西藏某三甲医院结缔组织相关间质性肺病的临床分析

吴林媛 毛静培 美朗曲措

1 西藏大学医学院 2 西藏自治区人民医院呼吸内科 西藏拉萨 850000

间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）是一组累及肺间质为主，同时也可有肺泡和细支气管等实质部分受累的异质性弥漫性肺疾病[1]，它的病因繁多。结缔组织病（connective tissue disease,CTD）是以自身抗体侵犯多系统的器官引起症状为特征的一组自身免疫性疾病，主要包括类风湿关节炎（rheumatoid arthritis,RA）、系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）、系统性硬化症（systemic sclerosis,SSc）、皮肌炎/多肌炎（polymyositis/dermatomyositis,PM/DM）、干燥综合征（siccasyndrome,SS）、未分化结缔组织病等。CTD 可累及全身各个器官如肺脏、肾脏、血液系统等，ILD 是常见的并发症之一，称为结缔组织相关性间质性肺病（CTD-ILD），其患病率由于检测方法区别可达3%-70%[2]。ILD 甚至可以作为首发表现被发现，是结缔组织病患者死亡的主要原因[3]，严重影响患者疾病预后。当前CTDILD 相关报道较少见，我们通过回顾性分析西藏自治区人民医院CTD-ILD 的临床特征及影像学表现，加强临床医生对高原地区CTD-ILD 的认识。早期诊断并给予对应治疗对CTD-ILD 患者预后极为重要。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择2019 年1 月～2022 年7 月西藏自治区人民医院收治的藏族CTD-ILD患者136例，RA-ILD60例（44.12%），SLE-ILD27 例（19.85%），SSc-ILD11 例（8.09%），PM/DM-ILD16 例（11.76%），SS-ILD22 例（16.18%）。

纳入标准：①所有患者均符合CTD 相应诊断标准[4-8]，临床已确诊为RA、SLE、SSc、PM/DM 及SS；② 均行高分辨率CT（HRCT）检查，存在间质性肺炎改变。排除标准：①同时患两种及以上CTD 相关疾病；②HRCT 正常或为非间质性肺病改变；③合并其他肺部感染性疾病、肺恶性肿瘤、心力衰竭等影响影像评估者。

1.2 方法

通过电子病例搜索CTD-ILD 患者临床及影像学资料并进行统计学分析，包括一般临床资料：性别、年龄、病程、临床症状及体征，实验室检查：血清学指标、肺功能及支气管肺泡灌洗液，影像学表现：HRCT 征象，治疗及预后。

1.3 统计学分析

2 结果

2.1 一般临床资料

见表1 图1

图1 CTD-ILD 患者临床表现分布

表1 一般临床资料[（）n,%]

表1 一般临床资料[（）n,%]

2.2 实验室检查

见表2

表2 CTD-ILD 患者实验室检查分析（）

表2 CTD-ILD 患者实验室检查分析（）

续表

表2 CTD-ILD 患者实验室检查分析（）

WBC：白细胞；HB：血红蛋白；ESR：红细胞沉降率；CRP：C 反应蛋白；IGG：免疫球蛋白G 抗体；IGA：免疫球蛋白A 抗体；IGM：免疫球蛋白M 抗体

肺功能：仅21 例完成肺功能检查，13 例（61.10%）表现为限制性通气功能障碍，5 例（23.81%）表现为弥散功能异常，3 例（14.29%）肺功能正常。支气管肺泡灌洗液：7 例完成支气管肺泡灌洗液检查，以中性粒细胞增加为主，3 例伴有嗜酸粒细胞增加。

2.3 影像学表现

见表3

表3 不同类型CTD-ILD 的CT 征象比较

2.4 治疗及预后

见表4

表4 不同类型CTD-ILD 预后

3 讨论

随着对间质性肺病认识的深入，不难发现它是一种致命的病理反应，可导致显著的发病率和死亡率。Li L 等[9]指出CTD-ILD 患者生存时间短于无间质性肺疾病的CTD 患者，死亡风险为后者的1.722 倍。有文献报道，高原对呼吸系统缺氧、气道痉挛、肺实质破坏等影响，高原环境可影响并加重间质性肺病[10]，我院处于高海拔地区，结缔组织相关性间质性肺病应引起重视。

本研究回顾性分析不同类型CTD-ILD：①女性占74.3%，对于女性患者更要警惕CTD-ILD 的发生。②ILD 多呈慢性疾病，病程可达数月甚至数年，我院PM/DM 发病年龄较早，出现ILD 的病程更短，且预后差，研究表明半数以上PM/DM-ILD 可呈急性-亚急性进展[11]，对于快速进展的间质性肺疾病尽早诊断及积极治疗对于疾病的预后极为重要。③CTD-ILD 以呼吸系统症状为主要表现，体征表现为Velcro 啰音及湿啰音，但大多数RA-ILD 可无临床症状[12]，加强呼吸系统查体有利于筛查ILD。④RA-ILD 中ESR、HB 显著增高，考虑与疾病活动相关；肺功能主要表现为限制性通气功能障碍及弥散功能异常；支气管肺泡灌洗液以中性粒细胞增加为主。2018 年中国结缔组织病相关间质性肺病专家共识中指出虽然实验室检查、肺功能及肺泡灌洗液不能作为诊断依据，但可以进一步鉴别CTD-ILD，且对于严重程度评估及预后有重要参考价值。⑥CTDILD 影像学：RA-ILD 以磨玻璃影为主；PM/DM 主要表现为肺实变、磨玻璃影；SS 中磨玻璃影、薄壁囊性改变、纵隔/肺门淋巴结肿大表现较常见；SLE 致肺间质改变表现为磨玻璃影；SSc 主要表现以磨玻璃影、淋巴结肿大；与既往相关报道无明显出入[13]；且主要病变分布于下肺、外周。HRCT 是目前诊断CTD-ILD 强有力依据，熟悉各种类型CTD-ILD 的影像学表现有助于尽早发现疾病。鉴于其诊断的复杂性，结合实验室检查、肺功能及支气管肺泡灌洗液鉴别其他诊断，临床医生与放射科医生可通过MDT，使CTD-ILD 诊断可信度更高，早期诊断及积极治疗可能阻止甚至逆转ILD。

综上，当患者确诊结缔组织病时，我们处于高海拔地区，应尽早关注其肺部情况，掌握不同类型CTDILD 临床特点及HRCT 特征以期做到早发现、早诊断、早治疗，最大限度提高治疗效果并改善预后。