Robert 子宫整形术一例并文献复习

吴珍珍，李娟，马斌，范美玲，王芳，刘青

Robert 子宫是一种罕见的子宫畸形，又称斜隔子宫，多表现为不同程度的经期腹痛且进行性加重，可继发盆腔子宫内膜异位症和盆腔粘连。由于发病率低，临床医生对该病认识不足，易发生误诊、漏诊。而不恰当的手术可能严重影响患者预后，尤其是生育功能。现回顾性分析1 例Robert 子宫合并肾缺如、肛门闭锁的患者，通过影像精准评估、宫腹腔镜联合手术以及综合管理模式获得了满意的结局，为临床规范诊疗提供参考。

1 病例报告

患者 女，26 岁，因婚后未避孕未孕半年，于2021 年9 月9 日就诊于甘肃省妇幼保健院（我院）妇科。平素月经规律，初潮14 岁，经期5 d，月经周期30 d，量中，色暗红，偶有痛经，视觉模拟评分法（visual analogue scale，VAS）评分3 分，白带正常。患者出生时因先天性肛门闭锁行肛门成形术，15 岁行二次肛门成形术。2021 年9 月9 日经阴道超声示：宫腔内可见一斜隔，将宫腔分为左右两部分，左侧宫腔呈单角，右侧宫腔下段呈盲端，斜隔宽约：下段6 mm、中段11 mm、上段20 mm，左侧宫腔子宫内膜厚9 mm，右侧宫腔子宫内膜厚9 mm。腹部超声示：右肾缺如。末次月经2021 年11 月27 日。以子宫畸形、右肾缺如、先天性肛门闭锁、肛门成形术史于2021年12 月4 日收住我院。

入院后完善相关检查。妇科检查示：大小阴唇发育正常，会阴后联合见陈旧性瘢痕，会阴体薄弱，阴道无异常，单宫颈，宫颈光滑，发育正常，子宫平位，正常大小，活动度好，轻压痛，双侧附件未扪及异常。三合诊示：肛门括约肌及肛提肌完全断裂，会阴体仅存阴道及直肠黏膜。

2021 年12 月5 日三维超声示（见图1）：宫腔内可见一斜隔，将宫腔分为左右两部分，左侧宫腔呈单角，右侧宫腔下段呈盲端，斜隔宽约11 mm，左侧宫腔子宫内膜厚12 mm，右侧宫腔子宫内膜厚11 mm，考虑Robert 子宫。2021 年12 月6日盆腔磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）示（见图2）：子宫发育畸形，多考虑Robert 子宫，残角子宫不除外，尾骨缺如，右肾区未见肾脏显示，腰4～5 椎间隙水平脊柱右侧多发小囊，多考虑多囊性发育不良肾。全脊柱平片示：颈椎略侧弯并生理曲度稍变直；腰1～4 椎体右侧横突较对侧短小；尾椎骨缺如，考虑先天发育畸形。2021 年12 月5 日查抗苗勒管激素2.48 ng/mL。内分泌五项示：雌二醇72.06 pg/mL，黄体生成素5.7 U/L，卵泡刺激素5.2 U/L，睾酮（荧光法）0.52 ng/dL（升高，1 ng/dL=0.034 7 nmol/L），催乳素56.9 ng/mL（1 ng/mL=0.0455nmol/L）。术后2021 年12 月10 日复查催乳素48.5ng/mL（升高），睾酮（荧光法）0.51 ng/dL（升高）。2021 年12 月10 日垂体MRI 正常。

图1 三维超声成像图

图2 盆腔MRI 横截面图

2021 年12 月9 日在全身麻醉下行腹腔镜子宫内膜异位病灶消融+宫腔镜子宫斜隔电切+宫腔置管术。宫腔镜联合腹腔镜探查见（见图3）：子宫外观大致正常，宫底部略宽，右侧宫角略膨大，子宫表面散在蓝紫色结节，直径1～5 mm 不等，双侧附件外观正常，盆底腹膜及骶韧带散在蓝紫色结节，直径1～3 mm。宫腔镜检查见（见图4）：子宫腔右侧见斜隔，左侧输卵管开口可见。超声监测下宫腔镜见：宫腔内可见一斜隔，阻断左侧宫腔与右侧宫角，针状电极自宫底部向9 点方向电切斜隔（见图5），宽约2 cm，达隔后腔，见内膜组织，见右侧输卵管开口，环状电极依次电切斜隔（见图6），贯通两侧宫腔，宫腔形态大致恢复正常，宫腔置入球囊，注水7 mL。人工周期治疗：戊酸雌二醇2 mg 每日口服1 次，连续21 d，第12天加服黄体酮胶囊200 mg，每日1 次，连续10 d。2021 年12月13 日出院，12 月16 日取出宫腔置管，B 超监测下放置金属宫内节育器。

图3 腹腔镜术中所见

图4 宫腔镜见单角子宫

图5 宫腔镜针状电极电切子宫斜隔

图6 环状电切切除斜隔组织

2022 年2 月17 日复查，宫腔镜检查示：宫底略内凸，右侧宫角处见一粘连带（见图7），经宫腔镜下冷刀剪开粘连带，恢复宫腔正常形态（见图8）。B 超监测下再次宫内放置宫型金属宫内节育器一枚。2022 年4 月14 日复查三维超声示：宫腔形态正常。2022 年6 月22 日宫腔镜检查示宫腔形态正常，取出宫内节育器。于2023 年3 月妊娠，随访至孕29 周，定期产检正常。

图7 术后3 个月复查可见宫腔膜性粘连

图8 宫腔粘连分离术后

2 讨论

子宫和阴道发育异常的发生率约为7%[1]。Robert 子宫即不对称性阻塞型完全性纵隔子宫，是1970 年由法国医生Robert[2]首次报道而命名。Robert子宫是一种梗阻性子宫发育异常，临床罕见，多为个案报道。其在欧洲人类生殖和胚胎学学会-欧洲妇科内窥镜学会分类系统中的分类为U2bC3V0[3]，美国生殖医学协会分类为Vb[4]。

Robert 子宫的基本解剖学特点为非对称的子宫分隔伴部分宫腔内经血潴留[5]。子宫分隔从宫底至宫颈内口上方，偏于宫腔一侧，将该侧宫腔完全封闭，使之成为与对侧宫腔及阴道不相通的盲腔；盲腔与该侧输卵管相通。通常子宫外轮廓基本正常[4]。

2.1 Robert 子宫的形成及特征目前，Robert 子宫的形成有两种假说：一种假说认为，由于两侧副中肾管上段融合不全，宫腔内形成中隔，一侧宫腔与宫颈管和阴道相通，对侧宫腔不与宫颈管和阴道相通；另一种假说认为，由于两侧副中肾管融合不全，一侧发育形成宫体和宫颈，与阴道相通，另一侧发育过程中只留有宫体，宫颈萎缩、闭锁，不与阴道相通。

Musset 等[6]概括Robert 子宫的特征为：①原发性痛经；②腹腔镜检查子宫外观与子宫造影所显示的单角子宫外观表现不同；③不伴泌尿系统畸形。但本例患者右侧盲腔合并右肾缺如、先天性肛门闭锁、尾椎骨缺如，与上述特征有所不同。Yang 等[7]也报道了1 例Robert 子宫合并同侧肾缺如的病例。子宫是由苗勒管发育形成的，经过双侧融合、纵隔吸收，始于胚胎第6 周，至第20 周发育完全。在胚胎发育的不同时期可出现不同类型的畸形。

2.2 诊断与鉴别诊断Robert 子宫的主要临床特征包括：①盲腔内大量积血，常伴急性盆腔痛；②无功能盲腔不伴积血，可致复发性流产；③盲腔内少量积血[8]。通常由于盲腔阻塞经血流出、经血逆流入腹腔，导致出现痛经、子宫积血和子宫内膜异位症而就诊[9]，可导致复发性流产、早产、胎儿畸形和不孕症[10]。

临床上腹痛常见的病因是子宫内膜异位症和输卵管炎。超声可见两个宫腔，需要与双角子宫、双子宫、子宫纵隔和残角子宫相鉴别。因此，术前明确诊断困难。Kisu 等[11]报道1 例误诊为残角子宫的病例，行腹腔镜盲腔子宫及同侧输卵管切除后，虽然可使痛经症状缓解，并防止盲腔部位异位妊娠、破裂，但是可能造成子宫肌层缺损及妊娠期子宫破裂。Dunphy 等[12]报道了1 例40 岁经产妇斜隔后子宫妊娠的病例，表现为妊娠期急性腹痛。

本例患者通过三维超声成像明确诊断。有文献报道，三维超声成像技术可以多层次、多角度地观察子宫外形及内部结构，特别是子宫冠状位，可以清晰地显示子宫外部轮廓、宫底状态、宫腔内斜隔的形态及起止点，图像能整体、直观、准确地反映出子宫情况，无创、诊断敏感度高、重复性好[7-8，13]。其被认为是先天性子宫异常诊断和分类的准确方法[14]，可作为首选检查方法[15]，但需要经验丰富的超声科医生识别、明确诊断。对于未成年少女可行经肛门三维超声检查[15]。

MRI 是充分观察子宫异常程度和相关并发症的首选方式[16]。其冠状面图像提供了精确的解剖细节、可视化的子宫轮廓及子宫、附件情况[16-17]，盲腔内积血在TW1 和压脂图像上表现为明亮，而在TW2 图像上为阴影效应。本例患者合并泌尿系统、肛肠、脊柱等多种畸形，术前MRI 检查有助于明确子宫畸形的类型、合并其他器官畸形的情况，避免手术并发症发生。同时，该检查可作为基层医疗机构会诊、多学科诊疗的依据。

2.3 手术途径及手术技巧手术是治疗Robert 子宫的唯一有效方法[18]。手术方式有宫腔镜子宫斜隔切开术[18-19]、腹腔镜子宫融合术[20]和开腹手术[12]。术中可采用腹腔镜监测[18-19]和超声监测。Ludwin 等[8]报道采用经直肠超声引导下宫腔镜治疗Robert 子宫畸形。借助腹腔镜可在直视下观察子宫的外形特征，便于与双角子宫、残角子宫鉴别，同期诊治腹腔内病变、防止漏诊[18-19]。

本例患者术中行腹腔镜探查，子宫外观大致正常、宫底部略宽，右侧宫角略膨大，同时行子宫内膜异位病灶消融。宫腔镜电切术中采用经腹部超声监测，直观显示电刀与盲腔的关系，宫腔镜置入通畅侧宫腔，针状电极于斜隔中间部分、垂直于子宫内斜隔开始电切，见积血后扩大创面。上至宫底部，与宫角平齐。环状电极切除过多的斜隔肌层。结合术前三维超声所见，选择从中段切割隔板，隔后腔相对宽敞，可降低损伤子宫肌壁的风险。宫腔置入球囊有助于引流宫腔积血，1 周后取出放置金属宫内节育器可预防复发。术后应用宫腔镜检查判断手术疗效，直观了解宫腔形态。

综上，Robert 子宫是子宫阻塞型畸形，临床少见。术前可通过三维超声成像、MRI 检查提供子宫内、外形态信息；术中采用腹腔镜检查联合宫腔镜子宫斜隔电切术精准诊断、治疗，采用经腹部超声监测，直观显示电刀与盲腔的关系，选择从中段切割隔板，隔后腔相对宽敞，可降低损伤子宫肌壁的风险。术后通过屏障法预防复发，手术疗效满意。