原发性肋骨淋巴瘤1 例并文献复习

丁顺清，王 敏（通信作者）

（1 济宁医学院临床医学院 山东 济宁 272067）

（2 济宁市第一人民医院放射科 山东 济宁 272011）

原发性骨淋巴瘤（primary bone lymphoma，PBL）是起源于骨髓淋巴组织的罕见恶性淋巴瘤[1]，全身骨骼系统均可累及，最常见于脊柱、骨盆、长骨等，其发病人群以男性居多，中老年多见，临床表现局部症状重，而全身症状轻，综合影像检查是诊断原发性骨淋巴瘤的重要手段[2]。原发于肋骨的淋巴瘤十分罕见，原发性肋骨淋巴瘤（primary lymphoma of rib，PLR）诊断困难，容易漏诊及误诊。现对一例济宁市第一人民医院收治的PLR 患者的影像学表现及病理诊断进行回顾性分析，以加强对于该疾病的认知。

1 资料与方法

1.1 病例资料

患者，女，57 岁，右季肋部疼痛不适2 月。既往糖尿病3 年余，血糖控制可。查体未见明显阳性体征。入院完善相关实验室检查，血常规正常，肿瘤标志物AFP、CEA、CA-199、NSE 均为阴性。

1.2 入院后检查

胸部CT 及增强扫描示：右侧第9 后肋正常形态消失，见溶骨性骨质破坏，可见沿肋骨长轴走行的围骨性软组织肿块，最大横截面约1.8 cm×5.1 cm，范围大于骨质破坏区。病灶边界尚清，密度不均，其内见斑片状残存骨质，骨皮质不连续，未见明显骨膜反应。增强扫描病变呈不均匀轻中度强化，见图1。双肺及纵隔未见明显器质性病变。CT 诊断为右侧第9 肋骨肿瘤性病变。

图1 PLR 患者CT 检查图像

治疗及病理明确诊断：患者行右侧肋骨肿物切除术，术中见肿物位于右侧第9 肋骨近脊柱处，肋骨骨质破坏，与周围组织分界尚清。术后病理：肿物大小约7.0 cm×4.0 cm×2.5 cm，质软，切面灰白灰红，伴钙化，边界不清，肉眼观侵及周围肌肉组织；光镜示肿瘤由中等到大的淋巴细胞组成，核不规则，空泡状，染色质不规则，数个核仁贴近核膜，细胞质嗜双色或嗜碱性，见图2；免疫组织化学示肿瘤细胞CD20（+）、CD19（+）、CD79a（部分+）、CD38（+）、CD138（+）、Kappa（+）、TdT（-）、Lambda（部分+）、EMA（局灶+）、CD56（部分弱+）、MUM-1（少量+）、CD30（少部分+）、CD10（+）、Cyclin D1（散在+）、BCL6（+）、C-myc（局灶弱+）、CD34（-）、CK（部分弱+）、BCL2（-）、CD3（部分+）、CD5（-）、CD21（-）、Ki-67（+）约80%。病理诊断：高级别B 细胞淋巴瘤，倾向弥漫大B 细胞淋巴瘤。患者明确诊断后，排除化疗禁忌，临床予以CHOP 化疗方案治疗。术后定期随访，第7 个月于本院行胸腹部CT 检查，肿瘤没有复发迹象，也未见远处淋巴瘤征象。综合患者临床及影像资料，该病例诊断为PLR。

图2 PLR 患者肿物切除术后病理图像

2 讨论

PBL 是起源于骨髓淋巴组织的罕见恶性淋巴瘤，常见于脊柱、骨盆及四肢长骨等，原发于肋骨者十分罕见[2]，PLR 与发生于其他部位的PBL 表现类似[3]。PLR大多数为非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL），其中弥漫大B 细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL）是最常见的组织学疾病，免疫组学化学显示，大多数NHL CD45 和B 细胞或T 细胞谱系标记物表达阳性，或不表达CD30[4]。

2.1 PLR 临床表现

PLR 于各年龄段均可发病，40 岁以上多见，男性多于女性[5-6]。病变部位的局限性疼痛可能为唯一症状，可伴有软组织肿胀或明显包块，几乎没有全身症状[6-7]，临床表现较轻但影像学表现较重是该病的特征性表现[8]。实验室检查及肿瘤标志物多为阴性。

2.2 PLR 影像学表现及诊断标准

X 线检查PLR 根据其表现不同可分为成骨型、溶骨型、混合型和囊状型，其中溶骨性与混合型较为多见，占80%以上[5]。CT 表现主要为单侧后肋的虫蚀样骨质破坏伴沿肋骨长轴走行的围骨性软组织肿块，范围常超过骨质破坏区，母骨骨质外形存在表现为“浮冰征”，骨质边缘没有明显的硬化边[9]。磁共振检查T1WI 多表现为等信号或低信号，T2WI 多表现为等信号或稍高信号，病灶内信号常不均匀。T1WI 和T2WI 脂肪抑制序列分别为低信号、稍高信号，在原发性肋骨淋巴瘤中具有一定特异性[6,10]。目前公认的PBL 诊断标准为：（1）单一骨骼部位发病，病变发生于骨髓，有或没有区域淋巴结或多块骨受累，没有内脏或淋巴结受累；（2）经病理组织学形态与免疫组化证实为淋巴瘤；（3）原发病灶发生后出现远处转移间隔6 个月及以上[10-11]。本例肋骨肿瘤性病变符合以上诊断标准，故诊断为PLR。

2.3 PLR 鉴别诊断

2.3.1 骨转移瘤 多有原发病史，常侵犯低位肋骨前端，表现为虫蚀样骨质破坏，边界不清，可伴软组织肿块，但多较小。

2.3.2 骨髓瘤 表现为广泛的骨质疏松伴病理骨折，常多发，呈圆形溶骨性骨质破坏，周围很少有硬化，胸椎多同时受累；尿本周蛋白阳性。

2.3.3 嗜酸性肉芽肿 好发于青少年，前肋多见，特别是近肋软骨处，骨质破坏较局限，密度均匀，增强扫描较均匀明显强化。

2.4 PLR 临床治疗

PLR 早期应尽早行手术切除治疗，切除范围宜包括病变上下各一根肋骨、壁层胸膜、肋间组织及相应引流淋巴结，切缘距病变4 cm 以上，若病变侵犯肺组织，则应适当切除部分肺组织，当切除范围较大时应行胸壁重建术防止胸壁反常呼吸[12-13]。该病对放化疗敏感，首选治疗是R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松龙）化疗方案，然后放疗[8]。局限于骨的原发性NHL 的愈后优于继发于全身性疾病的原发性骨受累者[5,10]。

综上所述，PLR 是非常罕见的恶性淋巴瘤。多见于40 岁以上男性，临床表现较轻但影像学表现较重，实验室检查及肿瘤标志物多为阴性。CT 表现主要表现为“浮冰征”。PLR 最终确诊需综合临床病史、影像及病理检查。在临床治疗中，PLR 早期应尽早行手术切除治疗，且该病对放化疗敏感。