结外鼻型NK/T 细胞淋巴瘤肾转移1 例

宋雨旋，乔梦，张秀娟，孙志霞

吉林大学中日联谊医院，吉林 长春 130031；*通信作者 孙志霞 sunzx@jlu.edu.cn

1 病例简介

男，44岁，主诉：右下腹疼痛伴发热1个月，近2个月体重下降5 kg。患者1年前于外院确诊为鼻腔NK/T细胞淋巴瘤，后于我院行鼻腔NK/T细胞淋巴瘤I期放疗后出院。入院后查体及实验室检查均未见异常。超声（图1A、B）提示：考虑右肾占位。超声造影（图1C、D）提示：右肾占位，考虑乏血供癌。肾脏增强CT（图1E）提示：右肾上极占位，考虑肾细胞癌可能性大。临床诊断为右肾肿瘤，行腹腔镜根治性右肾切除术，术后病理结果显示：右肾肿瘤，符合结外鼻型NK/T 细胞淋巴瘤（ extranodal nasal NK/T cell lymphoma，ENKTCL）。病理镜下见肿瘤组织内血管数量较少，主要为分布不均匀的小血管和毛细血管。免疫组化：CD3（+），CD56（+），GrB（+），EBER（+），TIA-1（+），Ki-67（70%+），CD30（+），P53（80%+），CD8（-），CD4（-）。

图1 男，44岁，ENKTCL右肾转移。二维超声示右肾上极实质内见大小约4.2 cm×3.6 cm等回声团块，边界清晰（箭，A）；彩色多普勒超声示：等回声团块内见点状血流信号（箭，B）；超声造影灌注相（30 s）示：病灶晚于肾皮质增强，增强程度低于周围肾皮质，呈不均匀低增强，表现为慢进、不均匀低增强造影模式，可见假包膜（箭，C）；超声造影消退相（60 s）示：病灶早于肾皮质廓清，呈快退、不均匀低增强造影模式，可见假包膜（箭，D）；肾脏增强CT示：右肾上极见大小约4.0 cm×4.6 cm×5.4 cm类圆形等密度影（箭头），边界尚清，皮质期病灶呈轻度强化，其内可见增强血管影走行（箭），髓质期、排泄期进一步强化，病灶内可见斑片状更低密度影（E）；RK：右肾

2 讨论

ENKTCL是一种来源于NK细胞的侵袭性恶性肿瘤，少数来源于T细胞[1]。本病罕见，约占恶性淋巴瘤的5.3%～16.0%[2]，通常原发于上呼吸道，以鼻腔最常见，较少侵犯其他部位[3]。早期治疗以放疗为主[4]，约70%的患者可在放疗后达到完全缓解，但仍有少部分患者在缓解后1年内再次复发或转移至肝、肺、胰腺等器官[5]，发生肾脏转移鲜有报道。

超声造影是临床评估肾脏良、恶性病变的有效检查。本例超声造影表现为慢进快退，不均匀低增强，与Trenker等[6]报道的8例在实质期增强模式一致；其中部分病例在动脉期与本病例表现一致，呈不均匀低增强，而部分病例在动脉期表现为不均匀等增强，其原因可能是不同瘤体内间质成分的多少及密实程度等存在差异，导致动脉期出现不同的增强模式。本病例造影后病灶周围出现假包膜征象，是由于肿瘤膨胀性生长使周围肾组织受压坏死随后纤维化，假包膜是肾脏恶性病变的超声造影特征[7]，故其出现为鉴别本例肾内病灶为恶性病变提供了重要依据。

ENKTCL发生肾脏转移罕见，超声医师需与常见肾脏占位性病变相鉴别，避免漏诊或误诊导致延误诊疗，①血管平滑肌脂肪瘤：常规超声以高回声为主，超声造影常表现为慢进慢退、低或高增强模式，无假包膜征象[8]。②肾透明细胞癌：常规超声以高或等回声为主，超声造影常表现为快进快退、高增强模式。本例为个案，其超声表现仍需更多病例资料积累。

常规超声可早期发现ENKTCL转移至肾脏，超声造影则可进一步评估肿瘤的良恶性，两者联合可提供更丰富的影像学信息，辅助临床医师制订下一步的治疗方案。

总之，当常规超声发现肾脏占位，且超声造影表现为慢进快退、不均匀低增强、存在假包膜征象时，应结合患者病史，考虑可能为ENKTCL发生肾脏转移。