腹壁巨大滑膜肉瘤1例并文献复习

杨 景,黎俊杰,邢 冰

(南昌三三四医院放射科,南昌 330024)

滑膜肉瘤(SS)是一种具有间叶和上皮双向性分化的恶性肿瘤,发生率较低。笔者收集1例经病理证实的腹壁巨大SS的临床资料,同时结合相关文献进行分析,将其结果报告如下。

1 临床资料

患者,女,14岁,右上腹疼痛10余年,触及包块5年,逐渐增大1年。于2019年4月12日就诊于南昌三三四医院。入院查体:T 36.8 ℃,P 104 次·min-1,R 18 次·min-1,BP 104/78 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。体型一般,营养中等,精神可,心肺听诊无异常,腹部膨隆,右中上腹部可见一大小约15 cm×16 cm×19 cm的明显突起包块,包块自肝肋骨下缘、右侧腹部、至脐部左侧3 cm,脐下3 cm。右侧肝肋下缘包块锥形凸起约15 cm×10 cm。整个包块压痛明显,质硬,无反跳痛,腹肌紧张,下腹部稍软,未触及明显淋巴结肿大,无移动性浊音。MRI示:右侧腹腔巨大软组织肿块,以右侧腹壁为蒂,“钻孔样”向腹腔生长,边界清楚,呈“葫芦状”。肿块T1WI、T2WI信号混杂,均可见高、等、低“三重信号”征及低信号线状分隔,其内T2WI见较小“液-液平面”。DWI图肿瘤内实体成分呈明显高信号,ADC图肿块内实体成分信号降低。见图1。CT示:右侧腹腔巨大肿块,平扫呈混杂密度,主要实体结构位于右侧腹壁,近腹壁缘可见条状钙化影,CT增强肿块实体成分呈渐近强化,中央分隔可见强化,VR图像可见腹壁下动脉及肋间动脉增粗并向肿块实体结构供血。见图2。临床诊断:1)腹部肿物;2)腹壁疝;3)腹、盆腔积液;4)轻度贫血。

A:横轴位T1加权图像;B—C:横轴位及冠状位T2加权图像,显示右侧腹腔巨大软组织肿块,以右侧腹壁为蒂,“钻孔样”向腹腔生长,边界清楚,呈“葫芦状”。肿块信号混杂,均可见高、等、低“三重信号”征及低信号线状分隔,T2加权像其内可见较小“液-液平面”。D—E:扩散加权像(DWI)肿瘤内实体成分呈现显著异常高信号;F:扩散系数图(ADC),肿瘤实体成分呈低信号。

A:横轴位CT平扫图像,右侧腹腔巨大肿块,呈混杂密度,主要实体结构位于右侧前腹壁,近腹壁缘可见条状钙化影。B—C:增强动,静脉期图像,显示腹壁肿瘤实体增强早期即呈现强化,并静脉期显示渐近强化,中央分隔可见强化。D:增强晚期,肿瘤实体成分呈较高密度。E—F:VR图像,腹壁下动脉及肋间动脉增粗并向肿瘤实体结构供血。

在全身麻醉下行腹部探查术。手术所见:肿块大小约23 cm×19 cm×15 cm,其中约10 cm×7 cm×4 cm包块从右上腹肋缘下突出于腹腔外,与腹膜及腹直肌致密粘连,考虑肿物来源于右上腹壁肌肉。另肿物下方与横结肠及大网膜有多处粘连,其中横结肠系膜处有一直径1 cm质硬包块,大网膜上可触及一质软包块,大小约1.0 cm×0.6 cm。

术后病理结果示:(右侧腹部肿块)梭形细胞肿瘤伴坏死,(横结肠系膜肿物)增生梭形细胞,考虑为肿瘤结节;(大网膜结节)增生纤维血管脂肪组织伴慢性炎,局部梭形细胞增生,考虑为肿瘤结节。见图3。免疫组织化学诊断为单向纤维型SS。

图3 腹壁巨大SS患者组织病理结果(HE染色)

2 讨论

2.1 组织来源及临床表现

2013年WHO软组织肿瘤分类指出,SS起源于滑膜,因无滑膜分化,将其归入分化不确定肿瘤[1],是由未分化间叶细胞发生的具有滑膜分化特点的恶性肿瘤。全身各部位均可发病,多见于四肢,发生在腹壁的巨大SS较少见。患者以青年居多[2-3],临床症状主要取决于肿瘤所在位置及大小[3]。SS起病隐匿,肿瘤生长缓慢,病程长短不一,多为2～3年,多表现为可触及的深在的无痛性肿块,一般不引起明显的功能障碍,少数有疼痛、压痛和毗邻关节的功能障碍。SS主要包括梭形细胞型(单相型)、双相型及低分化型3种病理学类型[4-5]。梭形细胞型最常见,病理学上主要以梭形细胞为主,无明显的上皮细胞,占SS的50%～60%。双相型包括梭形细胞及上皮细胞两种细胞成分,两种细胞按照不同比例混合而成,双相型SS镜下表现与癌肉瘤、腺癌类似,而低分化型主要则以小圆细胞为主。不同病理类型的SS其MRI表现无明显差异[6]。

本例患者发病年龄较轻,临床病程较长,肿瘤巨大,临床可触及包块,除有局部疼痛外,无明显功能障碍,并逐渐长大。肿瘤巨大向腹腔生长,挤压邻近脏器外,未引起肠梗阻等症状。病理类型为梭形细胞(单相型)肿瘤。与文献报道相符。

2.2 影像学表现

腹部肿瘤呈等、高、低的混杂T1、T2信号,DWI呈高、等信号。CT及MR增强扫描见不同程度不均匀强化。MRI信号有一定特征,如有无坏死囊变、纤维分隔、“三联征”“结节堆积征”“液-液平”、强化程度等。“三联征”是指T2WI上肿瘤内出现高、中、低3种信号共存,O’SULLIVAN等[7]认为,“三联征”“液-液平”是由肿瘤内部囊性变、纤维组只及肿瘤实质的出血所致。瘤内新鲜出血和坏死灶为明显高信号,肿瘤实质为中等或稍高信号,而瘤体内纤维分隔、陈旧出血和钙化为低信号。肿块内“结节堆积征”,指的是肿块内一堆结节伴纤维间隔,在T2WI上及增强MRI上可以观察到。“三联征”“结节堆积征”等MRI征象的发生与肿瘤的大小之间存在中等程度的正相关[6]。即肿瘤越大,发生“三联征”“结节堆积征”的可能性越大。本病例肿瘤较巨大,增强CT肿瘤实体呈不均匀延时强化,出现较明显的坏死囊变、纤维分隔、“三联征”、并伴“液-液平”等征象,另DWI图像呈现多发肿瘤实体结节呈较高信号,最小表观弥散系数(ADC)值降低。

SS出现“三重”信号征、瘤周水肿、“筋膜尾征”等往往提示其侵袭性强,术后易出现局部复发和转移,常见于分化较差的单相纤维型及低分化型[8-9]。本病例出现瘤周水肿、“筋膜尾征”表现不明显。肿瘤相邻横结肠系膜及大网膜出现肿瘤结节。谌丹丹等[10]认为,肿瘤SS“钻孔样”生长趋势可能对其诊断有一定的提示作用。本病例原发于腹壁上,以腹壁为蒂,出现较明显“钻孔样”向腹腔生长,边界清楚,呈“葫芦状”。与其报道有相似之处。“钻孔样”生长,推测在腹膜腔内、外交界区肿瘤表现较典型,是否与位置结构有关,有待更多病理探讨。

综上所述,少见部位SS与典型部位SS的影像学特征有一定的相似性,亦有不同之处[11]。肿瘤生长缓慢,病程长短不一,常表现为无痛性肿块,少数有疼痛及压痛,一般不引起明显的功能障碍。不同病理类型SS其MRI表现无明显差异。SS出现“三联征”、瘤周水肿、“筋膜尾征”等往往提示其侵袭性强。对于中青年患者发生的体积较大的软组织肿瘤,密度或信号混杂,不均匀强化,伴有“三联征”“结节堆积征”“液-液平”等特征表现,均提示SS的可能;另“钻孔样”生长趋势,在腹膜腔内、外交界区肿瘤表现较为典型,可作为诊断腹部SS影像参考。