蝶骨嵴脑膜瘤误诊为缺血性视神经病变1例

孙文慧，陈美荣

蝶骨嵴位于前颅窝和中颅窝的交界处，是脑膜瘤的好发部位之一。蝶骨嵴脑膜瘤首发症状以视觉障碍、头痛为主，而缺血性视神经病变（ischemic optic neuropathy，ION）多以突然视力下降、视盘水肿及特征性视野缺损为主要表现。现报道误诊为ION的蝶骨嵴脑膜瘤1例。

1 临床资料

崔某，男，59 岁，因“左眼视物模糊5 个月，伴眼部胀痛4 d”于2022 年10 月11 日就诊于山东中医药大学附属医院眼科。患者5个月前无明显诱因出现左眼视物模糊，就诊于外院，查矫正视力：右眼1.0，左眼0.4。眼压：右眼13.0 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼13.9 mm Hg。眼底照相示：右眼眼底大致正常，左眼底模糊见视盘水肿，边界不清，动脉细，视网膜未见异常（图1A）。荧光素眼底血管造影（fundus fluorescein angiography，FFA）示：左眼视盘水肿，边界不清，其上毛细血管网扩张，晚期荧光渗漏呈高荧光，其周围早期呈低荧光，晚期荧光增强，黄斑中心凹鼻侧见簇状高荧光，晚期未见荧光渗漏（图1B、1C）。视野检查示：眼下方视野缺损（图2A）。诊断为“左眼缺血性视神经病变”。予减轻水肿、改善缺血、营养神经等对症治疗（具体不详），治疗期间患者视力进行性下降，视野缺损逐渐扩展至全象限（图2B）。因视盘水肿加重，加用口服甲泼尼龙片48 mg 口服，每日1 次。因治疗效果不理想，遂来诊，为求明确诊治，收入院治疗。查视力：右眼1.0，左眼手动/10 cm，眼压：右11.0 mm Hg，左15.0 mm Hg。眼底彩照示：左眼视盘充血、水肿（图3A），动静脉血管细，颞上方动静脉交叉压迫（+）。右眼注视，左眼上转5°，眼球突出度：右眼15 mm，左眼17 mm，眶距95 mm，左眼内转、上转、下转受限。既往患者2014 年于外院行左侧甲状腺切除术（具体不详），2019 年于外院行声带息肉切除术（具体不详），否认其他既往史。家族史：父母分别为胃癌和食道癌病史，舅、姨均有癌症病史。刻下症：患者左眼视物模糊、胀痛，伴同侧头痛、头身困重、乏力、纳差，苔白腻，脉濡缓。西医诊断：左眼缺血性视神经病变（？）；中医诊断：暴盲（脾虚湿困证）。

图1 患者崔某外院眼科检查图像

图2 患者崔某外院治疗前后左眼视野检查图像

图3 患者崔某住院期间左眼检查图像

入院第1天（2022年10月11日）：光学相干断层扫描（optical coherence tomography，OCT）示，患者左眼视盘水肿，神经纤维层厚度发病5 个月后仍未变薄（图3B）。

入院第3天（2022年10月13日）：内分泌六项结果显示，泌乳素492.7 uIU/mL。结合患者眼部及全身表现，考虑误诊可能。患者曾于外院行颅脑核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）示，双侧多发小缺血灶，颅脑核磁共振血管造影检查未见异常。 眼眶电子计算机断层扫描（computed tomography，CT）示，左眼眶肌锥内，眶尖区及蝶骨翼周围占位（图4A）。建议行眼眶MRI检查。

图4 患者崔某住院期间眼眶CT及MRI检查图像

入院第4 天（2022 年10 月14 日）：眼眶MRI 提示，左眼眶肌锥内，眶尖区及蝶骨翼周围见不规则形等T1 等T2 信号，弥散成像（diffusion weighted imaging，DWI）等信号，信号略欠均匀，病变匍匐生长，范围大小为4 cm×2 cm×3 cm，蝶骨翼骨质破坏，视神经管略扩大，增强后见明显强化，可见脑膜尾征，视神经、眼外肌受压偏曲，局部信号增高，考虑脑膜瘤来源可能（图4B、4C）。经神经外科会诊，修正诊断为，左眼眶内及颅内占位，建议行手术治疗。患者要求去上级医院就诊，遂出院，后于北京同仁医院行手术治疗，病理示，脑膜瘤（皮细胞型），WHO Ⅰ级。

术后随访（2023 年2 月28 日）：患者自述术后头痛消失，视物较前改善，左眼视力为指数20/cm。视盘OCT示，视盘水肿改善（图3C）。

2 讨论

眶内占位可分为良性和恶性，常见的眶内占位有海绵状血管瘤、脑膜瘤、泪腺肿瘤等。眶内占位最初多以视力下降或视野缺损、眼周疼痛为主要表现，还可伴有眼球突出、眼球运动受限等症状。眶内占位对视力的影响主要取决于其生长部位。研究[1]表明，肿瘤越接近视神经，视力损害越早，越有可能被误诊为视神经疾病。ION 好发于45 岁以上的中老年人，发病多与高血压病、糖尿病、心脑血管疾病等全身性疾病有关。ION 患者早期多以无痛性视力下降为主诉，视野表现多为典型的与生理盲点相连的象限性视野缺损。大于40 岁的患者突然视力下降，视野缺损，临床上多考虑ION可能。本例患者眶内占位早期视力及视野改变与ION 相似，加之发病初期视盘水肿、边界不清，误诊为ION。两者鉴别要点在于ION 患者视盘视网膜神经纤维层（retinal nerve fiber layer，RNFL）随着病程的进展先升高后变薄，水肿消退后患眼相较于对侧或正常眼各象限神经纤维层厚度萎缩变薄[2]。赵朋波等[3]研究显示，前部缺血性视神经病变（arteritic ischemic optic neuropathy，AION）患者RNFL 早期增厚，至发病11～20 d 平度厚度达到最高，发病41～90 d 视盘RNFL 开始变薄，91～365 d 视盘RNFL 显著变薄，365 d后RNFL厚度趋于稳定。本例患者发病5个月后神经纤维层厚度仍未变薄，且伴有眼突、眼球转动受限等表现，考虑误诊可能，经CT 和MRI 排查，发现眶内占位。误诊原因分析：（1）未进行全面、详细检查。发病初期只关注患者视力下降、视野及眼底改变等，未系统检查。且患者有突眼表现，于外院就诊并未查出，从而造成误诊；（2）疗效不理想时未及时排查其他发病原因；（3）对眶内占位认识不足。患者自述发病以来偶有左眼眶及同侧头部疼痛并逐渐加重，且早期未引起重视，仅排查眼压及颅内病变，忽略眶内占位可能，造成误诊。

脑膜瘤是眶内常见肿瘤之一，多为良性病变，起源于颅内，被认为来自蛛网膜细胞。肿瘤进展缓慢，临床上多见于中老年人，女性多于男性。继发于颅内的脑膜瘤多来自蝶骨嵴，蝶骨嵴脑膜瘤（sphenoid ridge meningiomas，SRMs）病变经视神经管、眶骨壁向眶内蔓延[4]。王春柳等[5]的研究指出SRMs 沿蝶骨嵴内外侧生长，肿瘤呈等信号T1WI 与T2WI，蝶骨嵴骨质破坏，增强后明显强化。SRMs生长位置不同，其临床表现也不同，肿瘤浸润眼眶及眶上裂可导致眼静脉受压、回流受阻，引起突眼。肿瘤压迫视神经可引起视力下降、视野缺损，侵犯海绵窦可导致三叉神经、动眼神经、滑车神经、外展神经损害，出现上睑下垂，动眼神经麻痹及面部麻木等表现，肿瘤持续增长可致颅内压升高，出现头晕头痛、恶心呕吐等症状[6-7]。蝶骨嵴脑膜瘤主要采用手术治疗，因肿瘤侵犯眶尖或蔓延至视神经经管或颅内，易存在切除不彻底及等问题，且肿瘤对放、化疗不敏感，故复发率高[8]。

综上所述，医生在临证时，应详细询问病情，尤其当疗效不理想时，应及时进行全方位检查，不能忽略眶内及颅内占位可能，及时确诊，以免延误患者治疗最佳时机，影响患者的预后和生活质量。