中毒性表皮坏死松解症致双眼角膜上皮缺损行羊膜移植患儿的护理

徐慧丽,董佩芳,霍亚楠,陈惠莲

浙江大学医学院附属第二医院,浙江杭州 310009

中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis,TEN)为一种严重的皮肤-黏膜反应,常为药物的不良反应引起,是重症大疱性药疹的一种,特点为发病急,药疹首发于面、颈、胸部,多为深红色斑点,并快速融合成片状而发展至全身,累及部位面积常>30%总体表面积[1-2]。TEN发病率极低,但致死率高[3-4]。研究[5]报道,20%～40%的TEN患者伴有眼部受累,但由于TEN临床罕见,目前国内外学者对眼部损伤治疗尚缺乏统一的方案。有学者提出,发病1周内行羊膜移植可促进眼部损伤愈合,改善预后[6]。羊膜与结膜结构相似,不表达人类白细胞抗原ABC,抗原性极低,移植后几乎不发生排斥反应;羊膜含有大量胶原,可作为组织修复支架,同时具有抗炎、抗瘢痕作用[7]。当TEN眼部损伤进展至迁延期,结膜、眼睑、睑缘、角膜及睑板腺等均有受累时,羊膜移植手术创面更大、术后出现并发症概率更高,对围手术期治疗、护理、康复均带来挑战。浙江大学医学院附属第二医院眼科中心于2022年5月收治1例迁延期TEN致双眼角膜上皮缺损行羊膜移植手术的患儿,经治疗和护理,角膜上皮损伤修复,视力稳定无变化。现将护理报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

患儿,男,11 岁,2021年12月不明诱因下出现高热、全身皮肤皮疹,伴大小不等水疱及溃烂,呈现大面积融合成片的表皮松解,至浙江大学医学院附属儿童医院急诊,诊断为TEN。ICU治疗余40 d后,患儿逐渐出现双眼视物不清,伴畏光、流泪、睁眼困难、眼红、眼痛、分泌物明显,全身病情稳定后至浙江大学医学院附属第二医院眼科门诊就诊,给予左氧氟沙星眼液滴眼局部预防感染,他克莫司滴眼液免疫抑制、妥布霉素地塞米松眼液抗炎及角膜绷带镜保护创面等保守治疗,效果不理想,考虑行双眼羊膜移植术,以“双眼角膜上皮缺损、双眼睑板腺功能障碍、TEN”于2022年5月12日收住入院。患儿既往体健,无药物、食物过敏史,追问病史,全身发病3 d前有疫苗接种史。入院专科检查:双眼睑缘苍白,睑板腺开口堵塞,睑缘皮肤严重角化,倒睫明显,下睑乱睫,右眼球结膜充血、水肿,大片角膜上皮缺损,左眼中央角膜上皮缺损。右眼视力0.15,左眼视力0.6;右眼眼压15 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa ),左眼眼压18 mmHg。查体:全身皮肤除头面部外均出现密集片状剥脱后瘢痕。实验室检查:活化部分凝血活酶时间40.5 s,总蛋白65.7 g/L,高密度脂蛋白2.20 mmol/L。患儿为足月胎儿,家族内未发生过TEN病史。

1.2 治疗与转归

患儿于5月13日在全身麻醉下行双眼羊膜移植术,术后双眼下睑无脓性渗出,切口愈合良,缝线存,眼球活动佳,主诉有眼痛不适、异物感等症状,主要考虑缝线原因可能,羊膜植片未见破损、脱落,无睑球粘连发生,于5月16日出院。5月27日,患儿于全身麻醉下拆除缝线,右眼视力0.15,左眼视力0.6,双眼眼压维持在15.0～19.5 mmHg。出院后3个月随访,患儿病情稳定,角膜上皮损伤恢复并继续治疗,视力稳定无变化。

2 护理

2.1 移植前护理

2.1.1多种方式的干眼护理

有研究[8]发现,干眼症伴睑板腺功能障碍是TEN最常见的慢性期后遗症之一。该患儿术前异物感较为明显,主诉眼干、眼痛、流泪和不愿睁眼,左眼泪膜平均破裂时间为6.82 s,右眼为4.59 s。护士通过睑缘深度清洁,有效疏通睑板腺开口,保持眼表清洁,采用40～50℃熏蒸热敷、睑板腺按摩等物理方法促进脂性分泌物溶解并排出,使泪膜脂质层均匀,改善眼部刺激症状,以缓解干眼;予聚乙二醇滴眼液等药物治疗保持眼部湿润,行强脉冲光等睑板腺功能障碍治疗,以减少炎症细胞因子,稳定泪膜,控制干眼进展。该患儿经上述治疗和护理后,干眼症状无明显进展。

2.1.2围绕“患儿-家长-家庭”行个性化心理护理

患儿11岁,因病休学,病程时间已达6个月,皮肤外观除头面部外均出现片状剥脱后瘢痕,眼部肿痛、睁眼困难、视力下降等,表现出少言寡语、自卑、不愿与人交流等情绪。对此,护士与患儿进行了亲切的沟通,鼓励患儿情绪宣泄,增进同伴交流,指导患儿适当收听或阅读名人故事,树立其战胜疾病的信心。家长担心患儿形象紊乱和视力不能恢复以及对羊膜移植手术的陌生等而产生焦虑心理。因此,护士与家长共同探讨疾病相关知识,使患儿家长对TEN导致的眼表疾病复杂程度有较深的认识,了解该疾病的现有治疗手段、羊膜移植的方法及手术成功案例等,并做好耐心细致的解释。同时,由于患儿家庭经济实力较为薄弱,而且当家庭照护者将患儿照护工作作为生活的重心时,不可避免地会“冷落”其他家庭成员,导致了家庭关系的失衡。对此,护士与患儿家长进行了深入沟通,使家长意识到失衡的家庭关系会对患儿的治疗产生消极影响。通过亲情表达,家庭成员表示会根据双方意愿,采取一人工作、一人照护的模式来维持家庭高度联结。关于资金短缺问题,患儿家长发起大病筹款,使之得到了一定缓解。同时,主刀医生、责任护士与患儿家长建立了微信群保持实时联系,提供知识层面、心理层面的双重支持及部分医疗资源共享。经上述护理,患儿及家长情绪稳定。

2.2 移植后护理

2.2.1眼表综合护理

2.2.1.1 移植片脱落及溶解等并发症观察

护士术后每日重点观察患儿羊膜吸收及创面愈合情况,对羊膜植片的存活及有无溶解、皱折、移位进行动态了解,发现敷料渗湿、污染时及时更换。因羊膜软滑,和眼的分泌物极其相似,故护士教会患儿及家长鉴别两者区别,眼部分泌物为拉丝状,而羊膜成条带状,切勿用力揉眼,将羊膜当成分泌物擦掉。该患儿双眼纱布眼罩覆盖妥当,伤口无渗血、渗液,羊膜生长良好,贴敷紧密,未见羊膜溶解、脱离及血管翳生长。

2.2.1.2 纠正倒睫以避免刺破植片引起睑球粘连

眼部是TEN累及的重要器官,慢性期的受累形式主要包括内翻倒睫、角结膜干燥、角膜新生血管、睑球粘连等[6]。该患儿下睑倒睫较为明显,遵医嘱每日2次裂隙灯下行眼部诊查,通过护士的仔细观察及时发现下睑11根倒睫后,对其进行纠正拔除,有效避免了睫毛刺破植片导致的睑球粘连等问题发生。

2.2.2个体化的镇痛策略

角膜因含有丰富的神经末梢,角膜上皮缺损导致神经根暴露,使患儿疼痛、异物感等角膜刺激症状明显。护理人员指导患儿放松心情,通过听音乐、故事或与家长聊天等方式缓解患儿注意力以减轻疼痛。患儿主诉术后3 d内术眼疼痛,疼痛数字分级评分法(Numerical Rating Scale,NRS)评分3～5分,疼痛性质为刺痛。因术中引入新鲜羊膜,要求彻底清除角膜面的变性组织,10-0线连续缝合角膜,间断缝合结膜、巩膜面,间断缝合部分右眼下睑睑缘、睑结膜面,故术后疼痛及眼内异物感是该患儿突出的主诉。遵医嘱予复方对乙酰氨基酚口服镇痛,增加患儿舒适度。阮建祥等[9]发现,自体血清不仅能明显缩短角膜上皮修复时间还可以减轻患者疼痛。因自体血清能很好地促进角膜缺损修复和细胞增殖分化,阻止各种细菌及病毒的入侵,同时为眼表病损处提供丰富的营养。该患儿经自体血清滴眼及药物镇痛治疗3 d后疼痛及异物感有明显好转,出院时NRS评分为1分。

2.2.3做好皮肤黏膜管理以预防感染

感染是TEN常见的触发因素[3],同时也是死亡的主要原因。对于该患儿,采取单间隔离,保持适宜温湿度,室温保持18～22℃,湿度保持50%～60%[10];每8 h 1次重点观察患儿皮肤黏膜情况,是否有表皮皮疹、剥脱、破溃或结痂情况,是否有渗血、渗液、水疱或脓疱,如有发生,参照严重烫伤进行护理(采用无菌操作,穿刺水疱吸出疱液,使用非粘性敷料保护裸露皮肤,每天更换敷料4～6次);抬高床头30°,每日更换床单被套,使用气垫床以减少摩擦力、剪切力。该患儿生命体征平稳,在住院期间体温正常,无出血、睫状充血、房水混浊等炎症反应,无表皮剥脱情况发生。

2.2.4用药指导

2.2.4.1 局部免疫抑制及抗感染

由于血眼屏障的存在,全身给药在眼组织中的药物浓度远低于血液浓度,在眼病治疗中不能发挥主流作用;滴眼治疗所需药量小,却能使病变部位保持较高有效浓度,因此眼局部用药成为眼病治疗中有效、常用的方法[11]。住院期间遵医嘱给予患儿他克莫司滴眼液免疫抑制、妥布霉素地塞米松眼膏抗感染。护士严格评估药物不良反应,加强不良反应观察及相应用药护理。与妥布霉素地塞米松眼膏中激素成分有关的不良反应有眼压升高或导致青光眼,因此需加强观察,指导患儿家长用药前洗净双手,涂抹妥布霉素地塞米松眼膏时手法轻柔,以免羊膜不慎滑落;使用该眼膏后,遵医嘱对患儿2次/d监测压平眼压,预防高眼压的发生。该患儿术后双眼眼压维持在15.0～19.5 mmHg。与他克莫司滴眼液有关的不良反应有恶心、呕吐、腹泻,皮肤红斑、瘙痒、皮疹等,护理人员每8 h 1次评估患儿胃肠道反应及皮肤状况,若有发生,及时报告医生调整用药。该患儿用药期间未发生不良反应。

2.2.4.2 自体血清滴眼

自体血清作为患儿角膜感觉异常和疼痛及眼表重建、角膜移植等手术的支持治疗[12],能够抑制结膜及角膜上皮凋亡,促进角膜上皮细胞增殖分化和神经修复,但制备、储存及滴眼管理要求很高。遵医嘱使用自体血清滴眼前,护理人员先排除患儿全身和眼部禁忌证(如贫血、白血病、支气管扩张、败血症等全身性疾病和角膜穿孔、角膜基质自溶等眼部疾病),获得患儿监护人的知情同意并签署知情同意书后,对患儿进行血清病原体检测,排除血源性感染疾病。无菌抽取患儿肘前静脉血100 mL,其中10 mL用于血清病原体及常规项目检测,其余部分置于无抗凝剂的无菌真空采血管中。室温静置120 min,待血液完全凝固,3 000转/分,离心15 min,稀释浓度至20%,30支分装于1 mL无菌滴眼瓶中,取1支即刻置4℃保存,其余-20℃保存,注明床号、姓名、病案号、取血时间、失效时间和操作者。遵医嘱采用4℃自体血清滴眼液每2 h滴双眼1次,每次1滴,滴眼完毕后需立即放回4℃冰箱保存,每日使用1支。但自体血清滴眼液的储存较为严格,指导患儿家长出院后需置于独立隔层冰箱中且避光保存,避免污染。4℃可保存1周,-20℃可保存3个月。-20℃冷冻保存的自体血清滴眼液,提前6～8 h置于4℃冰箱解冻后再使用。血清容易变质,使用时需悬空滴入,避免污染瓶口,如发现颜色异常、混浊须丢弃,开瓶24 h后丢弃。该患儿坚持使用自体血清滴眼4周,过程中未出现不良反应,移植术后第35天荧光染色示角膜上皮缺损基本修复。

3 小结

TEN慢性期的眼表护理是一个长期的过程,如果不注意眼部受累情况,可致角膜上皮持续性剥脱、角膜溃疡及角膜新生血管形成,视力出现下降甚至致盲。本病例为TEN的病程缓解期,皮肤已无大面积的溃烂,行双眼羊膜移植术后通过有效的护理措施,眼部症状得到稳定。护理重点为羊膜移植前采用多种方式做好干眼护理,给予“患儿-家长-家庭”个性化的心理护理;羊膜移植后行眼表综合护理:防止移植片脱落及溶解等并发症,纠正倒睫以避免刺破植片引起睑球粘连,运用个体化的镇痛策略,做好皮肤黏膜管理以预防感染,用药的同时,加强局部免疫抑制、抗感染及自体血清滴眼护理指导。