H型双胆囊畸形一例

叶庆旺，陈政

（徐州医科大学附属宿迁医院 肝胆胰外科，江苏 宿迁 223800）

双胆囊畸形是由Boyden医师最早报道的一种先天性胆囊畸形，临床上十分罕见，发病率约1/4 000[1-2]。徐州医科大学附属宿迁医院近期收治一例双胆囊畸形病例，术前腹部MRI平扫+MRCP检查提示双胆囊畸形，行腹腔镜下胆囊切除术，术后证实为H型双胆囊畸形。现结合国内外有关H型双胆囊畸形报道文献，分析H型双胆囊畸形临床特征、诊断及治疗。

病例

患者男性，73岁，因“反复发作性上腹部胀痛1年”于2021年10月在我院门诊行彩超检查提示双胆囊可能，胆囊结石，胆囊息肉。上腹部MRI平扫+MRCP检查提示：双胆囊畸形，腹侧胆囊结石，背侧胆囊胆汁淤积，双肾多发囊肿（图1）。入院查体：T：36.6 ℃、P：88 次/min、R：19 次/min、BP：126/99 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。巩膜无黄染，结膜无苍白。腹平软，上腹部压痛，无肌紧张及反跳痛，Murphy征（-），肠鸣音4 次/min，双下肢无水肿。血常规及肝功能检查未见异常。心肺功能正常。排除手术禁忌后在全麻下行腹腔镜下胆囊切除术。术中探查明确为H型胆囊畸形，将胆囊游离后见腹侧胆囊萎缩，内可触及结石，胆囊管与胆总管伴行至胰腺后缘汇入胆总管；背侧胆囊大小正常，胆囊充盈，胆囊管汇入肝总管起始部下1 cm处。胆囊动脉位于胆囊三角内，双胆囊共用1 支胆囊动脉（图2B）。手术过程顺利，手术时间95 min，术中无胆管损伤，未中转开腹。术后病理提示：双胆囊畸形，慢性胆囊炎，胆囊息肉，胆囊结石，胆囊腺肌症。患者术后3 d顺利康复出院。术后1个月患者门诊复查腹部彩超检查提示：术区未见异常。术前腹痛症状经手术治疗后消失。

图2 腹腔镜双胆囊畸形切除术中操作图

讨论

双胆囊畸形是一种非常罕见的胆囊变异，临床发病率低。双胆囊畸形多于第4 胚胎周期出现双原基，由胆总管囊肿通过上皮机化形成[2]。Boyden医师通过尸体解剖及影像学调查最早报道双胆囊畸形，并对双胆囊畸形进行分型：Ⅰ型，分隔胆囊，内部相通，一个胆囊管；Ⅱ型，Y型双胆囊，两个胆囊内部不相通，拥有独立胆囊管，胆囊管合并后共同汇入胆总管；Ⅲ型，H型双胆囊，两个独立胆囊，拥有独立胆囊管，两个胆囊管分别汇入胆总管，其中最常见为Y型及H型[1]。腹部B超虽然在胆囊疾病诊断中排在首位，但腹部B超难以有效明确双胆囊畸形胆囊管与胆管之间关系，且腹部B超怀疑双胆囊畸形经手术治疗后确诊率低[3-4]。赵新湘等[5]报道8例术前MRCP检查考虑双胆囊畸形病例，但经术中证实双胆囊畸形仅2例，因此双胆囊畸形术前影像学检查难以明确诊断，多于术中发现。本病例术前腹部彩超检查提示双胆囊可能，进一步完善腹部MRI平扫+MRCP检查考虑双胆囊畸形，但未能明确双胆囊畸形类型，经术中证实为H型双胆囊畸形。因此，对于腹部彩超检查提示胆囊畸形时建议进一步完善MRCP检查，进一步明确诊断。如术前未明确双胆囊畸形，可能导致术中胆囊残留，部分伴有急性炎症患者，术中存在结构辨别困难，甚至引起并发症可能[6]。

我们检索万方、知网、维普、PubMed、Web of Science等数据库，其中18例H型双胆囊畸形病例报道男女比例为4∶5。有研究表明双胆囊畸形无性别区别，但胆囊疾病在女性群体中发病率高，因此临床上报道双胆囊畸形病例女性高于男性[7-8]，本报道患者为男性。正常情况下双胆囊畸形无明显症状，伴有胆囊结石患者可诱发胆囊炎，此时患者可出现腹部疼痛症状，个别患者可能出现黄疸症状[9-10]。研究表明对于常规体检发现双胆囊畸形，无明显不适症状，不推荐行预防性胆囊切除；有明确腹痛症状，经评估需手术治疗，需行双胆囊切除，以避免残余胆囊后期病变，增强手术难度及风险[3，11]。虽然有学者建议术中意外发现双胆囊畸形需中转开腹，但随着对双胆囊畸形的认知加深，影像学进步，高清腹腔镜应用及腹腔镜技术进步，仍可以安全有效地在腹腔镜下手术处理双胆囊畸形[2，12]。术前未明确双胆囊畸形，腹腔镜下仍可以顺利完成胆囊切除术[11，13]。另外，笔者结合本例患者及文献报道发现H型双胆囊畸形可能伴有1个胆囊萎缩，本例患者腹侧胆囊稍萎缩伴有结石形成，背侧胆囊大小正常，考虑腹侧胆囊管与胆总管汇合位置较低，汇合角度较大，胆囊难以充盈及排泄，易形成结石诱发胆囊炎，并导致临床腹痛症状。

综上所述，双胆囊畸形需引起影像科及临床医师注意，尽可能术前通过影像学检查明确诊断，减少术中并发症发生率。对于明确双胆囊畸形诊断患者，建议由高年资医师对其进行腹腔镜手术，术中仔细游离胆囊三角关系，避免轻易离断管道，必要时解剖肝十二指肠韧带，游离肝总管及左右肝管，明确胆囊管后再行离断，避免副损伤。另外需关注双胆囊畸形中萎缩的胆囊，避免术中胆囊残留。