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哪种贫血要更加关注

2023-07-18

祝您健康·养生堂 2023年7期
关键词:障碍性浆细胞骨髓瘤

受访专家

黄仲夏

首都医科大学附属北京朝阳医院西院血液与肿瘤科主任,京西院区血液科主任。主任医师,教授,研究生导师。主要研究方向为多发性骨髓瘤的基础与临床。对多发性骨髓瘤、白血病、淋巴增殖性疾病(淋巴瘤或发热待查或发热伴淋巴结肿大)、贫血(骨髓增生异常综合征或慢性贫血)、血小板或白细胞异常等血液病的常规治疗、化疗及疑难病例有一定经验,对血液病的造血干细胞移植、靶向治疗及新药药物临床试验等新疗法有一定的研究。

门诊时间:周一、周三上午,周四下午。

贫血在我们的生活中比较常见,但是很多人觉得贫血是小毛病,并没有引起重视,不需要太紧张。然而,由于贫血的出现,患者朋友会出现面色苍白、头晕及耳鸣的发生,贫血比较严重的患者,还有可能会出现肝、脾肿大的症状,所以了解引起贫血的原因,积极进行治疗是关键。

贫血背后的病因很复杂,可能是良性贫血,也可能潜伏着严重疾病,这种严重疾病很会伪装、很有迷惑性,有的患者辗转多家医院耗时多年才查出病因。

〇 老年人尤须警惕

贫血是一种很常见的病理状态,在各个年龄段都有贫血的人群。但是这并不代表可以对贫血熟视无睹,尤其是老年人贫血要更加重视!

75岁的刘爷爷突发脑梗死入院,检查之后发现血色素只有58克/升,这还是输血后的数据,说明刘爷爷已经是重度贫血。进一步检查后才发现刘爷爷有消化道出血,这为后续治疗刘爷爷的脑梗死加大了难度。首都医科大学附属北京朝阳医院西院血液与肿瘤科主任黄仲夏解释,这是因为脑梗死需要做溶栓且有时间限制,在溶栓过程中如果出血,会出现应激性溃疡,加重贫血的严重程度,并且贫血严重的话无法进行麻醉,会耽误后续的手术治疗。

所以,很多时候贫血是由某种疾病引起的,贫血只是表面上的症状,如果不加以重视,就会加大治疗难度或者让背后的病因隐藏得更深,错过最佳的治疗时机。

〇 复杂的贫血原因

什么情况或者什么样的指标意味着贫血呢?黄主任告诉我们,贫血是依据血液中的血红蛋白浓度来看的,判断标准为女性(非妊娠)<110克/升、男性<120克/升。

和心功能分级一样,贫血程度也分等级,血红蛋白浓度在90—120克/升属于轻度贫血,在60—90克/升属于中度贫血,在30—60克/升属于重度贫血,小于30克/升属于极重度贫血,随时可能出现生命危险。

贫血一般是因为骨髓造血的过程出了问题,假如把骨髓看作是造血机器的话,还需要血液中的造血原料来制造血液。如果这两个步骤出现了问题,就会导致血红蛋白量下降。

除了上述出血导致的贫血, 缺少造血原料导致的贫血主要有三种,分别是缺铁性贫血、缺乏叶酸导致贫血和缺乏维生素B12导致的贫血。人体的血红细胞需要铁元素,如果人体缺乏铁元素的话,就有可能会影响血红细胞运输氧,从而引起贫血的发生。缺铁性贫血是贫血疾病中比较常见的一种,对于女性来说,如果月经量大、出血多,日常铁的补充量又不足的话,很容易造成缺铁性贫血。这也是很多女性绝经后缺铁性贫血会改善的原因。所以对于这种贫血,一般注意补充铁元素,就可以慢慢恢复健康。叶酸则是在诸如绿叶蔬菜、酵母、肝、食用菌之类的食物中含量丰富,但长时间的烹煮会使其受到破坏,在无叶酸摄入的情况下,肝脏的贮存仅能供2—4个月之需,再加上酒精可干扰叶酸的中间代谢,肠道会影响叶酸的吸收,因此进食很少的人(如只进茶与面包或长期嗜酒)易因叶酸缺乏而发生大细胞性贫血。还需要注意的是,很多老年人的牙口不好可能会把菜做得比较软、烂,这样也会导致叶酸等营养物质流失。缺乏维生素B12导致的贫血大多与维生素B12的摄入和利用不足有关,由于维生素B12参与白细胞和血小板的DNA合成,当维生素B12缺乏时,全血细胞可同时减少。维生素B12主要存在于肉类,所以日常饮食要注意荤素搭配,不能因为血脂高就一点肉都不吃。即使发生了因缺乏维生素B12导致的贫血,大多数患者也可以通过口服维生素B12补充剂逐渐纠正贫血。

上述三種贫血都属于营养不良引起的贫血,属于良性贫血,治疗起来相对比较容易,而下面两种情况的贫血则比较棘手,属于非良性贫血——再生障碍性贫血和多发性骨髓瘤。

〇 可怕的再生障碍性贫血

再生障碍性贫血简称再障,是一种由多种原因引起的骨髓衰竭综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现。

依据发病原因,再生障碍性贫血可分为先天性再障与获得性再障。引起再障的病因较多,临床上常见的发病因素主要包括遗传因素、电离辐射、药物及化学因素,比如接触苯、油漆、汽油、农药等化学因素,与再障发生均有关系。感染性因素包括病毒、细菌、寄生虫感染等,也与再障发生有关。

依据疾病症状,再生障碍性贫血也有急性和慢性之分。慢性再障患者一般不会出现特别严重的贫血,也没有明显感染和出血症状,但是慢性再障患者极易在劳累后发病,出现感染、出血等情况。急性再障发病较急,患者的贫血程度往往非常严重,并且会呈现出进行性加重的状态,通常还会伴有严重的感染,表现为高热,常出现肺部感染、肛周感染、口腔感染等。同时,急性再障患者发病时的出血症状也会非常明显,皮肤、黏膜会呈现出大片的出血点、淤斑等。

再生障碍性贫血的发病原因与发病机制较复杂,且目前对各种类型再障的病因尚未完全阐明,可根据严重程度采取合适的治疗方法,轻者可单纯对症治疗,中、重度患者在进行对症治疗的同时,还需要及时进行造血干细胞移植治疗,以达到根治的目的。急性再障发病急骤,如未及时进行积极有效的治疗,死亡率很高,慢性再障经过治疗后,多数患者能长期存活,大约1/3的患者可以治愈,1/3患者明显缓解,1/3患者仍迁延不愈,少数患者死亡。

〇 误诊率极高的骨髓瘤

今年63岁的张阿姨曾经身强体健,到蔬菜批发市场能够独自把300斤菜装到车上,但5年前,她慢慢感到力不从心,稍加劳作便全身乏力、脸色发黄。一开始张阿姨怀疑自己是贫血,因此没有过于在意,直到2018年秋天,张阿姨不断地咳嗽、感冒,半年多的时间里体重下降了20斤,去了呼吸科、心内科治疗也不见好。张阿姨只好辗转多家医院找病因,1年后才终于确诊是骨髓瘤。

黄主任告诉我们,这种疾病隐匿性极强,还很善于伪装,误诊率甚至可以达到50%以上。有很多患者可能晚期才会出现贫血,这个过程可以达到10年之久,国内平均发病年龄在60岁左右。

骨髓瘤是起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤,是一种较常见的恶性肿瘤。人体内一旦造血干细胞出了问题,不停地分裂增殖,就会产生了骨髓瘤细胞(也就是浆细胞)。正常人体内只有小于10%的浆细胞,浆细胞会合成免疫球蛋白。而骨髓瘤患者体内的浆细胞是原始状态的浆细胞,产生的免疫球蛋白免疫力很差,张阿姨骨髓内的浆细胞甚至达到了53.5%的比例。

黄主任说,骨髓瘤的治疗思路主要是针对浆细胞,比如张阿姨打了6个月左右的靶向药,之后黄主任又根据张阿姨的具体情况增加了一种口服药,现在张阿姨体内的浆细胞已经下降到了5%,恢复了正常水平。

当然,多发性骨髓瘤引起贫血的原因也不止一個,这一般与肿瘤细胞、细胞因子和并发症等因素有关。骨髓瘤患者在发病初期,骨髓中有大量肿瘤细胞,大量的肿瘤细胞会使正常造血细胞没有生长空间,没有正常造血的微环境,影响红细胞的正常造血,导致贫血。多发性骨髓瘤患者的肿瘤还会分泌细胞因子,对造血的调节产生负面影响,也会出现所谓的肿瘤性贫血。除此之外,多发性骨髓瘤患者还患有多发性骨髓瘤的肾病、肾功能不全和肾性贫血,并且由于饮食不好,营养素摄入低,也会导致缺铁性贫血。因此,骨髓瘤患者要注意放松心情,保证营养充足,可以多吃富含铁的食物。

除了贫血,骨髓瘤还会引起多系统感染、骨病、肾病及全身长包等“怪病”。包括呼吸道、泌尿系统在内的多系统感染是由于免疫力下降引起的,一般泌尿系统感染女性更多。骨髓瘤这种血液疾病对骨骼破坏的发生率可以达到80%—90%,表现为骨质破坏、骨质疏松、溶骨质破坏,多发生在脑部、胸椎、腰椎,因此骨病也是常见表现之一。肾病的发生率则在50%左右,因为这种疾病会导致球蛋白升高,而免疫球蛋白中的一个成分会排泄在肾里,损伤、堵塞肾小管,导致尿液无法排出,最终造成肾衰。身上长包是因为免疫力下降,身体抵抗肿瘤能力变差了,在早期发生率为10%—20%,在中晚期发生率会达到30%—40%,这些包一种是骨性髓外病变(如下图一),和骨头相连;还有一种是在软组织上长包(如下图二),这种类型的包预后会比较差,因为它是通过血液循环散播而来的,进展较快。

骨髓瘤还可导致高钙血症,高钙血症是其典型表现之一。这是因为骨髓瘤细胞可以像昆虫一样破坏全身骨骼,特别是头骨、骨盆和肋骨等扁平骨骼,在成像上导致典型的昆虫样溶骨性骨质破坏,这会将大量骨钙释放到血液中,并导致高钙血症。此外,大量异常的单克隆免疫球蛋白可沉积在肾小管中,损害肾小管的功能,导致钙离子过滤和再吸收障碍,并导致高钙血症。

黄主任说,总结起来骨髓瘤的四个主要症状是血钙升高、肾损害、贫血及骨损害,简称为CRAB症状(也称为螃蟹样症状)。

(编辑    周逸宁)

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