男性乳腺发育及右乳滑膜肉瘤1 例
2023-12-05徐宇龙沈金丹范光明
徐宇龙,沈金丹,范光明
(1.贵州医科大学医学影像学院,贵州 贵阳 550004;2.贵州医科大学附属医院核医学科,贵州 贵阳 550004;3.贵州中医药大学第二附属医院放射科,贵州 贵阳 550003)
患者男,17 岁,右乳进行性增大10 个月伴胀痛半年、加重3天;既往体健,无服用激素类药物史及特殊家族病史。查体:右乳巨大肿物直径约30 cm,质硬、压痛(+),边界不清,活动度差。实验室检查:泌乳素766.40 mIU/L,孕酮1.61 nmol/L。乳腺超声:双侧乳头深面见腺体样组织,右乳探及囊实性团块。胸部轴位CT/MRI:右乳腺体后缘11 cm×8.6 cm 卵圆形不均匀高密度/信号团块状病灶,累及胸壁及胸膜,边缘见少许钙化;增强后肿块明显不均匀强化,内见多发纡曲血管影(图1A~1D)。影像学诊断:右乳肿瘤,肉瘤可能。行“右乳癌扩大切除术”。病理:光镜下肿瘤细胞呈梭形,伴核分裂象(图1E);免疫组织化学染色:SS18-SSX(+)、BCL-2(+)、CD99(+)、Vim(+)、TLE1(+)、Calponin(灶+)、EMA(灶+)、SMA(灶+)、CK(灶+)、CK5/6(-)、CK7(灶+)、CK19(灶+)、S-100(个别细胞+)、P63(-)、ER(弱+)、PR(-)、Ki-67(50%+),SS18(18q11)(SYT)染色体易位;病理诊断:(右乳)单相型滑膜肉瘤(synovial sarcoma, SS)。术后复查泌乳素477.80 mIU/L,孕酮0.41 nmol/L。
图1 男性乳腺发育及右乳滑膜肉瘤 A.胸部轴位增强CT 图示右乳腺体后缘不均匀强化巨大团块累及右侧胸壁、胸膜,边缘可见点状钙化; B.乳腺T2WI 示高信号为主肿物,内见小片状低T2 信号; C.乳腺MR 增强扫描延迟期图示肿物不均匀渐进性明显强化,内见多发片状无强化区; D.乳腺DWI 示肿物呈稍高信号; E.病理图(HE,×100)
讨论SS 疑为起源于间充质干细胞的恶性肿瘤,多见于青年人,常表现为软组织肿块伴疼痛,内部可见出血、坏死、钙化或纤维化。影像学上,SS 超声表现为低回声异质性肿块,内可见囊性变及钙化等;CT 显示肿块密度不均,常伴边缘点状钙化;MRI可见“三重信号征”“分隔征”及“铺路石征”。本例青年男性右乳巨大肿物伴疼痛,影像学表现亦符合SS 特点。男性乳腺SS 主要需与男性乳腺癌相鉴别,后者多为乳晕后方无痛性肿块,可见乳头回缩、胸部皮肤或胸肌粘连等,肿块内部较均匀、形态欠规则、边缘可见毛刺,局部皮肤可增厚,发现肿大淋巴结提示乳腺癌转移可能。免疫组化SS18-SSX(+)及染色体易位t(X;18)(p11,q11)有助于确诊SS;分型则主要依赖于细胞形态学特征。