系统性硬化症1 例报告

蒋敏菲，戴其乐

系统性硬化症是风湿免疫系统疾病中的少见病，同样属于慢性多系统疾病的一种。本文通过社区全科对1 例以“发热、贫血”首诊的系统性硬化症患者进行诊治及随访，探讨社区全科对风湿免疫类疾病诊治的经验，改善风湿免疫系统疾病的预后，现报道如下。

1 病例

患者，女性，38 岁，因“阴道不规则流血伴发热及乏力5 d”于2021 年8 月20 日至妇科就诊。患者于5 d 前出现阴道不规则流血，同月经量，稍感下腹部隐痛，伴发热自测体温39℃，感头晕乏力，稍有胸闷心悸，末次月经2021 年7 月20 日，平素月经周期25 d，经期7 d，经量偏多，既往有子宫肌瘤病史，并且长期贫血。患者平素体健，否认高血压、糖尿病等疾病史，否认家族遗传病史。

入院查体：体温38.8 ℃，脉搏98 次/min，呼吸20次/min，血压104/66 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa），意识清，精神差，中度贫血貌，颈静脉无怒张，呼吸平稳，两肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心率98 次/min，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹平坦，耻骨上可见10 cm剖宫产瘢痕，全腹软，肝脾肋下未及，全腹无压痛及反跳痛，移动性浊音阴性，肠鸣音4 次/min，双下肢无浮肿，神经系统检查未见异常。

辅助检查：2021 年8 月21 日查血常规：白细胞计数（WBC）3.2×109/L，血红蛋白（Hb）72 g/L，C反应蛋白（CRP）11.17 mg/L；阴道B 超提示子宫增大，质地不均伴肌瘤，宫腔部位杂乱不均混合性回声—积血可能？胸部CT提示双肺少许慢性炎症，心腔密度低于心肌；生化、肿瘤标志物等均正常。2021 年8 月25 日复查血常规：WBC 4.0×109/L，Hb 69 g/L，CRP＜0.5 mg/L。

初步诊断：（1）子宫异常出血；（2）子宫平滑肌瘤；（3）中度贫血；（4）发热待查。

诊疗过程：入院后予缩宫素治疗，患者阴道出血缓解，但仍有持续发热，体温38 ～39 ℃，口服布洛芬混悬液后体温稍下降，发热原因不明。请全科医师会诊，考虑该患者需排除免疫系统疾病引起的发热，故于2021 年8 月26 日查血沉：29 mm/h；抗核抗体：抗核抗体（＋）、抗核抗体滴度1∶320、抗Scl-70抗体（＋），余结果阴性，追问病史，患者既往出现过雷诺现象。结合病史患者发热可能为风湿免疫系统疾病引起，患者于2021 年8 月29 日自行转诊至上海仁济医院，胸部CT提示局部间质增生伴少许渗出；心脏超声提示轻度二尖瓣、三尖瓣返流，余甲状腺功能、狼疮抗凝物质及类风性关节炎相关检测等检查基本正常，确诊为“系统性硬化症”，并考虑患者肺部有纤维化可能，予以醋酸泼尼松片10mg，1 次/d，口服；吗替麦考酚酯胶囊0.5g，2 次/d，口服；甲氨蝶呤片10mg，1次/周，口服；琥珀酸亚铁片0.1g，2 次/d，口服。经治疗后于2021 年9 月28 日复查血常规：WBC 6.3×109/L，Hb107g/L，CRP ＜1.3mg/L；血沉：6mm/h。患者未再出现发热及乏力，无明显胸闷心悸。

全科医师为该患者建立疾病档案，并进行了多次随访，在随访中发现患者自确诊系统性硬化症后心态较差，多次抗拒服药，有自我放弃倾向，全科医生多次对患者进行心理疏导，并与患者家庭成员联系并表达对他们同情及关怀，同时也让患者家属鼓励患者积极配合治疗，让患者重拾生活的信心。通过医生及患者家庭成员共同努力，该患者随访至今病情及心理状态稳定，暂未出现新的并发症及明显的药物副作用。

2 讨论

系统性硬化症和其他风湿免疫系统疾病一样属于慢性多系统疾病，是一种以皮肤变硬、增厚以及内脏器官进行性纤维化为主要特征的结缔组织病[1]。目前病因尚不明确，发病率较低[2]，但系统性硬化症常累及多个内脏，往往预后较差，病死率较高，且非专科就诊容易漏诊或误诊。

风湿免疫疾病除系统性硬化症外主要还包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、原发性干燥综合征及骨关节炎等[4]。风湿免疫病因其长病程、高死亡率及高致残率，目前已经成为影响我国社会经济发展的严重公共卫生问题[5]。风湿免疫系统疾病发病率较高，其中有较大一部分是因关节肌肉疼痛、僵硬、发热等症状在全科门诊首诊。根据统计，风湿类系统疾病约占英国全科医师10%的工作量[6]，而目前我国的社区全科医师对风湿免疫疾病仍有很多误区，对风湿免疫系统疾病的诊治认识不到位[7]。

目前，我国风湿免疫专科门诊量较大，单次门诊诊疗时间有限，风湿免疫专科医师不可能对所有患者所患疾病、药物及并发症等进行详细解释，以及很少有对患者进行心理干预，从而导致患者服药依从性差，疾病难以控制，最终导致病情加重或死亡。非风湿免疫科的其他专科医师可能会陷入专科思维局限，就本例患者而言，该患者合并有子宫肌瘤及贫血，故而首先考虑妇科疾病，但难以解释患者发热及长期贫血，从而导致疾病漏诊或误诊。

社区全科医师对风湿免疫系统疾病的诊疗有重要作用，因社区全科医师往往是首诊医生，对骨关节炎、痛风等较常见的风湿免疫性疾病可在社区全科诊间进行治疗及后续随访，必要时可与患者进行家庭医生签约，督促患者服用药物、规律运动、健康饮食及定期复查等。对于一些累及全身多个系统和脏器的疾病，不明原因发热但又没有发现炎症或肿瘤因素而需要考虑风湿免疫系统疾病患者，社区全科医师可通过远程与医共体内专科医师进行会诊并及时上转患者，在专科医师做出诊断并拟定治疗方案后可继续转诊至全科门诊进行慢性病管理[5]。在全科门诊中对风湿免疫患者进行用药咨询、心理疏导、健康饮食及运动指导等，并且建立患者慢病档案，记录检查结果、用药情况及并发症情况等。与专科医生及时沟通，并可通过远程会诊及双向转诊，进行全专联合诊疗，为患者安排科学合理的诊疗计划[8]，能有效提高风湿免疫疾病患者的依从性，从而减少并发症发生，提高生活质量，延长寿命。

风湿免疫系统疾病作为一种慢性长期疾病，因为高死亡率和高致残率，已然成为公共卫生问题，但目前社会对风湿免疫系统疾病的早期诊断及慢病管理的重视仍不足。社区全科医师从疾病早期诊断、连续性随访管理及心理干预等多方面，都较其他专科医师更有优势，能有效延缓病情进展，提高患者生活质量，减少死亡率。所以需要在社区全科医师中普及风湿免疫系统疾病的诊疗知识及加大对风湿免疫病患者的慢性病管理。

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