外耳道恶性增生性外毛根鞘瘤1例

蔡旭,刘斌,谭志强,宋桂林

(1．湖南师范大学附属长沙医院 长沙市第四医院 耳鼻咽喉头颈外科,湖南 长沙 410006;2．湖南师范大学附属第一医院 湖南省人民医院 耳鼻咽喉头颈外科,湖南 长沙 410005)

外耳道增生性外毛根鞘瘤(proliferating trichilemmal tumor,PTT)通常认为是一种罕见的良性皮肤附属器肿瘤[1]。组织学特征表现为上皮角化,颗粒层缺乏,鳞状上皮小叶增生,出现糖原化的透明细胞。肿瘤恶化则称为外耳道恶性增生性外毛根鞘瘤(malignant proliferating trichile-mmal tumor,MPTT)。目前关于MPTT的病例报道相对少见,相比于PTT其具有更强的细胞浸润性[2],病情进展速度快,需要依靠疾病特点观察,借助医学影像、病理检查综合判断,因诊断标准不统一容易出现误诊漏诊现象。本文报道2022年2月转入湖南省人民医院耳鼻咽喉头颈外科治疗的1例曾在外院误诊的MPTT患者,分析其误诊原因,并结合该病的临床特点、影像学和病理特征、治疗方法进行综合分析,为MPTT的临床诊治提供一定的参考。

1 临床资料

患者,女,39岁,因右耳反复流脓伴听力下降半年入院,患者入院前半年无明显诱因出现右耳流脓,色呈黄色,有臭味,伴听力下降,无眩晕、恶心、呕吐等症状。就诊于当地医院,行手术治疗(具体术式不详),后复查MRI,提示胆脂瘤,现为求进一步治疗,于2022年2月25日入院。查体:体温36.5 ℃,脉搏75次/min,呼吸18次/min,血压113/78 mmHg;专科检查:外耳无畸形,右外耳道内可见黄色脓性分泌物积聚,对侧外耳道干洁,鼓膜完整,标志清楚,耳廓无牵拉痛,乳突区无压痛;C512音叉检查韦伯试验(Weber test,WT)偏右;颞骨乳突CT平扫(图1)示右侧颞骨、乳突术后改变,术区软组织密度灶,性质待定,建议进一步检查,右侧乳突小房积液;入院诊断:耳流脓、听力下降查因(右);中耳癌?中耳胆脂瘤?于全麻显微镜下行右侧颅底肿瘤切除术+乳突改良根治术+上鼓室鼓窦凿开术+游离皮瓣切取移植术+腹壁脂肪填塞术+外耳道封闭术,术中见中耳腔内充满大量肉芽及癌灶,面神经未见侵袭,将面神经保护好,仔细清除茎乳孔处病变组织,暴露颈静脉球,颈静脉球未见累及,深面颈内动脉管骨壁完整。继续轮廓化乙状窦并向鼓室天盖方向探查,暴露深面膝状神经节,颅底骨质未见破坏,术中出血约50 mL。病理报告(图2):右外耳道肿物可见局灶表皮乳头状瘤样增生,表皮下可见毛囊增生,部分细胞增生活跃,有异型,考虑增生性外毛根鞘肿瘤(生物学行为交界到低度恶性),局灶伴钙化,免疫组化:CK7(-)、CK5/6(+)、P63(+)、Ki67(+20%)、P53(散在+)、S-100(-);原位杂交: EBER (-)。术后复查结果显示:右侧颞骨乳突范围较前扩大,原术区软组织密度灶已基本消失,可能是术腔脂肪填充所致。术后8个月未见复发,填充软组织未见坏死现象。复查CT图片见图3。

图1 术前颞骨、乳突 薄层水平位CT 图2 病理检查 (HE ×100) 图3 术后8个月颞骨、乳突薄层水平位CT示术区填充软组织未见坏死现象,未见复发

2 讨论

PTT是一种少见的肿瘤,多发生于老年女性头皮部位。发生于外耳道者极其少见,PTT恶化后形成MPTT,灶状的恶性细胞呈梭形,这些肿瘤细胞具有侵袭性。术前的诊断、分析对手术方案的制定、实施至关重要,还可能会影响后期的康复情况[3]。

2.1 PTT的临床特点

综合病例分析及其临床表现,Ye等[4]将PTT分成3类,分别是良性肿瘤:表现为轻微的核异型性,未出现淋巴血管浸润和坏死;低度恶性肿瘤:组织学异常,细胞出现轻微浸润,由皮肤组织可见,由真皮逐渐向皮下结构侵袭;高度恶性肿瘤:核异型表现明显,病灶部位细胞高度有丝分裂,淋巴、血管浸润或坏死。组织学上MPTT呈现多小叶状结构、细胞边界分明、如铺路石状排列,无膜包裹细胞核,巢状增生,中央大多显示外毛根鞘型骤然角化,形成囊性空腔,形成不规则巢团状或条索状。细胞核存在异型性,有不规则细胞团埋于间质中,甚至有角化珠形成。

免疫组学分析细胞特异性标记蛋白,通常作为肿瘤鉴定的辅助手段。近年来已证实MPTT中Ki-67与P53的表达存在异常上调[5-6]。除此之外,CT作为临床分析的作用工具,在PTT的鉴定中也表现出其优势之处。结合CT可清晰观察外耳道及其内部骨质的形状,分析出肿物的位置,是否发生骨质侵犯。

本病例主要临床表现为耳流脓伴听力下降,CT表现为术区软组织密度,考虑胆脂瘤,临床表现及影像学资料提示中耳胆脂瘤可能性大,临床上易误诊,病理及免疫组化是确诊的金标准,本病例肿瘤表皮下可见肿瘤增生,未向真皮浅层浸润,部分细胞增生活跃,考虑异形细胞,形态学上属于交界到低度恶性,Ki67(+20%)、P53 (散在+)提示肿瘤倾向于MPTT。

2.2 治疗与预后

MPTT首选手术治疗,主要是将病灶清理干净,术后应密切随访,由于MPTT比较罕见,已发表的病例数甚少,无法评估术后的疗效,既往发生于外耳道的患者仅有1例报道,该病例术后16个月出现了肿瘤局部复发。本病例既往曾在当地医院就诊,考虑胆脂瘤行手术治疗,现又复发,是否MPTT误诊,还需进一步确认,而中耳胆脂瘤术后近5年内复发的概率很小,依据MPTT的临床特性,其浸润性强,手术处理不当复发几率较大,且从多方检测确定符合MPTT的表征。术后复查结果显示:右侧颞骨、乳突大部分缺如,术区可见大片脂肪密度影,为术区脂肪填充。术后8个月未见复发,填充软组织未见坏死现象。

综上所述,MPTT是极为罕见的皮肤恶性肿瘤,临床上极易漏诊,手术切除是主要治疗方式,术后需长期随访,复发及后续治疗方案仍需进一步评估。