肺肉瘤样癌一例

梁波 曹建军 陈浩 周隆书

病人,男性,52岁。发现肺部结节1年余,平时偶有咳嗽、咳白色黏痰,量少,无胸闷、气短、呼吸困难,于2022年6月14日入院。曾有癫痫病史,长期口服抗癫痫药物。有吸烟史30年,平均20支/日。体格检查:T 36.5 ℃,P 75次/分,R19次/分,Bp 137/83 mmHg。体格检查:浅表淋巴结不大,胸廓对称,双肺呼吸音稍粗,未闻及明显干湿性啰音。实验室检查:肺癌相关指标CEA、SCC、CYFRA21-1、NSE、ProGRP均无异常。胸部增强CT检查:较前(2021年5月1日)对比明显增大(图1),考虑肿瘤性病变,建议手术病检。腹部CT、头部核磁、全身骨显像未见肿瘤转移。于2022年6月18日行胸腔镜下左上肺叶切除术+纵隔淋巴结清扫术。右侧卧位,取左侧第7肋间腋中线切口为观察孔,取左侧第4肋间腋前线切口为操作孔,术中所见:肿物位于左上肺,大小约3 cm,质地稍硬,游离胸腔粘连及下肺韧带,切除第9组淋巴结;游离后纵隔胸膜,切除食管旁及隆突下淋巴结;切断斜裂下段并切除第11组淋巴结;游离并切断左上肺静脉,并切除第10组淋巴结;游离A(1+2)c,丝线结扎后离断。游离A(4+5)并切断,分别游离A(1+2)a、A(1+2)b+A3并切断,游离左上肺支气管,夹闭后鼓肺,左下肺复张良好,遂闭合、切断左上肺支气管,并切除第5组淋巴结,将肿物完整取出。术后止血,留置引流管,逐层关胸。术后病理示:左上肺肉瘤样癌(PSC),肿瘤由上皮及梭形细胞构成,上皮成分为高-中分化鳞状细胞癌,比例为50%,梭形细胞肿瘤成分50%(图2),部分肿瘤细胞坏死,未见明确脉管内瘤栓,余肺组织未见肿瘤性病变,淋巴结均未见癌转移。免疫组化检查:Ckpan上皮细胞+,p40上皮细胞+,EMA上皮细胞+,CK5/6上皮细胞+,p63上皮细胞+,Vim梭形细胞+,S-100部分梭形细胞+,Ki-67阳性率40%,EGFR++,SNA control+。

高密度团块影,边缘不光滑、可见浅分叶,不均匀强化

肿瘤由上皮及梭形细胞构成

讨论PSC为含肉瘤或肉瘤样成分的非小细胞肺癌(non-small cell lung carcinoma ,NSCLC),其恶性程度高,分化差,发生率低,占NSCLC的0.1%～0.4%[1]。原发于肺部,临床上较少见。PSC好发于老年吸烟男性,临床表现缺乏特异性,部分病人有咳嗽、咳血、胸痛等症状。PSC的影像学表现取决于肉瘤成分和癌成分的比例和表达,主要特征表现为膨胀性生长,部分病灶边缘不规则,密度不均匀,部分形成液气平面,部分有空洞样改变[2]。PSC发病隐匿,临床表现无特异性,发病率低,易早期转移,病死率高,平均生存期短,预后差。确诊仍需病理和免疫组化检查。对于早期PSC,首选治疗方案仍为手术治疗。Karim等[3]发现,化疗可作为进展期PSC病人的术后辅助治疗手段。PSC的病程短,进展较快,早期发现应尽快手术治疗,术后可给予适当化疗。其中肿瘤大小、是否完全切除、有无远处转移是影响预后的主要因素[4]。PSC对放、化疗不敏感,且PSC比其他类型NSCLC具有更高侵袭性和更差的预后,可能与肿瘤抑制基因失活有关。由于90%的PSC存在血管侵犯,早期易发生肺、骨、肾上腺和脑转移[5]。