误诊为肛周脓肿的肛周血管肌纤维母细胞瘤1 例

王云云 杜寿贤 谭正洋 戴北飞 高贵云

患者，女，39 岁，因“肛周肿痛7 天”于2022 年11 月16 日入院。患者自诉7 天前无明显诱因出现肛周肿胀、疼痛（持续性胀痛）。当时自觉肿痛尚可耐受，未予重视及治疗，其后肿胀范围扩大，疼痛加重，坐卧不安，自行外用痔疮栓肛塞后疼痛改善，但肛周肿痛无消退，且逐渐增大，肿胀感明显。遂来就诊。查体：肛缘右前、右后、左侧可见皱皮隆起，右前方肛周至阴道右后方之间可触及皮下包块，约4cm×3cm。指检括约肌紧张，直肠腔空虚，未扪及明显实性占位病变，指套无染血。肛门镜下见齿线上截石位3、7、11 点处可见蚕豆大小黏膜隆起，肛管正后方可见梭形裂口，扩肛后少许渗血。患者否认其他疾病史。门诊拟“肛周脓肿、混合痔、肛裂”收治入院。实验室检查：血常规、肝肾功能、凝血功能、感染4 项未见异常；磁共振检查示：①会阴右侧壁结节灶，考虑会阴及会阴周围腺体源性-复杂囊肿并感染或少量出血可能；②子宫多发肌瘤；③宫颈多发小囊肿。

于11 月17 日11 时20 分椎管内麻醉下行会阴囊肿切除术，任意皮瓣成形术。腰麻满意后，患者取膀胱截石位，肛周及会阴肌肉松弛。术中探查，阴道后方至肛周右前方之间可触及明显包块，质软，活动度可。考虑到会阴血管丰富，给予肾上腺素2mL+利多卡因5mL+生理盐水43mL 配成混合液在囊肿周围局部注射，减少术中创面渗血。标记笔在会阴部位体表矢向标记，在对应体表形成长约5cm，宽0.5cm 的梭形切口，尖刀片切开皮肤、皮下组织，逐步锐性分离结合钝性分离，沿阴道右后壁逐渐剥离肿物，谨慎操作，避免损伤阴道壁，深度约10cm 时完整剥离一直径3cm 椭圆形囊性肿物，将其完整切除，未穿破阴道壁。术中创面共有6 处活动性出血，以4-0 可吸收线分别缝扎止血，其余渗血点电凝止血。然后以刀片游离出伤口右侧切口周缘皮瓣，以3-0 可吸收线间断缝合周围肌层及皮下脂肪层，扩阴器检查未穿破阴道壁，阴道内无渗血。予络合碘纱布填塞阴道，减少阴道源性感染。继续予3-0 可吸收线间断缝合皮肤切口，生理盐水纱布清洗创面，酒精纱布脱碘，干纱布清理伤口，双氧水棉条覆盖伤口，切口无菌敷料加压包扎。因患者为女性，考虑术后排尿可能污染伤口导致继发性感染，所以给予导尿并留置。术中出血约3mL，标本送病检。

术后病检回报：（会阴深部囊肿）送检组织见血肿形成，血肿腔内大量血凝块形成，腔外可见中等大小血管呈血管瘤样增生伴有淤血，局灶肌纤维母细胞增生，红细胞外渗及少量炎细胞浸润。见图1。

图1 病理切片图

术后修正诊断：肛周深部会阴囊肿[血管肌纤维母细胞瘤（AFM）]。

讨论AFM 最早记载于1992 年[1]，是一种间叶组织良性肿瘤，属于罕见病，多见于女性外阴，治疗以手术切除为首选，需结合病检及免疫组化进一步明确诊断[2]。因AFM 无特异性临床表现，使得诊疗过程中难以鉴别。

但本次误诊病例以肛周肿胀疼痛为主要表现，临床上主要考虑肛周脓肿、臀部脓肿等局部感染性疾病，手术方式主要是局部切开引流或脓肿切除术；但患者入院检验回报未见明显感染指标，诊治方向尚不明了，直至进一步完善肛周磁共振检查，提示会阴周围腺源性-囊肿并感染，排除肛周脓肿、臀部脓肿等诊断，诊治方向指向会阴囊肿，故而手术改为肿物切除术，手术入路改为表皮入路、逐步完整剥离、切除囊肿（提高净切率），并完善病理检查（进一步指导诊治）。

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结合AFM 既往研究，再次回顾本误诊病例：患者为育龄女性，且合并子宫多发肌瘤、宫颈多发小囊肿及肛裂病史；肛裂属于肛管黏膜损伤，加之排便时粪便污染肛裂裂口形成炎症刺激、肉芽增生；子宫多发肌瘤及宫颈多发小囊肿属于雌激素诱导类疾病，使得肌纤维母细胞异常增殖[3]。综上，形成本误诊病例特殊的具有肿痛罕见临床表现的AFM。该病属临床罕见病，需提高诊断及鉴别诊断能力。

需要与以下疾病鉴别诊断：①肛周脓肿。男性患者多发，为感染性疾病，急性发作。常因各种原因导致肛腺感染后，感染灶通向肛门直肠周围间隙，形成具有红、肿、热、痛的炎性包块，质软、触痛明显，成脓后指检局部波动感明显，或可伴发热、乏力、大小便困难等症状。内科治疗效果不明显，手术切开引流或切除为主要治疗手段。②前庭大腺囊肿。与肛周脓肿相比，前庭大腺囊肿亦属于感染性疾病，多为各种原因导致巴氏腺阻塞、管道狭窄、损伤或腺体分泌异常形成囊肿，但前庭大腺囊肿生长缓慢，其治疗根据临床症状分为轻度、中度和重度；无特殊不适者无需治疗，以临床观察（期待治疗）为主，若反复继发感染形成脓肿，需对症抗感染（内科治疗）或选择手术开放引流、二氧化碳气化术、硬化术、巴氏腺切除术等外科治疗（手术治疗）[4]。③侵袭性血管黏液瘤（AAM）。与AFM 相比，AAM 亦属于间叶组织肿瘤，好发于女性的骨盆及会阴区，患者常无特殊不适感，临床偶见腹部压迫感，治疗上仍需手术切除、病理确诊[5]。AAM 属于生长缓慢、侵袭性高、复发率高、罕见的良性肿瘤[6，7]。然而临床医生随之面临的棘手问题则是术式的选择，如何精准选择手术、提高净切率是根治的前提。王孟婷等[8]报道2 例AAM 病例，尽管术前完善MRI 及CT检查，但因AAM 在影像上表现无明显特异性，并未给诊治提供明确方向；因误诊盆腔肿瘤，手术选择腹腔镜入路，探查后未见异常，又改为体表肿物切除，术后病检及免疫组化证实为AAM，因此，对于AAM 临床诊治，术前CT 穿刺活检、CT 血管成像、盆腔MRI 可为诊断提供指导性思路，术后病检、免疫组化为诊断金标准。AAM 在MRI 中呈现T2WI及T1WI 增强扫描病变内旋涡、分层样改变、MRT2高信号，AAM 在CT 平扫呈现低密度，这些特异性表现对于AAM 临床诊治意义重大[9]。

科/儿科的经验直接挪用至产前检测。但是现有经验至少可以说明对于疑难遗传病，高通量测序具有较高的辅助诊断价值，因此，对于产前发现胎儿结构畸形或发育异常，常规手段无法确诊的时候，应用高通量测序作为补充检测是可行的。

综上，若患者既往有肛裂或子宫肌瘤、宫颈囊肿病史，合并肛周会阴部肿胀、疼痛临床表现时，需警惕学科交叉性疾病可能，完善肛周、会阴部影像学检查，可提高诊断及鉴别诊断能力，做到精准治疗。