扑朔迷离——1例海绵窦病变的诊疗△

冯超逸 张学军 孙平 陈倩 孙兴怀,3 田国红,3

[1.复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科 上海 200031；2.上海冬雷脑科医院神经外科 上海201700；3.国家卫健委及中国医学科学院近视眼重点实验室(复旦大学) 上海 200031]

海绵窦病变较为常见的临床表现包括复视、眼肌麻痹、视力下降及头痛等。由于海绵窦解剖结构复杂，病变种类繁多，可导致支配眼外肌的颅神经包括动眼神经、滑车神经、展神经等出现麻痹；严重者尚可累及视神经，导致视力下降。海绵窦病变病因包括非特异性炎症、感染、血管源性疾病、占位及肿瘤转移等。通过有针对性的微创活检有助于提高确诊率。本文报道1 例视力下降及眼肌麻痹的患者，最终通过活检证实为肺部肿瘤转移导致。通过该病例的临床诊疗过程，强调神经眼科临床工作中组织病理活检对确诊疾病的重要性。

1 病例资料

患者男性，75 岁，右眼视力下降 20 d，伴右侧眼睑下垂、眼球运动障碍。患者无明显右侧头痛及眼球转动痛。病前否认发热及感染等病史。既往肺部肿瘤病史，行免疫治疗中，病情较稳定。外院行颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)检查，未见明确病变，给予激素治疗，效果不佳。神经眼科体检：神清、言语流利。最佳矫正视力：右眼无光感，左眼0.8。右侧瞳孔散大，约6 mm，直接对光反射消失。左侧瞳孔3 mm，直接对光反射存在。左眼反向相对性瞳孔传入障碍(relative afferent pupillary defect，RAPD)阳性。角膜清，晶状体微混。眼底双侧视盘边界清，右侧视盘颞侧略淡，双眼杯盘比约0.3；后极部视网膜及黄斑未见明显异常(图1)。眼压双眼非接触式眼压计(noncontact tonometer， NCT)：右眼10 mm Hg(1 mmHg=0.133 kPa)；左眼12 mm Hg。右侧睑裂较左侧小，右眼睑下垂。右侧眼球眼运动基本固定。左眼运动正常(图2)。未见眼球震颤。余神经系统查体未见异常。

图1 肺癌海绵窦转移患者眼底 双侧视盘边界清，右侧视盘颞侧略淡，杯盘比双侧约0.3；后极部视网膜及黄斑未见异常。

图2 眼位及瞳孔 右眼睑裂小，右眼睑下垂；右眼内转、上转、下转及外展均障碍；右侧瞳孔较左侧散大。

血液常规及风湿免疫组套中，仅血沉为30 mm/h (正常0～15 mm/h)。感染组套及AQP4 抗体、副肿瘤组套均阴性。复查眼眶MRI 及增强示右侧眶内、眶尖、海绵窦及前床突软组织占位，明显强化，考虑脑膜瘤或炎性病变，肿瘤不排除(图3)。肺部CT 示左肺占位，免疫治疗后。为明确病变性质行经蝶窦海绵窦病变活检，发现右侧海绵窦颈内动脉动脉瘤，行瘤体夹闭术。术后病理报告：小细胞恶性肿瘤，结合组织化学染色考虑小细胞神经内分泌癌(图4)。结合患者肺癌病史，最后诊断：肺癌海绵窦转移性病变；视神经浸润；眶尖综合征。建议患者积极治疗原发病，可行局部放疗评估。

图3 眼眶MRI 及增强 A.T1WI 水平位扫描示右侧眶内段及管内段病变包绕视神经，视神经信号异常，强化(箭头)；B.右侧眶尖及海绵窦内软组织强化病灶(箭头)；C.T1WI 冠状位增强后示右侧海绵窦增宽、强化(箭头)。

图4 鼻内镜经蝶窦右侧海绵窦病变活检病理 A.HE染色示肿瘤细胞核分裂象(×200倍)；B.小圆形瘤细胞呈片状分布(×400倍)。

2 讨论

海绵窦为垂体和蝶鞍两侧由硬脑膜及骨膜组成的充满血管、神经及软组织的血窦结构。该部位病变常引起支配眼球运动的多条颅神经麻痹、眼眶血液回流障碍及明显疼痛的症状。如果病变累及眶尖，可出现包括视力下降的眶尖综合征。海绵窦常见病变包括非特异炎症、感染、血管源性疾病、肿瘤转移及医源性损伤等[1]。

由于海绵窦解剖结构非常复杂，外侧壁从上向下依次排列着动眼神经、 滑车神经、三叉神经第一支(眼神经)和三叉神经第二支(上颌神经)[2]。展神经位于内侧颈内动脉旁，颈交感神经纤维缠绕于颈内动脉，因此海绵窦该部位的损害可导致外展麻痹与Horner 征。除外穿经海绵窦的多条颅神经，海绵窦尚具有引流眼眶静脉回流的功能。因此，全身其他脏器肿瘤随着血液回流转移也经常导致海绵窦内或脑膜病变，进而出现相应的临床症状[3]。海绵窦常见肿瘤包括脑膜瘤、听神经瘤、脊索瘤、鼻咽癌、淋巴瘤、垂体腺瘤以及转移瘤。约20%鼻咽癌可以出现海绵窦症状。转移瘤中肺癌、乳腺癌和前列腺癌最常见。

由于海绵窦部位解剖结构的复杂性，很多影像学检查中发现的病变不容易行活检明确病变性质。临床常常经验性地排除感染性疾病后给予激素冲击治疗。但很多转移性病变对激素的反应并不好，相反有增加感染及使肿瘤扩散的风险。因此，如果患者眼肌麻痹及海绵窦MRI 异常对激素治疗反应不佳，需要进行全身仔细检查。

本例患者具有肺部肿瘤治疗后的背景。因此，首先考虑肿瘤转移导致的眶尖、海绵窦弥漫性病变。鼻内镜下经蝶窦微创行海绵窦病变组织活检不失为进入这一手术高风险区的最佳路径及手段[4-5]。基于病理诊断的后续治疗能够避免漏诊及过度治疗。

综上所述，海绵窦肿瘤转移为导致视力下降、眼肌麻痹的常见病因，尤其是老年患者且有肿瘤背景。鼻内镜下经蝶窦微创海绵窦病变组织活检可大大提高疾病的确诊率，进而行针对性治疗。