胎儿静脉导管闭锁产前超声表现

郑莉华,孙小平,范晓伟,刘 妍,王艳丽,宋凤局

(保定市妇幼保健院超声医学科,河北 保定 071000)

静脉导管(ductus venosus, DV)连接脐静脉与下腔静脉近心端,将含氧量较高的血液输送至重要组织和器官,特别是大脑和心脏[1];具有括约肌结构,对分配胎儿全身血液具有重要调节作用[2],出生后闭锁为静脉韧带;胎儿期DV闭锁则可致脐静脉血经门静脉通过肝循环回流入下腔静脉。DV闭锁临床非常罕见,对其确切发病原因尚不清楚[3]。随着超声设备的改进、高敏血流成像技术的应用,以及超声医生诊断水平提高等,近年临床DV闭锁检出率有所提高。本研究观察DV闭锁胎儿产前超声表现,旨在为诊断及预后咨询提供参考。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2019年1月—2022年1月于保定市妇幼保健院经产前超声诊断DV闭锁、并于出生后或引产后证实的20胎胎儿;孕妇年龄20～37岁,平均(28.8±4.1)岁;其中17胎为单胎,3胎为双胎之一[2胎为双绒毛膜双羊膜囊双胎之一(双胎均存活中的较大胎儿、1胎存活1胎死于宫内中的存活胎儿),1胎为单绒毛膜双羊膜囊双胎之一(双胎输血综合征中供血儿)]。

1.2 仪器与方法 采用GE Voluson E10/Philips EPIQ 7/Samsung W10彩色多普勒超声诊断仪,腹部探头,探头频率3.5～7.5 MHz,于妊娠11～13+6周对胎儿进行系统超声检查;出现以下情况时,注意观察DV血流:①严重胎儿生长受限、需要评估胎儿右心功能时;②胎儿水肿;③单绒毛膜双胎并发症。嘱孕妇仰卧,由1名具有10年以上工作经验的超声科医师进行扫查,获取胎儿上腹部旁矢状切面及上腹部横切面,并使探头向胎儿头侧偏斜,此时在脐-门静脉窦与下腔静脉近心端之间存在的纤细血管结构即为DV,留存其频谱图。由2名具有20年以上工作经验的超声科医师汇总产前超声资料,根据以下标准共同诊断胎儿DV闭锁:①可见DV,而CDFI于其内未见血流信号;②既往DV腔内可见血流信号或血流频谱,但本次检查DV显示不清;满足其一即可诊断DV闭锁。记录胎儿染色体检查结果、妊娠结局及胎儿出生后等情况。

2 结果

20胎于妊娠19+1～38周产前超声诊断DV闭锁,平均检查时间为妊娠(29.1±4.9)周;其中1胎于20周前、13胎于20～30周、6胎于30周后获得诊断。20胎DV位置及走行均正常,其中16胎(16/20,80.00%)DV管壁呈等回声、3胎(3/20,15.00%)管壁呈条索状强回声;1胎(1/20,5.00%)DV管壁回声增强,管腔宽0.6 mm,内见低回声,呈“双轨”征;20胎末次CDFI均未见DV腔内血流信号,其中18胎(18/20,90.00%)前次可探及血流信号(8胎2～8周前表现为DV血流纤细,频谱形态未见明显异常);2胎(2/20,10.00%)于外院接受检查,结果未提示异常。见图1～4。

图1 孕26+3周胎儿,DV闭锁 A.胎儿二维声像图示DV管壁回声增强、腔内低回声而呈“双轨“征; B.CDFI示DV腔内未见血流信号 图2 孕32+4周胎儿,DV闭锁 CDFI示胎儿DV管壁呈条索状强回声,其内未见血流信号 (PV:门静脉;IVC:下腔静脉) 图3 孕22+5周胎儿,DV闭锁 CDFI示胎儿DV管壁呈等回声,其内未见血流信号

图4 孕27+3周胎儿,DV闭锁 二维声像图示胎儿管壁呈等回声

20胎中,3胎(3/20,15.00%)合并其他结构畸形,包括永存右脐静脉2胎、肺动脉交叉1胎;18胎(18/20,90.00%)无创DNA检查提示低风险,2胎(2/20,10.00%)羊水穿刺结果显示1胎(1/20,5.00%)正常、1胎(1/20,5.00%)异常,后者2号染色体长臂1区3带存在单拷贝缺失变异,大小0.266 Mb,同时合并永存右脐静脉,孕妇感染梅毒,因妊娠而未接受规范治疗。

19胎(19/20,95.00%)出生后证实DV闭锁,其中10胎顺产、9胎经剖宫产,出生后Apgar评分均为10分。19例新生儿中,男12例、女7例;出生孕周为35+6～41+6周,平均(38.9±1.3)周;体质量2 530～3 860 g,平均(3 258.2±385.6)g;16胎单胎胎儿出生孕周为37+1～41+6周,平均(39.2±1.1)周,体质量2 715～3 860 g,平均(3 319.7±356.6)g;3胎为双胎之一的胎儿出生孕周分别为35+6、37+2和38+4周,体质量分别为2 530、3 400和2 860 g。 至生后1～27个月,生长发育均未见明显异常。

1胎(1/20,5.00%)获诊DV闭锁后1周(27+3周)死于宫内,引产发现脐带打结,尸检证实DV闭锁。

3 讨论

DV入口窄、出口宽而呈“喇叭”状[4],管径整体较细小,血流速度约60～85 cm/s,为脐静脉正常血流速度的3～5倍[5],CDFI可于其内见明亮血流信号[6]。经阴道超声可于孕6～7周、而经腹超声需在8～10周才能获得DV频谱[7];脉冲多普勒显示双峰单向连续血流频谱可区别DV与正常下腔静脉及肝静脉[8]。产前超声检查胎儿DV时,需根据脐静脉顺序采用追踪扫查法,以明确显示DV缺如、连接异常、频谱异常及闭锁。本组胎儿DV位置及走行均正常,管壁呈等回声或条索状强回声,1胎DV管壁回声增强而与其内低回声构成 “双轨”征;CDFI于20胎DV腔内均未见血流;部分胎儿诊断DV闭锁前2～8周见DV血流束纤细,提示胎儿DV内径可由狭窄逐渐发展至闭锁。

近年多项研究提示胎儿DV异常可能与其他疾病密切相关,如DV缺如胎儿常合并心脏和/或其他结构畸形[2,9],脐-门静脉-体静脉异常连接与胎儿21-三体具有较高相关性[10],DV的A波消失或反向A波提示胎儿右心系统发育异常或圆锥动脉干畸形及功能异常[11-12]等。本组3胎(3/20,15.00%)合并其他结构畸形,包括2胎永存右脐静脉和1胎肺动脉交叉,与DV闭锁多发生在孕中、晚期有关,而此前对合并复杂畸形胎儿多已引产。既往鲜见关于胎儿DV闭锁的报道,其中对于DV闭锁胎儿预后及结局的描述差异极大[3,13-15]。本组20胎中, 1胎因脐带打结死于宫内,其余均预后较好;仅合并永久性右脐静脉的1胎存在染色体异常。LIDE等[16]报道,1.3%永存右脐静脉胎儿合并染色体异常。发现DV闭锁合并右脐静脉畸形时,建议对胎儿进行染色体检查。

胎儿DV闭锁应与孤立性DV缺如相鉴别。DV闭锁可探及DV结构但无血流信号,DV显示不清时,可与既往检查结果进行对比;DV缺如时,反复探查均不能显示DV,既往资料中亦无DV血流及典型频谱多普勒留存;但显示DV受管壁回声强度、胎儿体位、孕妇腹壁厚度及透声情况等多种因素影响,有时难以鉴别。有学者[17]报道,因不存在异位引流,67.2%孤立性DV缺如或闭锁胎儿预后良好,胎儿水肿可致15.6%围产期新生儿死亡率,但可能存在高估,有待进一步分析。

综上,胎儿DV闭锁管壁可呈等回声、条索状强回声或“双轨”征,CDFI显示DV腔内无血流信号;胎儿DV闭锁较少合并其他结构畸形及染色体异常,预后较好。但本研究样本量小、随访时间短,有待增加样本量、延长随访时间进一步观察。