三维重建辅助腹腔镜手术治疗腹膜后多发肿瘤1例报告

张 维,吴昊钧,谭 颖,陈利平

(1.四川大学华西医院上锦分院普外一科,四川 成都,611730;2.四川大学华西医院胆道外科)

笔者团队近日为一例腹膜后多发嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma,PPGL)患者成功施行腹腔镜切除术,肿瘤分别位于十二指肠水平部背侧及左侧尾叶足背侧、腔静脉左后方。本例患者规律扩容2周,依照术前三维重建规划手术入路及手术流程并顺利施术。现将其诊治经过报道如下。患者女,40岁,因“体检发现腹腔占位”入院。体格检查无特殊,入院后查血常规、生化电解质、肿瘤标记物等基本正常;肾素、血管紧张素及醛固酮均正常;血液儿茶酚胺代谢产物增高,甲氧基去甲肾上腺素10.37 nmol/L,去甲肾上腺素20.62 nmol/L。CT及三维重建(图1)示:下腔静脉与腹主动脉间见混杂密度肿块影,最大截面约3.8 cm×3.2 cm,病灶边界清晰,密度欠均匀,邻近左肝尾叶及下腔静脉稍被推挤,可见多发迂曲小血管影;腹主动脉右旁、胰腺及十二指肠下方见稍低密度肿块影,最大截面约3.3 cm×2.8 cm,边界清晰,增强后明显不均匀强化,周围环绕小血管影,部分小血管由腹主动脉发出。综上,术前诊断为PPGL,拟行腹腔镜手术切除。术前2周开始口服酚苄明降血压,剂量由10 mg bid递增至25 mg bid。同时每日予以高蛋白、高盐饮食,以及晶体扩容治疗。据三维重建所示,十二指肠水平部背侧肿瘤位置稍表浅,制定计划先行科克尔切口探查(图2A、2B),显露切除后(图2C),再按照腹腔镜胰十二指肠切除术的右侧入路(图2D),上抬胰十二指肠至左肾静脉平面,显露肠系膜上动脉根部。悬吊牵拉肝十二指肠韧带、腔静脉及左肾静脉(图2E～2G),完成腔静脉左后方肿瘤切除(图2H)。穿刺孔为腹腔镜胰十二指肠切除术常规布局,手术流程与术前规划一致,手术时间200 min,术中出血约100 mL。切除十二指肠水平部背侧肿瘤过程中出现2次血流动力学不稳定,均表现为收缩压≥160 mmHg、心率不齐;应对措施为停止手术操作,关闭气腹,麻醉师予以血管活性药物进行减压处理,待收缩压降至120 mmHg、心率稳定后再行手术操作。腔静脉左后方肿瘤与右侧肾上腺紧邻,横跨过腔静脉后方,突向左侧尾叶。将肝十二指肠韧带、腔静脉分别悬吊牵拉,由左向右逐渐解剖,仔细离断各分支血管后,紧邻背膜游离并切除肿瘤,肿瘤与右肾上腺血管关系不密切,予以保留右肾上腺组织。第二个肿瘤切除过程顺利,术中未出现循环波动。术后患者无≥Clavien-DindoⅡ级[1]的并发症发生,恢复良好,术后7 d顺利出院。术后病理免疫组化示肿瘤细胞CgA(+)、Syn(+)、S100(支持细胞+)、CK-Pan(-)、SDHB(未缺失)、Ki-67(MIB-1,约2%+),支持诊断为PPGL。随访6个月,无特殊。

图2 术中所见(○为十二指肠;★为十二指肠水平部背侧肿瘤;△为腔静脉;A:行科克尔切口;B:结扎供应肿瘤的血管;C:十二指肠水平部背侧肿瘤切除后创面;D:科克尔切口显露腔静脉,上抬胰腺循左肾静脉;E:悬吊左肾静脉;F:悬吊腔静脉;G:牵拉腔静脉、左肾静脉及肝十二指肠韧带,显露腔静脉左后方肿瘤,结扎供应肿瘤的血管;H:腔静脉左后方肿瘤切除后创面)

讨 论嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质,较常见;副神经节瘤起源于肾上腺外交感神经链,较少见。术前检查难以准确区分,因此部分学者将其统称为PPGL,基本治疗方法是手术切除,原则是:完整的肿瘤切除,避免肿瘤破裂、溢出、残留,操作轻柔并彻底止血。最危险的并发症是肿瘤可能释放过多儿茶酚胺,致使术中血压剧烈波动。充分的术前准备是手术安全的基础与保证,如嘱患者高钠饮食及增加液体入量等[2]。近年腔镜技术水平不断提高,手术器械不断改进,腹腔镜手术逐渐为部分腹膜后肿瘤的治疗提供了新的选择。研究指出[3],PPGL腹腔镜手术在气管插管、气腹形成及肿瘤操作这3个围术期阶段,血流动力学不稳定,风险较高,与麻醉师紧密配合尤其重要,术中一旦出现循环不稳定,应立即停止手术操作,减小或关闭气腹,为麻醉师维持血流动力学稳定营造良好的安全环境。

PPGL具有体积较大、紧邻大血管、血供丰富、血管走行与形态异型性大等特点[4],辅助术前三维重建,可清晰显示肿瘤及其周围组织的形态、变异情况,手术区域大血管分支的毗邻关系及肿瘤是否对血管形成推挤、压迫、侵犯等常规二维影像学检查不易观察的情况,为手术关键步骤提供导航,对关键部位快速识别与定位提供有利保障,从而提高手术精准性,实现根治性切除,并有效降低手术风险[5]。目前报道的PPGL入路较多,但因其不常见,多数团队有限时间内难以积累大宗治疗经验。我中心根据术前三维重建规划,入路拆解为专科熟悉的方式—十二指肠水平部背侧的肿瘤选择经腹行科克尔切口切除,因积累大量腹腔镜胰十二指肠切除术及右半结肠癌根治术等经验,该区域显露及切除操作熟练。后采用右侧入路,自胰腺后方层面游离至第二个肿瘤,并悬吊腔静脉、肝十二指肠韧带,采用类似肝尾叶切除的显露方式,打开小网膜囊后进行切除。

术中是否保留肾上腺由肿瘤位置决定。研究证实,完整背膜切除的PPGL复发率极低,并且与全切除相比,保留肾上腺围手术期同样安全,并发症相近,术后具有更良好的肾上腺功能[6-7]。本例患者术前三维可见两处肿瘤与肾上腺关系不紧密,腔静脉左后方肿瘤仅与右侧肾上腺相邻,术中证实其未累及肾上腺血管,因此予以保留肾上腺。

综上,辅助术前三维重建采用腹腔镜手术治疗单发或多发PPGL是安全、有效的,围术期应充分准备,与麻醉医师密切配合;选择熟悉的手术入路并在完整切除的前提下尽量保留肾上腺组织。