女有偏头痛，男有“丛集痛”

最近门诊遇到几个丛集性头痛病例，其中一位39岁男性，自诉头痛病史至少15年。他是这样描述自己的头痛经历的：头痛时特别难受，眼眶痛，整个半边脸都痛，最初是在睡觉中硬扛过去。头痛一般在秋冬天发作，每一次头痛半个小时左右，痛个七八天后就没事了，如果注意保暖，疼痛就会相对减轻一些。头痛厉害的时候，痛不欲生，自杀的心都有了！

其实很多人知道患了偏头痛很痛苦，但对于丛集性头痛却不太了解，事实上这种头痛让人更加痛苦。

一种严重的血管性头痛

丛集性头痛属于血管性头痛之一，是所有头痛中最严重的一种，因为头痛通常会在一段时间内密集性发作而得名。本病多见于男性，一般无家族病史。

根据丛集期或缓解期时间长短，本病可分为发作性丛集性头痛和慢性丛集性头痛。丛集性头痛发作后一直不缓解且呈持续性发作，最终可转为慢性从集性头痛。临床上，慢性丛集性头痛比较少见，其与发作性丛集性头痛的临床症状基本相同。不同的是，慢性丛集性头痛会持续发作1年以上，或者间歇期不超过14天。

大约有90%的患者有发作性丛集性头痛，这涉及至少两次丛集性发作，在未经治疗的情况下发作可持续7天至1年（丛集期通常持续2周至3个月），中间有至少持续3个月的缓解期。

大约有10%的患者属于慢性丛集性头痛，这种疾病涉及多次发作，持续1年或1年以上，但无缓解期或缓解期短于3个月。该疾病可能一开始就是慢性的，或者从偶发性丛集性头痛演变为慢性丛集性头痛。

与常见的偏头痛不同，丛集性头痛发病率并不高，其是一种罕见的原发性头痛，其中男性患病率为女性3倍以上，发病高峰年龄为20～40岁。据数据显示，国外年患病率为5.3/10，000，中国年患病率为6.8/100，000，这种罕见的头痛常常表现为难以置信的剧烈的头痛，就像锥子在脑子里锥一样，这种极端的痛苦，常常让患者痛不欲生，甚至想拿头撞墙。也因此，丛集性头痛被认为是十分痛苦的疾病之一。

風险因素有5类

目前来说，丛集性头痛的确切病因尚不完全明确，但医学界有研究认为，下述因素可能与疾病的发生相关：

（1）性别。男性更容易出现丛集性头痛。

（2）年龄。多数丛集性头痛患者的年龄在20～40岁之间，不过该病在任何年龄都可能出现。

（3）抽烟。许多会出现丛集性头痛发作的人都是吸烟者。但是，戒烟通常不会对头痛有任何影响。

（4）酒精。丛集性头痛患者，在丛集期饮酒可能会增加发作的风险。

（5）家族史。父母或兄弟姐妹患有丛集性头痛可能会增加患病的风险。

此外，有些患者也可被香水和/或涂料等挥发性有机物的气味或硝酸盐诱发。

发病前通常无先兆

临床上，丛集性头痛多在夜晚发作，发病前通常没有先兆。开始发作时，单侧眼睛及眼眶周围会有肿胀感或压迫感，数分钟后，迅速发展为剧烈的肿痛或刀钻样痛；随后，痛感会向同侧的头顶部扩散。面部眉毛旁边向下到耳朵的位置，以及后脑勺偏上的位置，都会有剧烈的疼痛感。

丛集性头痛发作时还会伴有同侧眼球结膜充血、流泪、流鼻涕、出汗、眼皮轻度水肿的症状，少数人还会出现呕吐。60%～70%患者的疼痛侧还会出现面部肌肉抽搐或僵硬。丛集性头痛有一个特点：像定时钟表一样，会在固定的时间发作。每天发作1次到数次，而且每次发作时的症状和持续时间几乎相同。发作时，头痛往往持续数分钟到数小时不等。头痛症状缓解消失后，身体不会出现其他异样，患者能够正常地继续从事原先的活动。

丛集性头痛发作期通常是6～12周，持续发作数周至数月后，丛集性头痛症状会自行缓解消失，进入持续数月甚至数年的间歇期。

尽管丛集性头痛有自行缓解的倾向，但长期的头痛发作会让患者出现情绪抑郁、性格改变等精神症状。因此，一旦患上丛集性头痛，建议及时到医院进行治疗。

影像学检查可确诊

当医生怀疑是丛集性头痛时，一般会通过问诊、体格检查及影像学等检查来确诊。

问诊：目的是通过仔细询问病史，了解疾病情况，做出初步诊断。

体格检查：目的是通过体格检查，尤其是神经系统检查，排除颅内病变的可能性。

影像学检查：（1）头部CT，目的是排除颅内其他病变，如蛛网膜下腔出血等。（2）头部核磁共振（MRI），目的是排除其他病变，如脑炎、肿瘤。（3）头颅磁共振血管造影检查（MRA），目的是排除颈内动脉夹层、动脉瘤等其他血管病变的可能。

其中，首要检查包括以下几种：（1）头颅磁共振血管造影检查（MRA，使用或不使用静脉造影剂）；（2）血液方面检查（如血沉、C-反应蛋白等）；（3）垂体功能检查。

需考虑的检查包括：（1）头颅CT扫描（血管造影也可以，妊娠者勿用）；（2）多导睡眠监测；（3）心电图（ECG）；（4）心脏彩色多普勒（必要时经食道超声）。

丛集性头痛发作时很有特点，如在规律上有“丛集”现象，主要表现为一个月之内密集发作。所以，如果你自己或者家人有这种症状，建议及时去医院就诊并做必要的检查，及时诊断，及时治疗。

另外，很多人认为，这样的头痛没办法治，总是硬撑着，或者是熬过了头痛的时间就会好，不用治。其实这是错误的观念，也是导致不少患者延误治疗的原因之一。事实上，丛集性头痛是可防可治的，临床显示，丛集性头痛规范化治疗有效率在80%以上。

治疗并非只吃“止痛药”

目前，对急性期丛集性头痛的治疗，最有效的两种方法是吸入100%纯氧治疗和曲普坦类药物治疗。其中，100%纯氧治疗是目前全球公认的止痛治疗。

100%氧疗：即通过给予纯氧（100%浓度氧气）吸入，治疗急性丛集性头痛发作，安全有效，为首选治疗方法，建议患者在丛集期可前往有条件的医院进行氧疗。

曲普坦类药物：曲普坦是一种作用于三叉神经血管通路上的特异性止痛药物，对治疗丛集性头痛也有一定的效果，多数药物为口服制剂，少数有皮下注射和喷鼻剂。

手术治疗：以感觉三叉神经或自主神经为靶点，进行手术操作，阻断神经传导，破坏神经功能，治疗本病，如射频热凝术、甘油神经节射频切断术、乙醇注射、可卡因注射、伽玛刀放射外科手术以及神经切断。

总体而言，由于丛集性头痛一般发作的突然而短暂，所以只有那些能迅速起效的药物或方法才能凑效。

对于预防治疗，患者在发作期需要每天用药。预防治疗用药包括维拉帕米、锂盐，以及科学证据不多的抗癫痫药丙戊酸钠、加巴喷丁。在预防药物起效之前，可加用过渡性治疗，即糖皮质激素，每天口服，用到丛集期结束以后一周，而且需逐渐减量，不能自行停药。

需提醒的是，丛集性头痛诱发因素很多，所以患者切不可随意用药，一定要到医院确诊后，在医生的指导下用药，才能起到良好的治疗及预防作用。

预防做好6要点

日常方面的注意对预防头痛发作，减轻头痛发作严重程度，具有重要意义，建议患者尽量做到以下几点：

1.合理饮食。均衡、健康饮食，少吃或不吃油炸、烧烤食品。

2.心理疏导。大多数患者因头痛深受困扰，因恐惧头痛发作，无法进行日常生活、工作，影响情绪、睡眠，家属及医生应该帮助患者正确认识疾病，帮助其了解头痛发作规律、诱因、药物治疗效果等，使其能恢复正常生活。

3.避免剧烈运动。建议中等强度运动即可（中等强度是指锻炼过程中较难同时与旁人交谈的程度），如慢跑、游泳等。

4.戒烟禁酒。戒酒戒烟、远离二手烟，如若无法自行戒烟，可至医院戒烟门诊寻求帮助。远离可诱发头痛发作的强烈刺激性味道，如香水、油漆味等。

5.控制情绪。学会控制情绪，如遇能引起情绪波动事件，建议尽量控制，避免巨大情绪波动。

6.学会记录头痛日记。头痛日记可以帮助医生及患者了解头痛发作规律、诱因、药物疗效等，有助患者合理安排生活、工作时间，在头痛缓解期工作，在头痛发作期休息，避免头痛诱因。

总之，丛集性头痛的发病机制目前还不是非常明确，如果一周内头痛超过2次，建议去正规医院找专科医生接受规范治疗，早发现早确诊早治疗，减少药物风险。对于中年男性、有丛集性头痛家族史的人群，如若出现反复发作的单侧剧烈头痛等症状，建议及时就诊。

>>相关链接 偏头痛与丛集性头痛，临床特征有区别

通常，丛集性头痛与偏头痛在偏侧性、周期性、伴随三叉神经症状及不安4个方面有所不同：

1.在同一个丛集发作期内，头痛的部位始终固定（9%～16%有变换），罕见同时双侧或一次发作时由一侧向另一侧扩散。而偏头痛则缺乏这种严格的偏侧固定的特征。

2.丛集性头痛的核心特征是周期性，丛集发作期多见于一定的季节，然后是持续数月数年的间歇期，每次丛集发作的持续时间基本固定（大多为6～12周），头痛多发生于夜间，头痛的频率和持续时间基本固定。这种时间一致性的特征几乎不见于偏头痛。

偏头痛可以丛集性发作，持续时间也可以短于4小时，但偏头痛不像丛集性头痛那样有显著的季节相关性。

3.叢集性头痛的诊断要求有位于头痛侧的三叉神经支配区的自主神经（副交感激活和交感低下）症状。其他原发性头痛，如偏头痛也可以有自主神经症状，因此与丛集性头痛的区别主要是程度不同。

4.头痛时，日常活动对头痛的影响很重要。偏头痛是活动诱发加重（不耐受），而丛集性头痛患者常不能躺下，他们不停地来回踱步，有时还将自己的头撞到墙上。

活动后头痛缓解或无变化，在丛集性头痛为80%，在偏头痛则为15%；而活动后头痛加重，在偏头痛中为85%，在丛集性头痛中为20%。偏头痛发作通常伴有恶心，呕吐更常见，对光、声或气味的敏感。

耿德勤 徐州医科大学附属医院神经内科主任，徐州医科大学附属医院脑科医院副院长，国家卫健委脑卒中防治工程专家委员会委员，中国卒中中心管理指导委员会督查专家组委员。从事神经内科工作多年，熟悉掌握神经内科领域的理论知识、临床各种疾病的诊治和手术操作，具有丰富的临床经验，擅长脑血管病、神经退行性疾病（如帕金森病、痴呆等）、神经遗传性疾病及临床相关心理疾病的诊断和治疗，尤其对神经退行性疾病和神经遗传性疾病的诊治有独特的见解。