奇怪的“章鱼病”

李志超 郝思国

看了题目大家可能会觉得奇怪，难道人会得章鱼得的病？其实这只是一种疾病的昵称，它就好像章鱼一样，会把“触手”伸向身体的各个器官，引起奇怪的多系统疾病。

【病例】44岁王女士，既往身体健康。2019年底开始出现胸闷气促，伴有干咳，双膝关节疼痛，小腿无力麻木。2020年2月当地医院就诊，查心衰指标（BNP）升高10倍以上，心彩超提示重度肺动脉高压。对症处理后症状仍逐渐加重，开始出现双下肢水肿，腹胀、食欲下降，CT和B超检查发现脾脏增大、肝脏增大、腹水、胸水等。2020年5月患者到上海就诊，查甲状腺功能提示甲状腺功能减退，补充甲状腺素治疗，症状无好转。患者出现持续的低血压，不能平卧，不能起床，需要依靠升压药物、强心药物维持生命体征，生命危在旦夕。

一个既往身体健康的年轻女性，半年时间得了这么多疾病（心衰、肺动脉高压、腹水、胸水、甲状腺功能减退、低血压等），的确非常奇怪，也很棘手。事实上，她只得了一种疾病——“章鱼病”，醫学上叫做POEMS综合征。

POEMS综合征是5个疾病的总称，包括多发性周围神经病（Polyneuropathy）、脏器肿大（Organomegaly）、内分泌异常（Endocrinopathy）、M-蛋白血症（Monoclonal gammopathy）、皮肤改变（Skin change），取5种疾病的英文首字母命名为POEMS综合征。随着医学的发展，人们认识到POEMS综合征的表现远非这5种，就像章鱼一样，会把“触手”伸向身体的各个组织器官。

触手1：伸向神经系统

神经系统包括中枢神经系统和周围神经系统。中枢神经系统就是人的大脑，周围神经系统又可以分为运动神经、感觉神经和植物神经系统。大脑通过运动神经指挥着躯体的运动，痛觉触觉等通过感觉神经传导到大脑，植物神经主要是调节胃肠道和心脏的运动。基本上所有的患者都会出现神经系统的症状，主要是运动神经和感觉神经的异常，表现为四肢麻木无力，会从四肢远端向近端对称性发展，严重时出现四肢疼痛，部分患者出现感觉过敏，例如轻微触摸后疼痛难忍。

触手2：伸向皮肤

皮肤覆盖在人体表面，具有屏障、感觉、体温调节等功能，人的身体出现状况时，可能通过皮肤表现出来，可以说皮肤是疾病的“预警器”。大约80%的POEMS综合征患者会出现皮肤改变，表现为皮肤色素沉着、新发的血管痣、多毛、白甲、面部皮肤萎缩等，如果和以前的照片比较，会发现明显变黑。但因为这些表现常常不痛不痒，所以经常被人们忽视。

触手3：伸向内分泌系统

内分泌系统主要包括各种腺体，如甲状腺、性腺、胰岛等，通过分泌各种激素维持机体内部的稳定。内分泌异常的发生率约80%，最常见的是性腺功能障碍，女性可能表现为月经失调，男性可能表现为阳痿、乳腺发育。其次是甲状腺功能减退，表现为食欲下降、乏力、下肢浮肿、便秘、嗜睡等，胰岛受累患者可出现糖尿病，表现为多饮、多食、多尿、体重下降等。大多数患者同时出现多个内分泌腺的异常。

触手4：伸向血液系统

血液中主要包含3种细胞，即白细胞、红细胞和血小板。白细胞有抗感染的作用，红细胞可为身体组织输送氧气，血小板有止血的作用。大约一半的患者血常规检查会发现红细胞增多或血小板增多，导致血黏度的增加，患者容易形成血栓，如脑血栓，俗称“中风”，表现为突发的偏瘫、口角歪斜、言语不清等，严重影响患者的生活质量。

触手5：伸向呼吸循环系统

呼吸系统主要包括肺和呼吸肌，与循环系统共同发挥作用，把空气中的氧气运输到各个组织器官，并排出体内代谢产生的二氧化碳。大约三分之一的患者会出现肺动脉高压，严重情况会导致心力衰竭，表现为咳嗽、胸痛、呼吸困难、活动后气促、下肢浮肿、四肢青紫等。不明原因的肺动脉高压患者，要警惕POEMS综合征。

触手6：伸向泌尿系统

泌尿系统的功能是通过尿液排出体内的废物，包括尿素、肌酐、尿酸等，同时也维持体内水盐平衡和酸碱平衡。在POEMS综合征患者中，大约三分之一的人在肾功能检查中发现肌酐水平升高，这是因为POEMS综合征患者常常伴随有肾脏损伤，导致肾小球滤过率下降，肌酐无法被及时排出体外，最终导致肌酐水平升高。在严重的情况下，患者可能出现尿毒症。除了肌酐水平升高，少部分患者尿常规会发现蛋白尿和红细胞尿。蛋白尿是指尿液中蛋白质的含量超过正常值，常常伴随着肾小球损伤或炎症等情况，小便时发现泡沫增多，久置不散；红细胞尿则是指尿液中出现红细胞，表现为小便颜色加深。这些异常都提示泌尿系统的功能受损，需要及时诊治。

触手7：伸向消化系统

消化系统主要包括消化道、肝脏和胰腺等，它们是人体内复杂的器官之一，负责消化吸收营养物质、排泄废物和毒素等重要功能。POEMS综合征患者常常出现腹水、消化道水肿和肝肿大等。腹水是指在腹腔内积聚大量液体，导致腹部膨胀和肝脏功能下降；消化道水肿主要表现为口干、口渴、口臭、口腔溃疡、腹泻，还可能出现消化不良、食欲下降等消化系统问题；肝脏肿大会导致肝功能异常、黄疸等健康问题。肝肿大可能会影响整个身体的代谢和生理功能，如果不及时治疗，可能会对患者的健康造成严重影响。

触手8：伸向眼睛

视觉异常是POEMS综合征中常见的一种表现，大约三分之二的患者会出现这种症状。视觉异常的表现多种多样，包括视物模糊、复视或眼睛疼痛等，这些症状会给患者的日常生活造成很大的不便和困扰。视物模糊可能伴随着头晕、眼疲劳等症状；复视是指患者在看东西时，会出现重影，视觉产生错觉；患者还会伴随有眼睛刺痛、疼痛、灼热等不适感觉，而且患者疼痛的程度不一，有些患者会感到轻微的不适，而有些患者则可能会感到剧烈的疼痛。眼科检查常发现视乳头水肿，是导致上述症状的主要原因。

POEMS综合征的这些“触手”伸向了身体的各个组织器官，引起各种疾病。我们沿着各个“触手”顺藤摸瓜，抓住这只“章鱼”，那么所有的问题都会迎刃而解。前文所述那位王女士最终诊断为POEMS综合征，治疗后转危为安，目前已回归正常生活。

患有POEMS综合征的朋友可能会往返于各个科室，包括神经科、皮肤科、内分泌科、妇科、男性科、肾内科、肺循环科、眼科等，治疗后症状始终无法缓解，反而逐渐加重，身心疲惫，感觉求医无门。这时候要想到POEMS综合征，及时到血液科诊治。随着医学的发展及各种靶向药物的出现，POEMS综合征的治疗效果和预后得到了很大的改善，绝大多数患者经过治疗后，症状都会得到缓解，POEMS综合征有望成为类似于高血压、糖尿病的一种慢性病。让我们一起珍爱生命，守护健康。