔海绵状血管瘤非常罕见。最常见的症状是胸痛和呼吸困难,通常是由肿块对周围器官的压迫引起的。75%的病例是在35岁之前被确诊的[3]。该病人是23岁,已有压迫症状。

血管瘤根据其血管间隙的大小分为毛细血管、海绵状血管瘤、静脉型血管瘤。海绵状血管瘤和毛细血管瘤最为常见,静脉型血管瘤罕见[3],术前确诊较为困难,胸片、胸部CT扫描和磁共振成像可用于诊断,磁共振检查最特异[4]。静脉石是一种特殊的表现,胸片即可发现,CT扫描更容易显现[5],且CT扫描可发现钙化。本病例发现钙化现象;确诊仍需组织学病理。

纵隔海绵状血管瘤(cavernous hemangioma of mediastinum,CHM)在组织学结构上是良性的,但部分病变可能表现为侵袭性生长,引发出血或窒息等并发症[6]。大约10%的病人有症状,1%病人危及生命,主要是压迫气管导致气道阻塞[7]。有因巨大海绵状血管瘤压迫重要脏器而死亡的病例报道[8]。CHM还可引起血小板减少症、微血管病性溶血性贫血和凝血功能障碍[3],有多脏器发病的倾向,常合并皮肤、肝、脾、肾等其他部位的血管瘤病变[9-10]。本例病人瘤体已包绕无名静脉、上腔静脉、奇静脉并包绕压迫右侧主气管,导致右侧气管受压狭窄,气管软化,在切除气管周围瘤体后仍无法复张,病人在出现肺栓塞时导致哮喘发作,右侧主气管痉挛闭塞。

大多数纵隔血管瘤不需要治疗,但对于瘤体较大、压迫重要脏器者,手术为首选。完全切除预后良好,一般不会复发[11]。某些情况下必须联合切除邻近脏器,增加了手术风险[12]。

针对残余肿瘤二期手术难度大,可选择放疗、介入治疗。根据每个病例的特点选择适当的手术策略,开胸手术方法对于大尺寸的肿瘤是必要的,胸腔镜下可以用于较小的肿瘤的切除[14],但对于较大、粘连较紧的血管瘤仍需开放下手术。介入栓塞是治疗血管瘤的一种方法,但对于海绵状血管瘤效果欠佳,临床应用很少。对于该病人的处理,因侵犯重要脏器,无法完全切除,先手术切除部分肿瘤将瘤体缩小,后期用放射治疗进一步缩小残余肿块,取得了良好效果。