足部肿瘤样钙质沉着症一例报道

王振 明晓锋 葛立业 俞光荣 刘青 王社言 杨波 冯彦江 苏攀 李东升

肿瘤样钙质沉着症（tumoral calcinosis，TC）曾被称作钙化性胶原溶解、瘤样钙化症、臀石，为临床罕见病［1-2］，该病可见于所有年龄，最常见于青春期［3］。其发病率、病因和发病机制尚不明确。临床表现为关节周围软组织肿块，不累及关节滑膜，肿块主要由钙磷沉着形成，导致关节功能受限，病程缓慢、渐进［4］，属于罕见病［5］，发病机制尚未达成共识。既往报告的TC 多发生于四肢大关节附近，以髋关节附近最为多见。本例病人发生于足部，较为罕见。本文报告河南省洛阳正骨医院（河南省骨科医院）2023年8月收治的一例足部TC病例。

临床资料

一、病史

病人，女，51岁，以“左足背部肿块12年，疼痛不适5年”入院。病人12 年前无明显诱因出现左足背肿块，无明显疼痛不适，未行特殊处理，5年前开始出现左足背部疼痛，晨起时疼痛加重，活动后疼痛稍缓解，休息后再活动疼痛加重，期间给予膏药外敷（具体不详），症状缓解不明显，为进一步治疗来诊。既往：有左足部外伤史，无心脑血管及其他疾病。

二、体检

左足背内侧可见明显高突畸形，第1/2 趾蹼间隙增宽。第1 跖趾关节外侧可见高突，局部皮肤颜色无异常，局部皮温不高，无异常活动，按压时局部疼痛加重，未见明显浅表静脉曲张；距舟及第1 跖楔关节周围可触及一质硬骨性突起，大小约7×3×1 cm，局部皮温不高，无异常活动，按压时疼痛，未见明显表浅静脉曲张。第1 跖趾关节活动度消失，距舟、舟楔及第1 跖楔关节活动度消失，踝关节跖屈40°，背伸0°，患肢末梢血运可，感觉可，足背动脉搏动可。足部外形见图1 a、b。

图1 病人围手术期资料 a、b：术前外观，图中X形标记为足部痛点，足部外形可见内侧足背部隆起，第1跖趾关节背侧隆起；c～e：足正、侧、斜位X线片，可见距骨颈至第1跖楔关节背侧骨性隆起，第1跖趾关节背外侧可见骨性隆起，局部有高密度增高影；f～h：术前CT示足背距骨颈至第1跖楔关节背侧骨性突起，关节间隙变窄，跖趾及跗骨间关节背侧有撞击；i～k：术前磁共振示足部多余骨赘信号较正常骨组织信号弱；l：距骨颈至第1跖楔关节背侧骨性隆起暴露；m：第1跖趾关节背外侧骨性隆起暴露；n、o：术中切除组织；p、q：术后X线片，由于切除骨性突起导致跗骨间关节失稳，给予克氏针固定4周；r～t：术后CT示骨性突起切除彻底，第1跖趾关节隙好，跖趾关节及跗骨间关节背侧撞击切除；u、v：病理检查结果为骨质及纤维组织增生，镜下为非活动期，考虑TC

三、检查

实验室检查，甲状腺球蛋白抗体（TG-Ab）为3205 IU/mL，参考值为0～115 IU/mL；抗甲状腺过氧化物酶抗体（TPO-Ab）为154.7 IU/mL，参考值为0～34 IU/mL。余无异常。

影像资料见图1 c～k，可见距骨颈至第1跖楔关节背侧骨性隆起，第1 跖趾关节背外侧可见骨性隆起，局部有高密度增高影。

四、诊断与治疗

综合体格检查及影像学检查，初步诊断为“左足部肿块（性质待查）”。考虑患肢疼痛症状明显，经系统保守治疗效果不佳，向病人及家属交代手术必要性并获得同意后行左足部肿块手术切除，术中切除组织行病理检查。

手术采用全身麻醉，病人取仰卧位，左大腿近端上止血带，左下肢常规消毒铺巾，下肢抬高2 min，止血带充气加压至38 kPa。取左足背切口从踝关节前正中沿着足背肿块背侧向远端延伸至第1/2趾蹼，逐层切开皮肤及皮下组织，电凝止血，保护足背内侧皮神经及足背血管束，切口远端保护足背静脉弓，暴露足背部第1跖趾关节，第1跖趾关节背侧及外侧可见大量骨赘增生形成，跖趾关节背侧撞击，骨性增生波及跖骨头背外侧，以跖骨头关节面为参考切除多余骨赘，跖骨颈及体部骨赘参考跖骨体外侧皮质修整光滑，骨赘质硬，与正常骨组织无明显边界，被动活动跖趾关节见第1跖趾关节背伸活动度恢复，用1枚1.5克氏针固定第1跖趾和趾间关节。向近端暴露整个足背部骨赘，足背部骨赘从距骨颈延伸至第1/2 跖楔关节，以足背部骨质为参考用摆锯剔除足背多余骨赘，修正足背部骨面，打磨光滑足背骨面，被动活动见跖楔关节活动度恢复，舟楔关节活动恢复，用1枚2.0克氏针固定第1跖楔、舟楔、距舟关节，从第4跖骨基底置入一枚2.0克氏针固定跖楔关节，固定后足背部关节稳定，彻底止血，冲洗伤口，骨面用骨蜡处理，清点敷料器械无误后，逐层缝合伤口，术毕。术中图片见图1 l～o。

五、结果

病人术后3天左足部疼痛不适明显缓解，术后复查影像资料见图1 p～t，组织病理学见图1 u、v，组织内为部分骨质和纤维增生。伤口一期愈合，术后2 周伤口拆线。术后1 个月拔出足部克氏针，病人逐步负重活动。

讨 论

TC 是一种罕见的代谢性骨病，是营养不良性钙沉着局限型的一个亚型［6］。世界卫生组织软组织肿瘤组织学新分类（1994）曾将其命名为肿瘤样钙化，现普遍通用TC。除部分原发性TC已经发现了明确的致病基因，大部分TC的病因和发病机制尚不明确。本病的文献报道主要来自非洲和中东地区［7］。

TC临床上常误诊为恶性肿瘤或结核，诊断需结合临床、影像和术中所见以及病理检查的特点，多数病因不明确，可分为原发性和继发性。其组织病理学特点为巨噬细胞、破骨细胞样巨细胞、成纤维细胞和慢性炎症细胞包裹钙化物质，形成多结节性病变。镜下可分为活动期和非活动期。活动期时中央为钙化物，周围是增生的炎细胞；非活动期时仅见钙化物质，周围是纤维组织［8］。既往文献报道TC多发生于大关节周围的伸侧软组织内，常见的病灶位置依次是髋、肘和肩，其他位置包括腕、臀部、阴囊，而脊柱和远端肢体比较少见［9-10］。本例患肢发生于足部伸侧，较为罕见。

TC的X线片主要表现为关节周围软组织中出现大小不等的结节状、分叶状致密团块，多数在伸肌侧呈椭圆形或圆形不等，边缘光滑，随着拍摄角度不同而纤维为“蜡滴状”或“流柱状”表现；也有学者报道影像学典型表现为“鸡笼”状、“桑葚”状或结节状致密影［11］，界限清楚。有时可发现附近骨质破坏，但无骨膜反应，团块内无骨小梁或分割透明带。

本病实验室检查多数无异常，有病例会出现血磷偏高或1.25 二羟维生素D 升高，或因伴发疾病不同（如甲状旁腺机能亢进，尿毒症等）可出现相应生化结果异常。有学者根据血磷水平分为高血磷型组和正常血磷型组［12］。本病例出现TG-Ab、TPO-Ab异常，请内分泌医师会诊专科治疗。

本病需要与其他类软组织钙化性疾病（如痛风、弥漫性或局限性钙质沉着症、转移性钙化、骨化性肌炎等）鉴别。痛风病人多有血尿酸增高，急性发作时有关节的红肿热痛功能障碍，多侵犯第一跖趾关节，破坏关节面，而本病不破坏关节。随着近年来对TC 的认识不断增加，根据临床表现和X线片表现多能对TC作出诊断。但确诊仍需要病理检查。

左庆瑶等［5］报道32例TC病人，3例病灶位于面颊、臀部、肩关节内，尚未影响日常活动而未行手术治疗；29例病人进行肿物切除术，术中可见钙化组织呈白色膏状、粉状或干酪样物，2 例表现为附着于韧带、滑膜和关节囊上的钙化斑，6例肿物与周围组织粘连紧密。手术后疼痛、活动障碍、麻木等症状均缓解。

多数学者认为手术切除是治疗本病的有效方法［13］，且手术时应连包裹组织及钙化团块一并清除，否则易于复发或瘘道不易愈合。笔者认为需判断活动期和非活动期。活动期要彻底刮除病灶；非活动期时仅见钙化物质，周围为纤维组织，根据病人局部情况，可适当保留局部骨质，本病人属非活动期。再者若切除过度需考虑第一跖骨头重建问题，故保留部分钙化物质是可行的。

本病的预后比较好，存在一定的复发率，若复发无症状可不干予，若有症状要根据病情个性化处理。本病例提示左足部TC，该病尚未得到充分的认识，病因、发病机理、分型、治疗还存在较多争议，故临床遇见本病要结合影像科、内分泌科、骨肿瘤科等多学科会诊，最终制定合理的治疗方案。