什么是慢性肺源性心脏病

杨文强

慢性肺源性心脏病是由于长期慢性支气管一肺组织、胸廓或肺血管病变导致肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，最终导致右心室结构和（或）功能改变的疾病。慢性肺源性心脏病可导致呼吸衰竭和（或）心力衰竭，严重影响生活质量和寿命。通过科普宣传提高人们认知，积极预防和治疗，可以减少发病，控制病情，减轻症状，提高患者生活质量及生存率。

流行病学

慢性肺源性心脏病在我国属常见病、多发病，平均患病率为0.48%，病死率在15%左右。我国北部及中部地区15岁以上人口患病率在15%，估计全国有2500万人罹患此病。慢性肺源性心脏病的患病率存在地区差异，北方地区患病率高于南方地区，农村患病率高于城市，并随着年龄的增长而增加。

发病原因

支气管一肺组织疾病（以慢阻肺最为多见，约占80%～90%，其次为支气管哮喘、支气管扩张、肺结核、间质性肺疾病、肺肉芽肿等）；胸廓运动障碍性疾病（脊柱后侧凸胸廓变性等）；肺血管疾病（包括累及动脉壁的疾病、血栓形成性疾病、栓塞性疾病等）等。

发病诱因

吸烟或长期粉尘接触者比不吸烟或未长期粉尘接触者患病率明显增多，而男女无明显差异；冬、春季节和气候骤变时易出现病情变动，尤以感染导致的肺部炎症及系统性炎症为发病的重要诱因；先天或后天原因导致的脊柱及胸廓畸形，是胸廓运动障碍性疾病发病的重要诱因；肿瘤、血栓、其他栓塞性疾病及气温变化，是肺血管疾病发生的重要诱因。

发病机制

慢性肺源性心脏病的发病机制是由于长期病变肺功能和结构发生不可逆的变化，反复呼吸道感染和低氧血症，导致体液因子和肺血管的一系列变化（组织缺氧、二氧化碳潴留等，使肺血管收缩痉挛，肺血管压力增高；缺氧可使红细胞增多，血液黏稠度增加，血流阻力随之增高；疾病反复发生，肺血管解剖结构发生改变），最终使肺血管阻力增加，重建肺血管结构，并产生肺动脉高压，表现出慢性肺源性心脏病相关临床症状。

临床表现

根据患者器官功能表现，分为代偿期、失代偿期。

代偿期

最常见的症状有咳嗽、咳痰、胸闷、气短、喘息、心悸。老年人上述症状更显著，且更容易合并下呼吸道感染。合并感染时发热多不明显，主要表现为咳嗽加剧，痰量增加，痰变脓性，胸闷、气短、喘息，心悸加重。

体征肺气肿征，听诊多有呼吸音减弱，偶有干湿性啰音或哮鸣音；心浊音界缩小或消失；心音遥远，肺动脉瓣区可有第2心音亢进；三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下示心脏搏动；颈静脉充盈；肝上界及下缘明显下移。

失代偿期

本期临床主要表现以呼吸衰竭为主，有或无心力衰竭。急性呼吸道感染为常见诱因，临床表现除基础疾病的症状和体征加重、感染征象外，主要是低氧和（或）高碳酸血症的全身反应，表现为兴奋不安、烦躁、失眠、头疼、淡漠、意识模糊、嗜睡、谵妄、抽搐、扑翼样震颤、昏迷等。伴有呼吸困难、端坐呼吸、皮肤潮红多汗、脉搏洪大、心率快、血压升高、瞳孔扩大或缩小或两侧不等、视盘水肿、锥体束征阳性等。

以右心衰竭为主，可出现心律失常。表现为气急、心慌、尿少、腹胀、颈静脉怒张、肺动脉瓣区第2心音亢进分裂、三尖瓣区可闻及收缩期吹风样杂音、肝大、肝颈静脉反流征阳性、下肢凹陷性水肿等。

常见肾功能损害，轻症仅表现为BUN升高、蛋白尿；重症者少尿、无尿、代谢性酸中毒。肝损害发生率约占1/3，轻症仅表现为GPT升高、低蛋白血症、黄疸指数升高，重者有淤血性肝硬化、低蛋白血症、腹水等。有时发生消化道溃疡或大出血。

其他表现，如中枢性发绀，耳垂、鼻尖、唇、指（趾）较明显；舌诊异常，舌质多为紫绛、暗紫，当右心衰竭时舌腹面静脉主干饱满隆起，外形弯曲或圆柱狀，舌腹面外带可见暗紫色异常静脉支，呈囊柱状，范围超过总面积的1/2；肺性脑病体征，周围血管扩张，皮肤温暖红润，多汗、血压上升，肌肉抽动，结合膜充血水肿，眼球外凸，昏迷时瞳孔缩小，视盘水肿。

治疗方案

慢性肺心病的治疗目标包括：减轻患者症状，改善患者生命质量和活动耐力，减少急性加重次数，改善患者生存率。

代偿期

积极治疗支气管-肺组织基础疾病，延缓进展；对具有明显气流受限的患者，使用吸入性糖皮质激素+长效B受体激动剂和（或）长效M受体阻断剂吸入。

长期氧疗，血气PaO₂<60毫米汞柱者，家庭长程氧疗（>16小时／天）和（或）家庭无创呼吸机治疗。

其他包括提高机体免疫力，预防感染，每年进行相关流感和（或）肺炎疫苗接种；加强康复锻炼和营养支持。去除诱因，积极劝导戒烟，改善生活环境，等。

失代偿期

最好留院观察或住院治疗。主要治疗原则是控制感染、通畅气道、控制呼吸衰竭和心力衰竭、处理并发症。

控制感染 呼吸系统感染是引起慢性肺心病急性加重致肺、心功能失代偿的常见原因，如存在感染征象，需积极控制感染。

控制呼吸衰竭 给予扩张支气管、祛痰等治疗，通畅呼吸道，改善通气功能。合理氧疗纠正缺氧。需要时给予无创正压通气或气管插管有创正压通气治疗。

控制心力衰竭 经抗感染及呼吸衰竭治疗后仍存在严重心力衰竭患者，可适当选用利尿剂、正性肌力药、扩血管药物。对肺血管疾病如动脉性肺动脉高压、栓塞性肺动脉高压患者，利尿治疗是改善右心功能的基础治疗方法，通常需要根据患者的液体出入量情况常规给予利尿药物，原则上宜选用作用温和的利尿药，联合保钾利尿药，小剂量、短疗程使用。正性肌力药不推荐常规应用[应用指征有：感染已控制，呼吸功能已改善，利尿治疗后右心功能无改善者；以右心衰竭为主要表现而无明显感染的患者；合并室上性快速心律失常，如室上性心动过速、心房颤动（心室率>100次／分）者；合并急性左心衰竭的患者。这些患者治疗时原则上选用作用快、排泄快的洋地黄类药物]。对慢性肺部疾病所致肺动脉高压及肺心病不建议使用前列环素类药物、内皮素受体拮抗剂及磷酸二酯酶-5抑制剂治疗。患者如果心率无明显增快（静息状态下心率< 100次／分），可使用米力农静脉滴注。

并发症的处理 ①肺性脑病。合理使用呼吸兴奋剂、脱水药、糖皮质激素及镇静药，酌情用促进脑细胞代谢的药物。②酸碱失衡及电解质紊乱。呼吸性酸中毒以通畅气道，纠正缺氧和解除二氧化碳潴留为主。呼吸性酸中毒并代谢性酸中毒通常需要补碱治疗。此时常合并低钠、低钾、低氯等电解质紊乱，应根据具体情况进行补充。③心律失常。可根据心律失常的类型选用药物。④静脉血栓栓塞症。对急性加重住院患者，如无禁忌证，需常规预防性应用抗凝药物。⑤消化道出血。除了针对消化道出血的治疗外，还需病因治疗和预防治疗。⑥休克。应及时找出诱因，采取针对性较强的综合措施，首先补充血容量（如低分子右旋糖酐），必要时输血，正确使用血管活性药物及肾上腺皮质激素，纠正酸碱失衡，如为心源性休克应控制心衰和心律失常。