合并胸腔积液的肺透明变性肉芽肿1例并文献复习

梁莹 肖祖克

肺透明变性肉芽肿病(pulmonary hyalinizing granuloma,PHG)是一种少见的肺部病变,该疾病最早于1977年由Engleman等[1]作为一独立的肺疾病首次报道,起病隐匿,临床症状少或轻微,影像学多表现为单发或双肺多发结节,确诊依赖于病理学证实,病理表现为玻璃样变的胶原纤维呈涡轮状或席纹状排列,周围有淋巴细胞浸润。到目前为止报道的病例大多数以肺部结节或肿块为主,肺及胸膜同时受累者未见报道。本文回顾我科确诊的1例肺部肿块合并胸腔积液的PHG患者的临床表现,影像,病理及治疗资料,结合相关文献进行复习,以进一步提高对此病的认识。

病例资料

图1 2020年8月25日胸部增强CT肺窗 图2 2020年8月25日胸部增强CT纵隔窗图像 图3 B超引导下肺穿刺病理图像:见胶原纤维组织增生,多量炎细胞浸润(HE×100) 图4和图5 CT引导下肺穿刺病理图像见多量玻璃样变及纤维胶原组织,在肺间质和血管周围见胶原沉积和透明变性,呈不规则平行或席纹状排列(HE×100 ) 图6 2020年10月胸部CT纵隔窗图像 图7 2020年11月胸部CT纵隔窗图像 图8 2020年12月胸部CT纵隔窗图像 图9 2021年3月胸部CT纵隔窗图像 图10 2022年10月胸部CT肺窗图像 图11 2022年10月胸部CT纵隔窗图像

讨 论

肺透明变性肉芽肿(PHG)是一种少见的肺部良性疾病,国内外文献多以病案报道为主,根据一篇综述显示,到2015年为止全球约报道135例,诊断时平均年龄约44.6岁,无性别,种族等优势的特定趋势[2]。有关PHG的病因及发病机制尚不清楚,目前认为自身免疫机制是PHG可能的发病机制之一,有文献报道[3-6],60%的PHG患者可检测出自身抗体阳性,在PHG患者中发现血清IgG4水平增高,在PHG结节组织中IgG4阳性淋巴细胞占淋巴细胞比例大于50%。Kohei Fujita等[7]报道了1例由IgG4相关肺疾病引起的PHG病例。本例患者虽无明确的自身免疫系统基础疾病,且抗核抗体,ANCA,ENA抗体谱等自身免疫检查结果阴性,但未完善补体,免疫球蛋白,抗平滑肌抗体,IgG4等检查,因此不能排除免疫机制引起可能,另外对于诊断明确的IgG4相关疾病患者,需定期监测肺部CT,警惕发生PHG可能。

PHG起病隐匿,临床症状多数轻微且特异性差,本例患者因左侧胸痛就诊,胸痛与呼吸有关,考虑与少量积液刺激胸膜引起,患者胸膜明显肥厚提示病程较长,如无胸腔积液刺激很可能仍未发现而延误诊断。

影像学检查通常是确定病变特征的第一步,也是PHG诊断的依据之一,但缺乏特征性改变。在已报道病例的影像学描述中,主要表现为两肺多发或单发结节或肿块影,边缘清楚,病灶内可有斑点状钙化,空洞及毛刺,胸膜凹陷征少见,不偏好于特定位置,增强扫描可强化[8-9]。该患者肺内病灶表现为单发肿块影,边缘较清楚,内有小点状钙化改变,增强扫描为不均匀强化,与典型的PHG影像学改变一致。除此以外,本病例同时还出现胸腔积液及胸膜肥厚,积液性质为渗出性,以淋巴细胞为主,需与常见的结核性胸腔积液等鉴别,至今为止国内外未报道肺部及胸膜同时受累的病例。PHG较少累及胸膜,出现胸腔积液者更少,我国仅于2012年报道1例PHG累及胸膜的病例[10],胸部CT表现为双侧胸膜广泛小结节样增厚及钙化,未见胸腔积液及肺内病灶。于2016年报道了1例[11]仅以胸腔积液为表现的PHG,两例病例胸腔镜下均见乳突状肿物,虽同为PHG累及胸膜,但表现却不同。本例患者既有肺内病灶,又有胸膜病变,提示PHG可同时累及肺及胸膜,胸膜受累可表现为胸膜结节钙化或胸腔积液,其产生胸腔积液的机制尚不明确,仍需进一步研究,遗憾的是该患者因当时内科胸腔镜设备原因未能行胸膜检查。因此对于肺部结节或合并胸腔积液时,应将PHG列为鉴别诊断,确诊依赖于各种侵入性操作进行病理活检。

本例患者的病理表现符合典型PHG的病理学特征。在既往的报道中[6,12]PHG诊断标本多以外科胸腔镜手术后大体标本为主,虽胸腔镜手术在进行诊断的同时可达到治疗目的,但对于多发结节或合并胸膜多发病变的病灶是不可行的。PHG通过经皮肺穿刺活检标本确诊的不多,我国仅南京吴冠楠[13]报道1例通过经皮肺穿刺标本病理确诊的病例,本例患者两次穿刺标本病理均能确诊,表明经皮肺穿刺小标本在PHG的诊断中同样有诊断价值,而经支气管镜肺活检因标本量太小较难诊断。

PHG目前缺乏有效的治疗手段,对于孤立病变,可行手术切除,而多发结节手术切除治疗效果有限。尽管糖皮质激素的治疗效果尚不清楚,但过去曾用于PHG 导致的多发结节患者[12]。本病例在随访期间试行糖皮质激素治疗2月后胸腔积液有吸收,而肺部肿块无明显变化,可见对于PHG合并胸腔积液者糖皮质激素可促进积液的吸收,但对于肺部病灶吸收不明显。糖皮质激素对于合并胸腔积液治疗作用机制,用量及疗程需进一步的研究及探讨。该患者诊断后目前随访25个月,病灶无明显变化,无特殊不适症状,均符合该病缓慢进展特征,总体预后良好。