鼻腔鼻窦Masson 瘤一例报道及文献复习

蒋冬晖 张炜明 殷敏

临床资料

患者男性，35 岁，左侧鼻腔鼻塞伴左眼溢泪6月余。24 年前患者于当地医院行“鼻息肉摘除术”，具体病情及病理不详。患者6 个月来鼻塞逐渐加重并呈持续性，出现嗅觉减退，病程中无鼻出血、视力障碍、牙痛、发热寒战等症状。1 月前患者自觉鼻塞症状加重，并且全天持续性头痛。鼻腔鼻窦MRI 检查发现左侧上颌窦及鼻腔内团块状异常信号，T1WI及T2WI 呈混杂信号，邻近骨质吸收，增强后不均匀强化（图1）。患者接受鼻喷激素治疗1 月未见好转，遂来我院。我院CT 示左上颌窦病灶呈膨胀性生长，左侧上颌骨及邻近骨质受压吸收，但双侧眼眶、眼球及附属神经肌肉未见明显异常（图2）。鼻内镜检查发现左侧鼻腔新生物，表面光滑，堵塞左侧前鼻孔（图3a），鼻中隔受压位移，同时活检提示慢性炎症（图4a）。术前凝血功能检查提示D-二聚体1.39mg/L，较正常值升高，其他术前生化检查未提示明显异常。

图1 MR 提示左侧上颌窦及鼻腔内团块状混杂信号，增强后不均匀强化

图2 CT 提示左侧上颌窦病灶膨胀性生长，邻近骨质吸收，鼻中隔受压右移

图3 鼻内镜检查。a.术前左侧鼻腔新生物，表面光滑，堵塞左侧前鼻孔；b.术后1 月窦腔黏膜上皮化良好

图4 组织病理学检查（HE 染色）。a.门诊活检（50）；b.术中快速（200）；c.术后常规（100）

因肿物几乎完全阻塞左侧前鼻孔，手术经柯陆氏入路直视下切除肿物和上颌窦内侧壁，并经鼻内镜鼻窦轮廓化，凡士林纱条填塞鼻腔。肿物包膜光整，质地硬，易出血。手术出血少于100ml。术中快速病理提示嗜伊红坏死物，其内见少许游离细胞巢（图4b）。术后常规病理确诊为Masson 瘤（图4c）。术后予抗炎抗感染治疗，第4 天拔除凡士林纱条。第5天出院，予鼻腔冲洗、黏液促排治疗。术后1 月门诊随访，窦腔黏膜上皮化良好，嗅觉恢复（图3b）。术后2 月随访患者自觉良好，症状消失。

讨论

Masson 瘤，即血管内乳头状内皮细胞增生症（intravascular papillary endothelial hyperplasia, IPTEH），由Masson 等[1]在1923 首次报道。Clearkin 等[2]认为该病是一类良性血管内皮组织病变，但病理特征类似于血管肉瘤。目前该病的发生机制尚未明确，有研究认为与血管内异常血栓形成可能相关[3]。本例患者术前D-二聚体升高，提示血栓形成可能。而Levere 等[4]的研究则发现，Masson 瘤患者的成纤维细胞生长因子水平升高，可能刺激了血管内皮增生乃至局部瘤变。

Masson 瘤临床较为少见，各年龄段均可发病，以四肢躯干为主，但缺乏典型临床特征。Masson 瘤通常被分为三型[5]：①原发型，病变局限于扩张的血管内；②继发型，继发于血管病变，如血管瘤等；③血管外型，常继发于创伤导致的血肿，是最罕见的一类亚型。Masson 瘤的病理形态特征表现为不规则的乳头状结构突向血管腔内，其中乳头状结构的中心由纤维性蛋白作为主要构成，周围可有内皮层细胞排列[6]。组织病理学检查可以提供诊断依据[7]，免疫组化则可辅助诊断，通常血管内皮细胞标志物VIII 因子、CD31、CD34 等呈阳性[8]。病理学上Masson瘤尚需与高分化血管肉瘤相鉴别。除少数血管外病变，Masson 瘤的病变主要局限在血管内。由于本身为良性病变，病灶通常不会向血管壁或血管外浸润，管壁结构可保持完整，且病变组织中缺少细胞坏死、非典型性或多形性细胞有丝分裂等生物行为[9]。

有影像学相关研究表明，Masson 瘤在MRI 下表现为T2 序列上边缘高信号中心，低信号或高信号内可伴散在点灶样低信号，增强下可呈现明显边缘强化。CT 表现为边界清楚的等或稍高密度软组织肿块伴骨质破坏，病变内可见钙化[10]。

发生在鼻腔鼻窦的Masson 瘤较为罕见，目前国内尚未见文献报道，国外完整文献报道者仅13 例[7，11-20]。综合13 例报告发现，其中男性患者8 人，女性5人，发病年龄17～76 岁，平均41.2 岁。各组鼻窦均可发病，其中位于上颌窦8 例，筛窦8 例，鼻腔7 例，蝶窦3 例，额窦2 例，均为单侧发病。症状多来自鼻腔鼻窦的占位效应，主要包括鼻塞（8 例）、流涕（8例）、鼻出血（6 例）、头痛（5 例）等。Masson 瘤的治疗多以手术切除为主。对未能完全切除病灶或手术治疗无效者，可尝试放疗但疗效未明[21]。既往报道的鼻腔鼻窦Masson 瘤均行手术切除且预后良好，未有复发。

本例患者24 年前的鼻息肉手术与本次发病经历的相关性虽无从探讨，但手术是否可能引起术区血管病仍可能成为一个背景因素，值得探讨，而既往报道中仅有1 例存在既往鼻息肉手术史[15]。本例鼻腔鼻窦Masson 瘤在鼻内镜下肿物外观缺乏典型特征，但MRI 下表现为混杂成分信号，可能提示其影像学特征，既往报道亦有所关注[12]。该患者术前D-二聚体升高，提示微小血栓形成可能，或许与发病机制有关。由于Masson 瘤为血管组织来源的病变，或存在出血倾向。既往鼻腔鼻窦Masson 瘤病例中有反复出血者（6/13 例）[7，11，12，14，20]，也有既往文献报道空肠Masson 瘤在发病过程中出现难治性出血[22]。本例发病过程中虽无出血症状，术中出血少，但对于相应指标存在异常者，应予充分关注。本例术后鼻塞及溢泪症状消失，随访2 月局部未见复发，现仍在密切随访中。