肾癌根治术后6年伴全胰腺转移一例

马 柯 潘燚琪 麦筱莉,,3,*

1.徐州医科大学鼓楼临床学院医学影像科 (江苏 南京 210008)

2.南京医科大学鼓楼临床医学院医学影像科 (江苏 南京 210008)

3.南京大学医学院附属鼓楼医院医学影像科 (江苏 南京210008)

1 病 例

患者，女，58岁，2015年因右肾占位性病变行“右肾根治性切除术”，术后病理为肾透明细胞癌；2年后常规复查发现胰头占位，遂行“腹腔镜辅助保留幽门的胰十二指肠切除术”；4年后因“胰腺占位术后，体检发现胰腺占位1月余”就诊。实验室检查无特殊。

CT检查：2017年CT平扫示胰头类圆形低密度结节，大小约14mm×12mm，增强扫描动脉期结节明显均匀强化(图1)，强化程度高于正常胰腺实质，静脉期强化减低，边界清；术后4年常规胸腹部CT复查，显示两肺多发小结节，较大者直径约16mm(图2)；胰腺多发团片状低密度影，增强呈明显不均匀强化，内伴片状无强化区(图3)；左肾结节大小约9mm×6mm，皮质期明显强化(图4)，髓质期退出(图5)；盆腔团片状软组织密度影，包绕腹腔内脂肪及血管，局部与肠管边界不清，大小约为30mm×16mm，增强见明显强化(图6)。后续规律治疗、每2月进行影像检查，胰腺病灶坏死明显(图7)，肺、左肾结节未见明显增大，盆腔结节缩小(图8)。

图1 CT增强动脉期胰头部类圆形结节明显强化，边缘光整(黑箭头)；图2 冠状位肺窗重建右肺上叶结节，边缘光滑(白箭头)；图3 CT增强动脉期胰腺实质内多发不均匀明显强化肿块影，内见无强化的坏死区；图4 CT增强皮质期左肾明显强化结节影(黑箭头)；图5 CT增强髓质期左肾结节强化减低(黑箭头)；图6 盆腔团片状软组织影，包绕腹腔内脂肪及血管，增强见片状明显强化(黑箭头)；图7 随诊CT增强示胰腺病灶较前缩小，实性成分减少，囊变坏死明显；图8 盆腔病灶较前大致相仿，位于肠系膜之间，局部与肠管边界不清(白箭头)；图9 胰头占位术后病理(HE×200)示瘤细胞呈巢状排列，细胞呈圆形或卵圆形，胞质丰富、透亮。

手术及病理检查：2017年胰头结节手术探查，术中见胰头下缘约2cm×2cm结节，质中，色偏黄，界尚清。镜检：瘤细胞呈巢状排列，细胞为圆形或卵圆形，胞质丰富且透亮。免疫组织化学：CA9(+++)、Pax-8(++)、Vimentin(++)、CK19(局灶+)、CK7(-)、F504s(-)、TFE3(-)、CD99(-)、Syn(-)，Ki-67约20%+。病理诊断：肾透明细胞癌胰头转移(图9)。

2 讨 论

肾脏肿瘤中大约85%是肾细胞癌，其中约70%为透明细胞型[1]。透明细胞型肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma，CCRCC)早期临床症状不明显，根治术后约20%～30%出现复发或者转移，主要转移到肺、淋巴结、骨骼、肝脏、肾上腺，转移到胰腺和肠管罕见[2]。

多数CCRCC累及胰腺的平均时间为(7.1～10.0)年，付琳琳[3]等报道20例发生胰腺转移的CCRCC，35%患者在肾癌根治术后10年出现，术后胰腺转移的中位时间为102个月，最长达20年，本病例行胰头转移瘤切除后短期发生全胰腺、肺、对侧肾脏、肠道等多器官转移，实属罕见。目前对CCRCC转移至胰腺的具体机制尚不清楚，有学者认为肿瘤可能通过直接浸润、淋巴逆行转移或血源性转移侵袭胰腺，另有学者认为位于血液循环或淋巴循环的肿瘤细胞，可能对胰腺组织所处的环境具有某种亲和性[4-5]。大部分CCRCC胰腺转移患者无症状[6]，通常为肿瘤根治术后长期随访发现，出现临床症状也是腹痛腹胀、恶心呕吐、体重减轻、黄疸、上消化道出血等非特异性症状。临床上尚未发现转移性CCRCC的特异性肿瘤标志物，所以目前诊断主要依靠影像学检查，常规检查有超声、CT和MRI。CCRCC为富血供肿瘤，故增强检查是必不可少的，CT增强检查显示胰腺转移性CCRCC动脉期病灶明显强化，门脉期强化程度明显下降，但仍高于正常的胰腺组织，呈快进快出表现[7-8]。随着分化程度的不同，胰腺转移性CCRCC在CT上的表现略有差异[9]。上述特点可用于鉴别乏血供的原发性胰腺癌，但与同为富血供表现的胰腺神经内分泌肿瘤难以鉴别。神经内分泌肿瘤通常分为两类，一类是功能性的，通常合并相应激素水平升高；另一类则是非功能性的。临床上用外周血生物标志物检查来鉴别，包括血清(血浆)嗜铬粒蛋白A、神经元特异性烯醇化酶等。仅靠上述指标鉴别诊断困难，有文献提议可行超声内镜下穿刺活检来鉴别，但由于肿瘤血供丰富，穿刺会引起出血以及肿瘤的种植播散，一般不作为常规检查。张国勋[10]等人报道胰腺神经内分泌肿瘤和胰腺转移性CCRCC的相对廓清率值不同，胰腺转移性CCRCC相对廓清率值显著大于胰腺神经内分泌肿瘤，在鉴别两者时具有优势。此外，PET-CT可以将解剖成像和功能成像融合，也可用于判断是否出现肾癌转移，但由于价格过高，限制了其临床应用。

目前治疗转移性CCRCC方式有手术切除、放疗、化疗和免疫治疗等，对孤立性胰腺转移灶，优先选择完整切除病灶，常见的手术方法包括保留胰十二指肠切除术、远端胰腺切除术和全胰腺切除术[11]。胰腺远端切除术是最常用的手术方法，1年、3年和5年的总生存率和无病生存率分别为96%、88%、83%和73%、49%、35%[12]；当发生多脏器转移时，只能采取姑息治疗。

总之，当CCRCC患者术后数年至数十年出现胰腺或者其他器官占位时，应首先考虑转移瘤，早期认识胰腺转移性CCRCC的影像学表现能为患者的后续治疗提供有效而正确的指导。本病例提示CCRCC患者行根治术后应尽可能进行定期体检、终身随访，以便早期发现病灶复发、转移，及时接受正确的治疗。