无顶冠状静脉窦综合征患儿的围手术期护理

周 军,郑 迎,蒋伟红,金陈娣

浙江大学医学院附属儿童医院,浙江杭州 310052

无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)是房间隔缺损中的一种少见类型,系胚胎发育过程中左心房静脉皱褶形成不完全,导致冠状静脉窦顶部部分或完全缺损,从而使冠状静脉窦与左心房直接相通,占所有先天性心脏畸形的0.1%[1]。UCSS由于左心房血液经冠状静脉窦入右心房,存在心房水平的左向右分流,因此易引起右心前负荷增加,严重时可引起右心扩大、肺动脉高压及右心功能衰竭[2]。多数UCSS合并静脉回流异常,超过75%合并永存左上腔静脉[3]。手术矫治的方法是修复冠状静脉窦顶部,建立左心房内隧道或采用房间隔重建术将左上腔静脉血引流入右心房,恢复正常生理,但由于儿童心内手术操作空间狭小,体外循环时间长,术后易发生低氧血症、心律失常、左上腔静脉梗阻等并发症[4],因此做好术后监护对手术成功与否至关重要。目前国内外关于UCSS的护理报道尚不多见,护理人员缺乏该疾病的护理知识,给围手术期护理带来较大困难。浙江大学医学院附属儿童医院于2022年5月收治了1例UCSS合并永存左上腔静脉的患儿,经手术治疗和护理后患儿康复出院,现将护理经验总结如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

患儿,男,1岁2个月,因“发绀,心脏杂音1年余”于2022年5月10日收入心脏外科。入院时意识清楚,乏力、气促,口唇紫绀,体温36.8℃,心率130次/min,呼吸48次/min,血压106/67 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),经皮动脉血氧饱和度(SpO2)85%,体重7 kg;心脏听诊:心律齐,心前区可闻及Ⅲ～Ⅳ/Ⅵ级收缩期杂音。心脏超声检查示:房间隔缺损(冠状静脉窦型),冠状静脉窦扩张(10.5 mm×12.8 mm),三尖瓣轻度反流,中度肺动脉高压(估测肺动脉收缩压约48 mmHg);心脏CT血管造影示永存左上腔静脉向下汇入左心房,冠状静脉窦间隔缺损且与左心房相通。入院诊断:UCSS、左上腔静脉残存、肺动脉高压。

1.2 治疗与转归

入院后完善术前准备,在强心利尿的基础上,使用靶向药物波生坦降低肺动脉压力。5月17日在全身麻醉体外循环下行无顶冠状静脉窦矫治+房间隔重建术。体外循环193 min,放置心包引流管1根,起搏导线留置备用。患儿术后转入心脏监护室,血压最低波动在57～65/35～42 mmHg,中心静脉压为12～17 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa),床边心脏超声提示心脏容积增大、左心射血分数为36%,予限制液体摄入、呋塞米利尿、调整血管活性药物等治疗后血压稳定至85～106/53～67 mmHg。术后第1天,患儿SpO2监测85%～88%,胸部X线检查显示双肺渗出明显,予调整呼吸机参数至氧浓度(FiO2)70%、呼气末正压7 cmH2O。患儿氧饱和度改善不明显,氧分压(PaO2)34.9～45.0 mmHg,二氧化碳分压(PaCO2)67.3～80.0 mmHg,氧合指数<150 mmHg,遵医嘱予俯卧位通气治疗。患儿俯卧位治疗16 h后,SpO2上升至95%～99%,逐渐下调呼吸机参数并调整体位为仰卧位。术后第3天,遵医嘱撤除呼吸机,改面罩吸氧5 L/min。撤机后,患儿出现心律不齐,心率监测76～96次/min,查心电图提示Ⅲ度房室传导阻滞,遵医嘱予加用磷酸肌酸钠、甲泼尼龙和异丙肾上腺素,起搏器调至备用状态。术后第6天,患儿心律恢复正常,逐步下调异丙肾上腺素剂量,病情稳定,转回心脏外科普通病房继续治疗。术后第12天,患儿心功能恢复良好,心律稳定,未发现肺部感染,顺利出院。

2 护理

2.1 术前护理

本例患儿入院时即存在肺动脉高压,如不及时治疗,肺血管阻力持续增加,进展到艾森曼格综合征,将失去手术机会。采用指南[5]推荐的“药物治疗-手术修补-药物治疗”诊治策略,即先给予靶向药物控制肺动脉压力,为手术赢得时机。入院后立即予面罩吸氧5 L/min,严格卧床休息,避免剧烈哭闹,必要时予水合氯醛灌肠镇静。波生坦是治疗儿童肺动脉高压的一线靶向药物[5],能对抗内皮素的缩血管作用,从而降低肺血管阻力,遵医嘱予2 mg/kg鼻饲,2次/d。为减少右心前负荷,予呋塞米1 mg/kg静脉推注,4 h/次,利尿期间密切监测血钾,使血钾维持在正常水平。多巴酚丁胺是右心衰竭的首选正性肌力药物,予中心静脉泵入4 μg/(kg·min)心功能支持,并密切监测心率和血压的变化。该患儿经上述降肺动脉压治疗后,SpO2上升至90%～95%,肺动脉收缩压降至25 mmHg,达到手术指征,等待手术。

2.2 术后护理

2.2.1血流动力学的监测和管理

本例患儿术前右心负荷加重,术后由于重建房间隔,使心房水平的左向右分流消失,左心血容量较术前增加明显,血流动力学易产生剧烈波动。术后患儿血压最低波动在57～65/35～42 mmHg,中心静脉压12～17 cmH2O,床边心脏超声检查提示心脏容积增大、左心射血分数为36%。考虑到血压受前负荷(容量)、后负荷(血管阻力)和心肌泵功能(收缩力、心率)的影响,该患儿采用肾上腺素0.02～0.05 μg/(kg·min),多巴胺联合多巴酚丁胺4.0～6.2 μg/(kg·min)作为一线正性肌力药物;为降低右心室后负荷,应用曲前列尼尔10～20 ng/(kg·min)降低肺循环阻力;使用去甲肾上腺素0.01～0.03 μg/(kg·min)收缩外周血管,拮抗麻醉药物引起的外周血管扩张,维持血压,保证重要脏器灌注。采用泵对泵方式更换血管活性药物,以保证血流动力学稳定。同时,为维持出入量负平衡,减轻心脏负荷,术后24 h控制输液量在每小时2～3 mL/kg,并予呋塞米0.1 mg/(kg·h)持续静脉泵入。经上述处理后,患儿术后4 h血压稳定至82～118/48～66 mmHg,中心静脉压逐渐降至7～11 cmH2O,术后当天液体负平衡120 mL,无肝脏肿大、腹水、下肢水肿等症状体征。术后第2天,左心射血分数58%,血流动力学趋于稳定。

2.2.2开胸术后俯卧位通气的护理

俯卧位通气是改善难治性低氧血症的一种有效策略[6],但患儿术后血流动力学不稳定,且手术采用胸骨正中切口,俯卧位通气容易出现病情恶化、意外拔管、胸骨裂开等并发症[7],增加了护理难度。本例患儿术后第1天,机械通气应用下氧合指数<150 mmHg,遵医嘱实施俯卧位通气治疗。

2.2.2.1 优化俯卧位翻身流程

翻身前:确保患儿循环稳定及充分镇静,清理气管插管及口腔分泌物后,采用最小闭合技术防止漏气,维持气囊压力在30 cmH2O以下,并给予氧浓度100%通气2 min;整理并妥善固定气管插管、有创动脉测压管及深静脉导管,记录插管深度,做好标记并预留合适的活动长度;该患儿颈静脉和桡动脉置管均在右侧,依据俯卧位翻身原则即由管道多的一侧向少的一侧翻转[8],该患儿采取右向左的翻身策略。翻身时:由2名护士和1名医生协助完成,医生站在床头,负责头部的安置和气管插管的固定,护士分别站立于左右两侧,负责安置管路及轴向翻身;将患儿平移至床的右侧,避免拖拽等摩擦力增加的动作;取下胸部导联线及电极片,将患儿双手紧贴在身体两侧,然后将患儿翻转为90°侧卧位,再将其翻转成俯卧位。翻身后:根据体位调整深静脉导管、动脉测压管等管路位置;将新的电极片贴于背部相应部位,连接心电监护;确认气管插管位置及呼吸机工作状态,观察患儿生命体征及氧合情况,如患儿出现烦躁不安、口唇发绀、血压下降等情况,立即停止俯卧位通气,做好抢救准备。该患儿实施俯卧位过程中未发生意外脱管等不良事件,生命体征监测平稳。

2.2.2.2 胸部切口及引流管的护理

俯卧位后,采取最小的骨隆突接触面积和最大化的压力分布体位摆放原则[9],可减少压力性损伤的发生。护士将横条型的减压垫(长20 cm,宽5 cm)放置在患儿颈肩部(减压垫上缘与肩平齐)、骨盆处(减压垫上缘平髂前上棘)和下肢(减压垫上缘平膝盖),为避免胸部切口过度受压,在切口两侧各加垫一长5 cm、宽5 cm的软枕(枕头内缘平锁骨中线),并至少每2 h轻微转动(20～30°)体位1次。将引流管从腹部侧面移出,用高举平台法妥善固定于腹部皮肤上。每30 min检查1次切口敷料有无渗血和引流管有无打折、扭曲、受压等,以免引流管被血凝块堵塞造成心包填塞。按照自游泳姿势交替安置患儿的手臂处于功能位,预防臂丛神经损伤。该患儿俯卧位期间皮肤保护完整,未发生引流管堵塞,俯卧位治疗16 h后,SpO2上升至95%～99%,逐渐下调呼吸机参数,改仰卧位后指氧饱和度未下降。

2.2.3镇痛镇静的护理

镇痛镇静是患儿术后实施俯卧位通气及预防肺动脉高压的必要手段,不仅能降低患儿氧耗和应激反应,而且可以协调人-机同步以及维持血流动力学的稳定。患儿术后机械通气期间予瑞芬太尼、咪达唑仑静脉泵注以维持镇痛镇静。每2 h采用儿童疼痛行为量表(Face,Legs,Activity,Cry,Consolability,FLACC)评估疼痛水平,维持FLACC评分0～3分。每2～4 h采用Richmond躁动-镇静评分(Richmond Agitation-Sedation Scale,RASS)进行镇静评估1次,在患儿俯卧位期间维持RASS评分-5～-3分,并每小时评估意识、瞳孔,及时调整药物剂量,维持平均动脉压≥50 mmHg。在患儿仰卧位时,维持RASS评分-2～+1分,采用浅镇静策略,为撤机做好准备。本例患儿暂停俯卧位后,遵医嘱予咪达唑仑0.5 μg/(kg·min),瑞芬太尼2 μg/(kg·h)小剂量应用,维持RASS评分为0分。术后第3天,患儿通过自主呼吸实验后,顺利拔除气管插管。

2.2.4并发症的观察和护理

2.2.4.1 心律失常

UCSS术后最常见的并发症之一是心律失常,尤其是房室传导阻滞,主要与在房室传导系统附近的手术操作导致心房肌及传导束损伤有关[10]。患儿术后第3天出现Ⅲ度房室传导阻滞,心率监测76～96次/min。护士术后密切关注患儿心电波形的变化以及心率对血压的影响,设置心率报警低限为70次/min,电极片粘贴部位准确牢固,选择P波明显的Ⅱ导联监护。为抑制心脏术后炎症反应,减轻心肌水肿,改善传导,该患儿使用甲泼尼龙70 mg每天2次,治疗3 d。异丙肾上腺素能激动心脏β1受体,使心肌收缩力增强,心率加快,患儿初始剂量0.01 μg/(kg·min),每5～10 min增加剂量1次,直至0.1 μg/(kg·min),避免应用地高辛、β受体阻滞剂等减慢心率的药物。每日应用注射用磷酸肌酸钠0.5 g,30 min微量泵静脉泵入,以营养心肌,改善心肌代谢。将临时起搏器调整至备用状态,并放置在床头,做好醒目标识,以便心率减慢时随时取用。本例患儿经药物治疗3 d后恢复窦性心律,心率监测100～120次/min,转回心脏外科普通病房继续治疗。

2.2.4.2 永存左上腔静脉回流梗阻

重建永存左上腔静脉回流至右心房是矫治UCSS的关键[11]。术后早期密切关注患儿有无左侧颈面部紫绀、左上肢肿胀、左颈静脉怒张及球结膜水肿等左上腔静脉回流梗阻症状[12]。注意避免在患儿左上肢测量血压和静脉输液,当患儿仰卧位时,尽量使左上肢高于心脏水平,以利静脉回流。定期床旁超声检查左上腔静脉,确保静脉回流通畅。术后24 h无明显出血后,遵医嘱予肝素5 U/(kg·h)微量泵静脉泵入抗凝治疗,预防吻合口血栓。抗凝期间关注患儿有无出血倾向,尤其是颅内出血,密切关注患儿瞳孔和意识变化,每日监测凝血谱,根据医嘱及时调整肝素剂量。术后第3天停用肝素,改用阿司匹林25 mg/d鼻饲,为避免消化道刺激,在患儿鼻饲牛奶后服用。本例患儿无左上腔静脉梗阻发生。

2.2.5心肺康复的护理

心肺康复训练可提高心脏术后患儿循环和呼吸系统功能,改善疾病预后,促进康复[13]。本例患儿采取进阶式心肺康复策略,康复过程主要由经过训练的康复治疗师和专科护士完成。第一阶段:在患儿俯卧位期间,采用被动肢体活动和肌肉按摩,10 min/次,2次/d,适当体位引流和正压震动排痰,10 min/次,3次/d。第二阶段:术后第3天,加强叩背吸痰,2 h/次,患儿撤机后,延长半坐卧位时间,增加患儿四肢抬高肌力的训练,4次/d,每次5 min。第三阶段:术后第6天,患儿返回普通病房后,协助患儿床上翻身练习,并逐步过渡到床上站立,4次/d,每次10 min。在训练过程中密切监测患儿心率及血压的变化,如出现生命体征明显波动、哭闹不止时暂停实施。本例患儿通过实施心肺康复,术后第12天,心功能恢复良好,心律稳定,未发现肺部感染,顺利出院。

3 小结

UCSS患儿临床较罕见,可借鉴的护理经验有限。围手术期护理重点为关注心脏解剖畸形及病理生理特征,术前控制肺动脉压力,提高血氧饱和度,为手术做好准备;术后密切监测血压和心功能以维持血流动力学的稳定,做好俯卧位通气的护理,及时纠正低氧血症的发生,加强镇痛镇静的护理,减少患儿应激反应,积极预防和处理并发症,同时落实心肺康复策略,促进患儿早期康复。